Перинатальная гипоксия

Гипоксия плода, или кислородное голодание - состояние, возникающее в организме плода и новорождённого вследствие кислородной недостаточности.

Внутриутробная (антенатальная) гипоксия плода - кислородная недостаточность, возникающая во время беременности.

Интранатальная гипоксия плода - гипоксия, развивающаяся в родах.

Перинатальная гипоксия плода - недостаточность кислорода, возникающая во время беременности и/или родов и развивающаяся до окончания раннего неонатального периода.

Термин перинатальный обозначает период внутриутробного развития с 28 недель, период родов и 7 дней после рождения ребенка (период новорож –денности)

Гипоксия новорождённого может иметь перинатальное (связанное с беременностью и родами) и постнатальное (после рождения) происхождение.

В практике акушерства принято называть кислородный дефицит, развившийся во время беременности и/или родов, гипоксией, а кислородную недостаточность у родившегося ребёнка - асфиксией.

Асфиксия - патологическое состояние, обусловленное гипоксией и гиперкапнией, характеризующееся наличием сердечной деятельности и отдельных нерегулярных дыхательных движений или отсутствием дыхания.

В зависимости от длительности течения гипоксия может быть хронической - от нескольких суток до нескольких месяцев (характерно для внутриутробной гипоксии плода) и острой - от нескольких минут до нескольких часов, возникающей при быстрых нарушениях поступления кислорода в организм (чаще при интранатальной гипоксии).

Эпидемиология гипоксии плода

Гипоксия и её последствия во время беременности и родов занимают первое место среди причин перинатальной заболеваемости и смертности.

На фоне общего снижения показателей перинатальной смертности возросла частота церебральной патологии как следствия гипоксии плода, нередко приводящей к тяжёлой детской неврологической инвалидности.

У недоношенных и новорождённых детей с морфологической и функциональной незрелостью гипоксия развивается в 10-15 раз чаще и имеет менее благоприятные течение и исход.

Этиология

К кислородной недостаточности плода и новорождённого приводит чрезвычайно большое количество осложнений во время беременности и родов, а также причин, не связанных с беременностью.

Все причины, вызывающие антенатальную, интранатальную и перинатальную гипоксию плода, можно условно разделить на пять групп.

1. Первая группа причин связана с патологией плаценты: аномалией развития и прикрепления, предлежанием и отслойкой плаценты, травмой, кровоизлиянием, опухолями, инфекционным поражением плаценты.

2. Вторая группа причин связана с патологией пуповины: аномалией развития, перекрутом пуповины, истинным узлом пуповины.

3. Третья группа причин обусловлена патологией плода: резус-сенсибилизацией, задержкой внутриутробного развития, внутриутробными инфекциями, пороками развития, генетическими заболеваниями.

4. Четвёртая группа причин связана с осложнённым течением беременности и родов; наибольшую долю в этой группе составляют гестозы и длительная угроза прерывания беременности. К другим, не менее важным причинам относят анемию беременных, нефропатии, антифосфолипидный синдром, внутриутробное инфицирование, перенашивание, многоводие и маловодие, многоплодную беременность, преждевременные роды, слабость родовой деятельности, дискоординацию родовой деятельности, затяжные роды.

5. Пятая группа причин обусловлена хронической патологией у беременной: сердечно-сосудистыми (ревматизм, пороки сердца, нейроциркуляторная дистония), эндокринными (сахарный диабет, патология щитовидной железы, ожирение), хроническими заболеваниями почек, лёгких, печени, крови, онкологическими заболеваниями, наркоманией, алкоголизмом.

Все перечисленные причины приводят к маточно-плодово-плацентарной недостаточности - основному фактору развития хронической гипоксии

Хроническая гипоксия плода в некоторых случаях может быть обусловлена влиянием так называемых экзогенных факторов, возникающих в условиях пониженного парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе (районы высокогорья, Крайнего Севера и т.д.).

Причинами развития острой гипоксии плода служат ситуации, которые вызывают быстрое прекращение поступления кислорода в организм: выпадение пуповины, тугое обвитие пуповины вокруг шеи, тугой перекрут пуповины, острое маточное кровотечение, предлежание и преждевременная отслойка плаценты в родах, аномальное предлежание плода, преждевременные роды и т.д.

