Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання (двз-синдром, тромбогеморагічний синдром, коагулопатія споживання)

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання характеризується поширеним утворенням маленьких тромбів (фібринових, еритроцитарних, гіалінових) в мікроциркуляторному руслі всього організму у поєднанні з незсіданням крові, що призводить до множинних масивних крововиливів. Це серйозне і часто фатальне ускладнення численних хвороб і вимагає ранньої діагностики і лікування. В основі його лежить дискоординація функцій зсідальної і протизсідальної систем крові, відповідальних за гемостаз.

У багатьох випадках причина дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові невідома. Найчастіші причини ДВЗ-синдрому: поширене пошкодження ендотелію, наприклад, при грам-негативній бактеріємії; грам-негативний сепсис, ендотоксичний шок) (табл. 7.1); пряме пошкодження ендотеліальних клітин при вірусних та інфекційних захворюваннях (рикетсіоз); імунне пошкодження ендотелію, наприклад, при розвитком гіперчутливості цитотоксичного та імунокомплексного (II і III) типів; попадання у кров тромбопластичних речовин, наприклад, при емболії амніотичною рідиною, що містить тромбопластин, який володіє прокоагулянтною активністю, укусі змії (особливо гадюки Russell), промієлоцитарній лейкемії (промієлоцити містять тромбопластичні речовини), при шоку і при будь-якому стані, пов’язаному з поширеними некрозами тканини.

Численні тромби судин мікроциркуляторного русла при ДВЗ-синдромі призводять до порушення перфузії тканин з накопичувавнням в них молочної кислоти і розвитком ішемії, а також до утворення мікроінфарктів великій кількості органів. Тромби особливо часто зустрічаються в мікросудинах легень, нирок, печінки, наднирників, гіпофізу головного мозку, шлунково-кишкового тракту, шкіри і поєднуються з множинними геморагіями, дистрофією і некрозом органів і тканин (кортикальний некроз нирок, некрози і крововиливи в легенях, головному мозку). Необхідно знати, що в ряді випадків при аутопсії внаслідок паралельної і переважної дії фібринолітичної системи мікротромби можуть не виявлятися (так званий фібриноліз).

Таблиця 7.1

Захворювання, при яких можливий розвиток двз-синдрому

Інфекційні захворювання Грамнегативна і грампозитивна бактеріємія Менінгококовий сепсис Дисемінована грибкова інфекція Рикетсіози Тяжка віремія (наприклад, геморагічна лихоманка) Малярія, викликана Plasmodium falciparum Неонатальні або внутрішньоматкові інфекції

Гінекологічні захворювання Емболія навколоплодовими рідинами Внутрішньоутробна загибель плоду Відшарування плаценти

Хвороби печінки Поширений некроз печінки Цироз печінки

Злоякісні пухлини Гостра промієлоцитарна лейкемія Метастазування раку, найчастіше – аденокарциноми

Інші захворювання Васкуліти дрібних судин Важка травма Лихоманка Тепловий удар Хірургічні втручання зі штучним кровообігом Укуси змій Тяжкий шок Внутрішньосудинний гемоліз

Слід вказати, що дисемінований тромбоз призводить також до витрачання факторів зсідання крові з розвитком коагулопатії споживання. При цьому спостерігається тромбоцитопенія, яка разом з виснаженням фібриногену та інших чинників зсідання, призводить до розвитку патологічних кровотеч. Ця тенденція до кровотеч посилюється надмірною активацією фібринолітичної системи (активація чинника Хагемана XII, який запускає внутрішній шлях коагуляції крові і призводить до перетворення плазміногену в плазмін). Продукти розпаду фібрину, які виникають при впливі плазміну на фібрин, також мають антикоагулянтні властивості, ще більше посилюючи кровотечі.

Значення – розвивається гостра поліорганна недостатність, яка спричиняє смерть хворих.

Прогноз визначається своєчасністю діагностики і лікування, яке включає в себе введення гепарину для інгібіції формування тромбів і введення тромбоцитів і плазми для .відновлення використаних чинників зсідання крові. Контроль рівнів продуктів розпаду фібрину, фібриногену і кількості тромбоцитів використовується для верифікації діагнозу і контролю ефективності терапії.

ПРИЧИНИ

Попадання у кровообіг тромбопластичних речовин Емболія амніотичною рідиною Зміїна отрута Промієлоцитарна лейкемія Некроз клітин		Масивний некроз тканин Шок Акушерська патологія (наприклад, відшарування плаценти, смерть плода) Гострий некроз печінки Опіки Злоякісні пухлини		Імунні комплекси Злоякісні пухлини Інфекції Васкуліти		Пряме ураження ендотелію Ендотоксичний шок Вірусні інфекції Рикетсійні інфекції Інші інфекції
МЕХАНІЗМИ 					
Активація системи зсідання крові					Пошкодження ендотелію



Рис. 7.2. Причини і механізми розвитку ДВЗ-синдрому

Основна різниця між ДВЗ-синдромом і локальним тромбозом полягає у тому, що при ДВЗ-синдромі одночасно генералізовано активується і система зсідання, і система фібринолізу, а при тромбозі ці зміни спостерігаються тільки місцево. В одних випадках при ДВЗ-синдромі переважає тромбоз, що призводить до ішемії тканин, в інших – фібриноліз, що призводить до появи крововиливів.