Синдром Барттера

Заболевание появляется как у детей так и взрослых, возможно, передается по наследству.

В основе лежит первичная гиперпродукция почечных ПГ (PGЕ2, PGF2, 6-кето-PGЕ1), которые стимулируют образование ренина и АГ-II. Что приводит к вторичному гиперальдесторонизму и гиперплазии ЮГА

Избыточная потеря калия при этом синдроме связана с изменениями в восходящей части почечных канальцев и первичным дефектом в транспорте хлоридов

Однако АД нормальное или даже пониженное поскольку повышенный синтез в почках калликреина, а в крови – брадикинина приводит к расширению сосудов. Это препятствует развитию гипертонии, присущей вторичному альдостеронизму. Кроме этого доказан дефект рецепторов к МК при этом заболевании ОСНОВНОЙ СИНДРОМ гипокалиемия см выше. У детей м\б задержка умственного развития, карликовость

ДИФФ. ДИАГНОЗ

• с болезнью Конна (стойкая АГ и приступы гипоКемии ),

• вторичным гиперальдесторонизмом.( альдостеронизма характерно повышение уровня ренина, ангиотензина и альдостерона в плазме крови) ОН развивается при нефротическом синдроме, циррозе печени в сочетании с асцитом, идиопатических отеках, которые часто встречаются у женщин в период пременопаузы, застойной сердечной недостаточности, длительный прием контрацептивов,почечном канальцевом ацидозе.

ЯТРОГЕННЫЙ С-М БАРТТЕРА может возникнуть при длительном приеме диуретиков

ЛЕЧЕНИЕ

НПВС индометацин, ибупрофен.

ГК