Хроническая внутриутробная гипоксия плода

В ответ на воздействие определённых причин, вызывающих дефицит кислорода, запускаются механизмы компенсации, направленные на поддержание адекватной оксигенации. К таким механизмам относят повышение скорости плацентарного кровообращения, гиперплазию плодной части плаценты, увеличение ёмкости капиллярного русла и усиление кровотока плода, что приводит к увеличению частоты сердечных сокращений. Учащение сердцебиения плода - важнейший признак начинающейся гипоксии. Если причина гипоксии не ликвидирована, возникает фетоплацентарная недостаточность - основа развития хронической гипоксии плода. Далее в патогенезе хронической (внутриутробной) гипоксии можно выделить три звена.

1. Дефицит кислорода вызывает активацию коры надпочечников плода, сопровождающуюся повышенной выработкой катехоламинов и поступлением их в кровеносное русло, что обусловливает перераспределение крови, направленное на усиление кровообращения в жизненно важных органах (сердце, мозг). Вследствие этого повышается артериальное давление и появляется угроза развития кровоизлияний.

2. Дефицит кислорода стимулирует процесс гемопоэза как компенсаторной реакции организма плода. Это приводит к развитию эритроцитоза, тромбоцитоза в сосудистом русле, увеличивается вязкость крови, происходит внутрисосудистая агрегация клеток, в том числе тромбоцитов в микроциркуляторном русле, что в свою очередь приводит к образованию микротромбов. Возникает нарушение микроциркуляции, результатом которой может быть развитие ишемии любого органа. Наряду с процессом микротромбообразования может произойти активация свёртывающей системы крови, увеличение потребления факторов свёртывания и клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов) вокруг тромбов, где образуется зона гипокоагуляции. Это может спровоцировать развитие ДВС- синдрома (кровоизлияния и кровотечения).

3. В ответ на кислородное голодание происходят метаболические изменения, к которым особенно чувствителен мозг плода. Прежде всего усиливается тканевое дыхание, активируются процессы гликогенолиза и анаэробного гликолиза, в результате которого образуются кислые продукты метаболизма. В условиях патологического ацидоза увеличивается проницаемость сосудистой стенки и клеточных мембран. Через поры мембран клеток центральной нервной системы происходит потеря «возбуждающих» аминокислот (глутаминовой, глициновой, янтарной и др.), что может вызвать депрессию (угнетение) ЦНС.

В условиях анаэробного гликолиза происходит накопление кальция в аксонах клеток ЦНС, что может привести к возникновению судорог.

И, наконец, нарушается калий-натриевый обмен в клетках головного мозга. Потеря калия клеткой обусловливает поступление натрия и воды в клетки, в результате чего развивается отёк (набухание) головного мозга. В крови повышается содержание калия, а концентрация натрия снижается.

Таким образом, последствиями хронической (внутриутробной) гипоксии плода могут быть:

• перинатальное поражение ЦНС;

• кровоизлияния, кровотечения, ишемия внутренних органов (миокарда, лёгких, почек, надпочечников, кишечника);

• задержка внутриутробного развития плода;

• недоношенность;

• гибель плода.

Острая внутриутробная гипоксия плода

Патогенез острой гипоксии плода характеризуется быстрым включением рефлекторно-приспособительных реакций сердечно-сосудистой системы плода и новорождённого при минимальных изменениях метаболизма.

Острый дефицит кислорода вызывает быстрое падение его парциального давления в крови плода, в ответ происходит активация адреналовой системы коры надпочечников, выброс катехоламинов в сосудистое русло, увеличение сердечного выброса, появление тахикардии, которая обеспечивает поступление крови и вместе с ней кислорода в жизненно важные органы. В то же время развивается компенсаторный спазм периферических сосудов, где и депонируются кислые продукты метаболизма, не проникая в центральный кровоток.

Если кислородный баланс не восстанавливается, происходит срыв компенсаторных механизмов: истощается функция коры надпочечников, развивается брадикардия, падает артериальное давление в центральных сосудах. Из центрального кровотока кровь поступает в периферическое русло, возникает резкое падение перфузии кислорода в жизненно важных органах, что приводит к их гипоксии, аноксии, ишемии. В этом случае ребёнок может родиться в состоянии гипоксического шока или комы. Возможны случаи гибели плода или новорождённого.

