Принципы классификации лейкозов

1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения: острый лейкоз хронический лейкоз

Острые лейкозы (ОЛ) начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. Субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые, т. н. бластные клетки (бласты). Бласты – результат неопластической моноклональной пролиферации стволовых гемопоэтических клеток. При острых лейкозах происходит остановка (блокада) дифференцировки стволовой лейкозной клетки, а сами бласты имеют более длительное время генерации. Таким образом, накопление лейкозных клеток при ОЛ вызывается экспансией клона трансформированной стволовой клетки, а также утратой ими дозревания до функционально детерминированной клетки. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток.

Хронические лейкозы (ХЛ) начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. Субстрат опухоли составляют морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, например, гранулоциты, лимфоциты. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки. Количество бластов увеличено.

Сравнительная характеристика ОЛ и ХЛ приведена в таблице

2. Количество лейкоцитов в периферической крови:

1) Лейкемические лейкозы характеризуются значительным увеличением количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, в периферической крови (десятки и сотни тысяч, иногда до миллиона в 1 мкл крови). Это наиболее частая форма.

2) Сублейкемические лейкозы – количество лейкоцитов в крови несколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мкл крови), но определяются опухолевые клетки.

3) Лейкопенические лейкозы – количество лейкоцитов ниже нормы, иногда может достигать одной тысячи, но могут быть качественные изменения, обусловленные появлением лейкозных клеток.

4). Алейкемические лейкозы – количество лейкоцитов в пределах нормы, в крови не определяются опухолевые клетки. Этот тип наблюдается редко, но он возникает обычно уже на ранних этапах заболевания. С целью диагностики используют трепанобиопсию крыла подвздошной кости или пунктат костного мозга грудины.

3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток. Выделяют два основных варианта острых и хронических лейкозов: лимфоидный и миелоидный.

Таблица1

Сравнительная характеристика ол и хл

ОЛ	ХЛ
Возраст
Молодой, дети, хотя в настоящее время нередко у стариков	Средний и пожилой
Картина крови
Лейкемический провал (hiatus leikemicus)	Наличие всех клеток (зрелые, промежуточные формы), но бласты превышают норму
Характерны геморрагический синдром и язвенно-некротические процессы в слизистых оболочках.	Геморрагический синдром и язвенно-некротические процессы чаще при обострении (бластный криз).
Увеличение печени, селезенки л/у выражено не значительно.	Значительное увеличение печение, селезенки, л/у.

Классификация ОЛ

Название форм острого лейкоза происходит от названия нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, лимфобласты, эритробласты и т. д., поэтому классификация ОЛ выглядит следующим образом:

• Недифференцированный

• Миелобластный

• Лимфобластный

• Монобластный

• Эритромиелобластный

• Мегакариобластный

Наиболее частыми формами острых лейкозов являются острый миелобластный лейкоз (лейкемия) и острый лимфобластный лейкоз (лейкемия), поэтому на их характеристике мы остановимся более подробно.