Классификация гипоксии плода

По тяжести течения гипоксия плода бывает:

• умеренной;

• тяжёлой.

Оценку степени тяжести гипоксии проводят по шкале Вирджинии Апгар (Virginia Apgar). Шкала оценки состояния новорождённого на первых минутах жизни была впервые представлена на XXVII Конгрессе анестезиологов в 1952 году. Шкала представляет систему критериев (5 показателей) оценки состояния новорождённого, включающих наблюдение:

• за характером дыхания (нет дыхания; медленное или нерегулярное; хорошее или крик);

• за рефлексами - реакция на катетер в носу (нет реакции; гримаса плача; кашель, чихание или плач);

• за тонусом мышц (слабый; сгибание рук и ног; активные движения);

• за цветом кожи (синюшный, бледный; тело розовое, конечности синюшные; розовый);

• за сердцебиением (отсутствует; ЧСС менее 100 в минуту; более 100 в минуту).

Каждый показатель оценивают по трёхбалльной системе (0-1-2 балла). Оценку по шкале Апгар выставляют дважды: на первой минуте жизни и через пять минут после рождения. Здоровый новорождённый имеет оценку 8-10 баллов.

Большинство новорождённых в первую минуту жизни получают оценку 7-8 баллов из-за синюшности и пониженного мышечного тонуса. Спустя пять минут оценка повышается до 8-10 баллов, что свидетельствует о хорошей адаптации ребёнка.

Оценка по шкале Апгар 4-7 баллов свидетельствует об умеренной гипоксии, оценка 0-3 балла характеризует тяжёлую гипоксию (асфиксию).

Классификация гипоксии плода по степени тяжести имеет значение для оценки состояния ребёнка в первые минуты после рождения и решения вопроса о необходимости реанимационных мероприятий и тактике интенсивной терапии.

Критерии диагноза гипоксии

К критериям диагноза гипоксии относят следующие.

•         Маловодие.

•         Меконий в околоплодных водах.

•         Изменение показателей фето- и плацентометрии (маловодие, структурные изменения плаценты, состояние плодных оболочек и пуповины).

•   Изменение показателей допплерометрии (патологические значения показателей кровотока в маточной артерии, сосудах пуповины, средней мозговой артерии плода, патологический кровоток в венозном протоке плода во второй половине беременности).

•         Изменение показателей кардиомониторинга (брадикардия плода менее 120 в минуту, монотонность ритма сердечной деятельности, периодические децелерации, ареактивный нестрессовый тест).

•         Изменение характеристики околоплодных вод (наличие меко- ния) при проведении амниоскопии (если зрелость шейки матки достигает 6—8 баллов по шкале Бишоп, когда цервикальный канал проходим для одного пальца) или амниоцентеза (если отсутствуют условия для проведения амниоскопии).

Классификация гипоксических поражений центральной нервной системы у новорождённых

Успехи, достигнутые в перинатологии за последние десятилетия, активное внедрение в клиническую практику акушерства и перинатологии новых медицинских диагностических технологий позволяют своевременно диагностировать гипоксию и её последствия, наиболее опасное из которых — поражение ЦНС. Долгое время гипоксическое поражение ЦНС обозначали терминами «перинатальная энцефалопатия», «нарушение мозгового кровообращения» и др. Отсутствие чёткой терминологии отрицательно сказывалось на своевременной диагностике последствий перинатальных поражений нервной системы, в частности последствий гипоксических поражений ЦНС, на проведении своевременной и адекватной терапии, что приводило к увеличению запущенных случаев и росту детской психоневрологической инвалидности.

Использование передовых технологий в перинатальной практике позволило уточнить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую и морфологическую структуры, типичную для различного гестационного возраста локализацию церебральных нарушений, выработать единые подходы к терминологии и разработать новую классификацию перинатальных поражений нервной системы у новорождённых.

Классификация разработана Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины и утверждена на VI Конгрессе педиатров России в феврале 2000 г.

По данной классификации неврологические нарушения, в зависимости от ведущего механизма повреждения, подразделяют на четыре группы:

•         I — гипоксические;

•         II — травматические;

•         III — токсико-метаболические;

•         IV — инфекционные.

В каждой из этих групп выделяют нозологическую форму, степень тяжести и основные неврологические симптомы и синдромы.

Принципиально новое в классификации — разделение гипок- сических повреждений мозга на церебральную ишемию и внутричерепные кровоизлияния.

Церебральная ишемия (гипоксически-ишемическая энцефалопатия, перинатальное гипоксическое поражение мозга)

По степени тяжести различают три нозологические формы.

1. Церебральная ишемия I степени (лёгкая) характеризуется возбуждением и/или угнетением ЦНС (не более 5-7 сут).

2. Церебральная ишемия II степени (средней тяжести) характеризуется угнетением и/или возбуждением ЦНС (более 7 сут), развитием судорог, внутричерепной гипертензии, вегетативно-висцеральными нарушениями.

3. Церебральная ишемия III степени (тяжёлая) характеризуется прогрессирующей потерей церебральной активности (свыше 10 сут), угнетением, переходящим в кому, либо угнетением, переходящим в возбуждение и судороги, либо угнетением, переходящим в судороги и кому. Характерно развитие судорог, возможно возникновение эпилептического статуса. Возникают дисфункция стволовых отделов мозга, декортикация, децеребрация, вегетовисцеральные нарушения, прогрессирующая внутричерепная гипертензия.

Врождённый гипотиреоз

Врожденный гипотиреоз – это заболевание, при котором имеется врожденный дефицит тиреоидных гормонов

Врождённый гипотиреоз является достаточно распространённой болезнью, встречающейся во всех странах мира. По данным неонатального скрининга его частота в европеоидной популяции составляет 1:3500 – 1:5000 новорождённых. В России частота врождённого гипотиреоза за более чем 10 лет использования неонатального скрининга, в среднем, достигает 1:4000 новорождённых, т.е. имеет средние показатели. На основании мирового опыта выявлено, что наиболее часто врождённый гипотиреоз встречается у людей монголоидной расы – 1:2000 новорождённых, а наиболее редко у африканцев – 1:7000.

По этиологии врождённый гипотиреоз подразделяют на первичный, обусловленный патологией самой щитовидной железы ивторичный, развивающийся вследствие недостаточной секреции ТТГ. Основные этиологические варианты представлены в табл. 8.

Таблица 8.

Этиологическая классификация врождённого гипотиреоза*.

Врождённый гипотиреоз
Первичный	Вторичный
Дефекты закладки щитовидной железы             Гипоплазия и аплазия             Эктопия             Врождённый эндемический зоб Врождённые ферментопатии Ятрогенный	Дефекты закладки срединных структур мозга и подкорковых структур Врождённые опухоли Внутричерепная родовая травма

* В классификацию не включены очень редко встречающиеся варианты тиреорезистентных состояний (описаны отдельные семьи с дефектом рецепторов ТТГ тиреоцитов и тканевых рецепторов тиреоидных гормонов, а также дефицит тироксинсвязывающего глобулина).

 

В ряде случаев возможно развитие транзиторного гипотиреоза, компенсирующегося в течение нескольких месяцев после рождения, этиологические факторы которого чаще также носят транзиторный характер и не вызывают грубых повреждений гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы (табл. 9).

Таблица 9.

Этиологические факторы транзиторного гипотиреоза новорождённых.

Йодная недостаточность (в регионах эндемичных по йододефицитному зобу) Гиперйодизм (обширная обработка кожи новорождённого йодом) Перинатальный стресс (асфиксия в родах, респираторный дистресс-синдром, сепсис) Трансплацентарный переход материнских аутоантител при зобе Хасимото Ятрогенный (применение во время беременности антитиреоидных препаратов при обострении тиреотоксикоза)

 

Аплазия и гипоплазия щитовидной железы.

Дефекты эмбриогенеза щитовидной железы относятся к одним из наиболее частых причин врождённого гипотиреоза, к ним же можно отнести и гипотиреоз вследствие врождённого эндемического зоба, который может преобладать в эндемичных районах при отсутствии профилактических мер.

Аплазия щитовидной железы или атиреоз встречается в виде спорадических случаев и нередко сочетается с грубыми пороками развития, несовместимыми с жизнью. Не исключено влияние генетических факторов, т.к. описаны случаи аплазии у сиблингов и близнецов. В большинстве случаев дисэмбриогенеза выявляется гипоплазия щитовидной железы.

            Врождённые ферментопатии.

Врождённые (наследственные) дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов обусловлены недостаточностью одного или нескольких ферментов, принимающих участие в этом процессе. Компенсаторно, по принципу обратной связи, в организме плода и новорождённого резко увеличивается продукция ТТГ, что приводит к гиперплазии щитовидной железы и в ряде случаев может иметь форму семейного зобного кретинизма. Возможны следующие варианты тиреоидных ферментопатий.

Дефект захвата йода. Способность щитовидной железы к захвату и накоплению йода хорошо выражена – концентрация йодида в щитовидной железе в 40 раз превышает его содержание в плазме крови. При редком врождённом дефекте этих механизмов железа определяется при УЗИ, но не видна при сканировании – отсутствует поглощение радиофармпрепарата. Размеры щитовидной железы увеличены, поглощение радиойода другими железами (например, слюнной железой) также снижено. В крови снижен уровень Т₄ и повышен ТТГ. Высокие дозы йодида могут частично компенсировать состояние.

Дефект органификации йода или недостаточность ТПО. Это один из наиболее часто встречающихся дефектов. При этом поглощение йода щитовидной железой повышено, но не происходит его окисления и включения в молекулу аминокислоты тирозина. Это приводит к накоплению свободного йодида в железе, а введение таких анионов, как перхлорат или тиоцианат вызывает освобождение этого несвязанного йодида. Это и используют для диагностики – при сканировании щитовидной железы после введения следовых количеств радиоактивного йода у детей с нарушениями органификации отмечается ускоренное накопление препарата в железе. После этого перорально ребёнку дают перхлорат калия или тиоцианат в дозе 0.5-1 г и в случае дефекта отмечается быстрое выведение йода из щитовидной железы. В крови снижен Т₄, уровень ТТГ повышен или определяется на нижней границе нормы.

Вариант этого семейного дефекта, сочетающийся с глухонемотой, носит название синдрома Пендреда. Как правило, дефект органификации парциальный, поэтому зоб обычно небольших размеров, а проба с перхлоратом не вызывает полного выведения изотопа йода. Глухота нейросенсорная, интеллект при ранней диагностике не страдает.

Дефект соединения МИТ и ДИТ. Соединение йодтирозинов МИТ и ДИТ с образованием йодтиронинов Т₃ и Т₄ представляет собой сложный и многоступенчатый процесс и его нарушения включают в себя, по-видимому, не только дефект ферментов. При этом в щитовидной железе накапливаются большие количества МИТ и ДИТ, а небольшие количества всё же образующихся Т₃ и Т₄ тут же поступают в кровь. При обследовании поглощение йода ускорено и повышено, уровень ТТГ в крови повышен. Диагноз подтверждается исследованием ткани биоптата щитовидной железы (хроматографическое определение йодтирозинов и йодтиронинов).

Недостаточность дегалогеназы. При этом дефекте процессы дейодинации нарушаются не только в щитовидной железе, но и в печени, почках и других тканях. Это увеличивает выход МИТ и ДИТ из щитовидной железы, снижает в ней запас йодидов, в результате чего уменьшается биосинтез тиреоидных гормонов. Компенсаторно повышается секреция ТТГ, происходит гиперплазия щитовидной железы, что частично компенсирует состояние. Радиоактиный йод быстро накапливается и органифицируется. В крови уровень ТТГ повышен, а Т₄ снижен или определяется на нижней границе нормы. Большие количества могут способствовать восстановлению адекватного синтеза гормонов. При введении радиоактивных МИТ и ДИТ в неизменённом виде они выделяются с мочой.

Дефект тиреоглобулина. Тиреоглобулин образуется исключительно в щитовидной железе. Именно в соединении с ним проходят все этапы органификации йода и биосинтеза тиреоидных гормонов. Возможны ошибки в биосинтезе тиреоглобулина, его недостаточный синтез. Недостаточность протеаз, разрушающих этот белок, нарушает освобождение гормонов щитовидной железы. Подобные изменения можно диагностировать только при возможности определения в ткани железы и сыворотке крови нетипичных альбуминоподобных йодопротеинов, а в моче йодогистадинов. Синтез Т₄ снижен, компенсаторно повышена секреция ТТГ с последующей гиперплазией щитовидной железы.

            Ятрогенный врождённый гипотиреоз.

Одной из причин такого варианта врождённого гипотиреоза может быть использование женщиной с тиреотоксикозом во время беременности антитиреоидных препаратов, особенно при длительном их приёме. Желательно максимально снизить дозу препаратов, особенно в последнем триместре беременности и при возможности сочетать их с тиреоидными препаратами.

            

Вторичный врождённый гипотиреоз.

Все возможные варианты повреждения гипоталамо-гипофизарной системы указаны в табл. 4. При доказанном гипоталамическом уровне говорят о третичном врождённом гипотиреозе. Как указывалось выше, вторичный вариант гипотиреоза может быть не замечен, если в качестве неонатального скрининга используется только уровень ТТГ. Все новорождённые с дефектами развития срединных структур мозга должны быть обследованы с использованием специальных ультра чувствительных наборов для определения ТТГ, свободного Т₄.

            Клинические проявления в периоде новорождённости.

Осмотр ребёнка при рождении и наблюдение в первые дни жизни. При осмотре обращает на себя внимание «типичное» отёчное лицо новорождённого с гипотиреозом: широкая запавшая переносица («седловидный нос»); гипертелоризм глаз; общая отёчность лица или локализованная отёчность век («узкие глазные щели»), губ (увеличены в размерах), языка – увеличен в размерах, постоянно высовывается изо рта («широкий, распластанный язык»), голосовых связок – низкий, грубый и хриплый голос при крике. Характерна пупочная грыжа. Необходимо отметить, что такие изменения отмечаются только у 15-20% новорождённых с врождённым гипотиреозом и в большом количестве случаев могут отсутствовать или быть очень незначительно выраженными даже при явной тиреоидной недостаточности !

У таких детей чаще развивается респираторный дистресс-синдром, интермиттирующий цианоз. Дети более вяло реагируют на различные раздражители, сонливы. К концу пребывания в роддоме обращает на себя внимание плохая эпителизация пупочной ранки.

Период новорождённости. Если при рождении в силу каких-то причин диагноз не был поставлен (ошибка при скрининге, нечётко выражена симптоматика) ребёнок выписывается из роддома под наблюдение участкового врача-педиатра. В течение первых 4-х недель жизни помимо выше названных симптомов на первый план выступают затянувшаяся желтуха и запоры.

Нередко выявляется не желтуха, а желтушное прокрашивание (желтушный оттенок) кожных покровов. В течение 1-го месяца жизни при гипотиреозе развивается анемия и сочетание желтушной окраски и анемической бледности даёт коже «восковидный» оттенок. Тургор и эластичность снижены. Кожные покровы холодные на ощупь (недостаточность термогенеза), постепенно становятся всё более сухими и шелушащимися. Возможно появление локализованных отёков в виде плотно-эластичных «подушечек» в надключичных ямках, на тыльной поверхности кистей и стоп. Запоры носят постоянный характер и трудно поддаются коррекции, напоминая проявления болезни Гиршпрунга. Могут появиться и первые признаки нарушения психо-моторного развития – недостаточно развиты рефлексы новорождённого, к концу 1-го месяца жизни дети не могут фиксировать голову. Обращает на себя внимание чрезмерное «спокойствие» таких детей – это так называемые «ленивые сосуны», они просыпают кормления, слабо реагируют на естественные раздражители – голод, мокрые пелёнки, осмотр и пеленание.

У новорождённых, находящихся на грудном вскармливании, все вышеуказанные симптомы могут быть выражены незначительно, а некоторые отсутствовать, так как грудное молоко содержит материнские тиреоидные гормоны в количестве, обеспечивающем минимальную суточную потребность в них ребёнка.

Диагноз.

Неонатальный скрининг. Поскольку не всегда при рождении могут наблюдаться хорошо выраженные клинические признаки гипотиреоза, в развитых странах осуществляется неонатальный скрининг врождённого гипотиреоза. Его осуществление оказалось примерно в 4 раза дешевле, чем социально-медицинское обеспечение детей-инвалидов с поздно выявленным заболеванием. В качестве скрининга в большинстве стран (и в России) используется определение в крови новорождённых ТТГ, т.к. врождённый гипотиреоз в основном первичный и сопровождается резким повышением этого гормона в крови. Реже определяют Т₄. Каждый метод имеет свои положительные и отрицательные стороны. Кровь берётся при прокалывании пятки новорождённого. Капли крови наносят на специальную фильтровальную бумагу одновременно со взятием проб на фенилкетонурию и отсылают в скрининговую лабораторию. При выявлении повышенного уровня ТТГ по телефону сообщают результаты в поликлинику, в которой наблюдается ребёнок. По месту жительства проводится необходимое дообследование.

Диагноз. При использовании в качестве скрининга определение ТТГ (как и Т₄) в ряде случаев можно не выявить вторичный гипотиреоз, поэтому желательно при осмотре любого новорождённого ребёнка пользоваться клинической шкалой Апгар для диагностики врождённого гипотиреоза (табл. 10). В случае получения результатов с достоверно высоким уровнем ТТГ, эндокринолог проводит уточнение диагноза с исследованием полного гормонального профиля, УЗИ щитовидной железы, определение костного возраста (он заметно отстаёт от хронологического). При подозрении на дефект ферментов проводят сканирование щитовидной железы с I¹²³ и генетическое консультирование. Если при исследовании гормонального профиля выявляется низкий Т₄ при нормальном ТТГ, то необходимо исключать вторичный гипотиреоз и ТСГ-недостаточность.

Таблица 10.

Клиническая шкала Апгар для диагностики врождённого гипотиреоза у новорождённых.

Симптомы	Баллы
Типичное, отёчное лицо	2
Запоры	2
Пупочная грыжа	2
Увеличенный язык	1
Бледность кожных покровов, гипотермия	1
Сухость кожных покровов, шелушение	1
Мышечная гипотония, гипорефлексия	1
Затянувшаяся желтуха	1
Открытый задний родничок	1
Женский пол	1
Беременность более 40 недель	1
Вес при рождении более 3500	1

При сумме баллов более 5 случай подозрителен на гипотиреоз

 

Неонатальная гипотироксинемия. Синдром «низкого Т₃». Низкий уровень Т₄ может также наблюдаться у недоношенных и тяжело больных новорождённых без гипотиреоза. Это адаптивная физиологическая реакция больного организма, т.к. тиреоидные гормоны повышают основной обмен, сердечный выброс, потребность тканей в кислороде и их снижение благоприятно влияет при катаболизме и состоянии гипоксии. При этом чаще отмечается нормальный уровень ТТГ, Т₄ при заметно сниженном Т₃ (синдром низкого Т₃).

            Лечение.

Препаратом выбора для проведения заместительной терапии является L-тироксин в дозе 10 мкг/кг/сутки. В большинстве случаев начальная доза у новорождённых составляет в среднем 37,5 мкг/сутки. На фоне лечения уровень Т₄ достигает нормальных возрастных показателей быстрее, чем ТТГ, поэтому для избежания передозировки в первые 4 недели терапии этот показатель и должен быть основным критерием. В более старшем возрасте ТТГ считается уже более чувствительным критерием адекватности дозы.

У недоношенных и незрелых новорождённых возможны транзиторные варианты врождённого гипотиреоза вследствие незрелости гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы. К 5-6 месяцам после рождения функциональное состояние этой системы нормализуется, но при отсутствии лечения у детей в течение 1-го полугодия будет отмечаться состояние гипотиреоза. В этих случаях у детей незрелых и недоношенных в анамнезе в возрасте 1 года необходимо на 2 недели отменить L-тироксин и затем определить гормональный профиль и оценить динамику клинических симптомов. В случае транзиторного гипотиреоза у ребёнка все показатели остаются в норме и терапию отменяют.

Неонатальная гипотироксинемия и синдром «низкого Т₃» у недоношенных и тяжело больных новорождённых без гипотиреоза назначения L-тироксина не требует. По крайней мере, в настоящее время обоснованных показаний для подобной терапии нет.[С. 352-362].