Опухоли мягких тканей

Согласно первому изданию гистологической классификации ВОЗ (1969), мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной сис­темы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности. К ним также относятся нейроэктодермальные тка­ни периферической и автономной нервной системы, т.к. в диагнос­тике и лечении опухолей этой группы существуют сходные проблемы. В настоящее время используется второе издание гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (1994). Все опухоли мягких тканей разделены на 15 групп.

Доброкачественные опухоли фиброзной ткани называются фиб­ромами; они могут быть твердыми и мягкими. Макроскопически твердая фиброма представляет собой плотный узел белесоватого циста, волокнистого строения на разрезе, с выраженной капсулой. Величина разная, от 0,5 до 10 см и более в диаметре. Микроскопиче­ски опухоль имеет типичные проявления структурного атипизма: пучки коллагеновых волокон идут в самых различных направлениях, они разной толщины, между ними находятся зрелые фибробласты. Мягкая фиброма — плотновато-эластичной консистенции, на раз­резе белесоватого цвета. Микроскопически имеет гистиоидное стро­ение с преобладанием фибробластов и фиброцитов с меньшим количеством коллагеновых волокон, чем в твердой фиброме; ино­гда микроскопически она представляется фибролипомой. Десмоидная фиброма — может быть в области шеи, чаще по ее передней поверхности, не образует узлов; микроскопически представлена пуч­ками упорядоченных коллагеновых волокон и расположенных между ними пролиферирующих фибробластов, не имеет четко ограничен­ных участков активного роста, что характеризует местнодеструирующий рост.

В этой области встречаются опухолеподобные образования в виде различных форм фиброматозов, которым также свойственны актив­ная пролиферация фибробластов, деструирующий характер роста, склонность к рецидивам, а при завершении роста — к фиброзу. Липома (жировик) — доброкачественная опухоль жировой клетчат­ки, макроскопически может быть одиночной или множественной, в виде узла (узлов) величиной от 2 до 18 см в диаметре, округлой, овальной, реже неправильной формы с выраженной капсулой или без таковой, т.е. имеет диффузный характер, что свойственно местнодеструирующему росту. Это характерно для внутримышечной липомы, вызывающей атрофию мышц, и диффузного липоматоза шеи, охватывающего шею в виде воротника (липома Маделунга). На разрезе липома имеет вид жировой ткани, микроскопически опу­холевая ткань представлена зрелыми липоцитами, образующими дольки разной величины, разделенными тонкими или толстыми (грубыми) прослойками коллагеновых волокон (см. фибролипома). Редко липома может состоять из бурого жира — гибернома.

Миксома — доброкачественная, редко встречающаяся опухоль, макроскопически — узловатой формы образование без четких гра­ниц, с локализацией в межмышечной клетчатке, достигающее боль­ших размеров, имеющее полупрозрачный слизеподобный вид, нередко с кистами. Микроскопически опухоль представлена «звезд­чатыми», паукообразными, веретенообразными клетками, заклю­ченными в гомогенной межуточной субстанции, богатой кислыми гликозаминогликанами.

Гемангиома - доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов. Это обширная по разнообразию сосудистых структур группа опухолей, часть которых представлена пороками развития (дисэмбриоплазии). Встречается очень часто с локализацией на коже лица, шеи, волосистой части головы, слизистых оболочках языка, губ, десен, щек. Поражения могут захватывать обширные зоны мягких тканей, сочетаясь с поражением челюстей и костей черепа. Часто носит врожденный характер, может появляться в неонатальный период, увеличиваясь с возрастом. Иногда, наоборот, со временем подверга­ется редуцированию за счет запустевания сосудистых полостей и склероза. Часто ведет к тяжелым косметическим дефектам и функ­циональным расстройствам в зависимости от локализации. Подвер­гается воспалительной инфильтрации, изъязвлению и, сопровожда­ясь кровотечениями, иногда обильными, может рецидивировать.

Макроскопически гемангиома может быть в виде пятна, выбуха­ния или бугристого образования различной интенсивности, окраски от темно-розовой до багрово-синюшной, без четких границ. Микро­скопически выделяют несколько вариантов строения гемангиом по типу формирующихся сосудов с атипизмом структуры: капиллярная (различные варианты: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома), кавернозная, венозная, артериальная (гроздевидная, ветвистая), гломус-ангиома.

Одной из часто встречающихся капиллярных гемангиом любой локализации на слизистой оболочке полости рта является пиогенная гранулема (гемангиома грануляционного типа, эрруптивная геман­гиома, ботриомикома). Макроскопически это образование округлой формы размерами от 0,5 до 2, реже 3 см в диаметре с эрозированной поверхностью, ярко-красного цвета, кровоточащая при травме, с выраженной воспалительной инфильтрацией. Отличается быст­рым ростом.

Внутримышечная гемангиома встречается у лиц молодого возра­ста, представляет собой скопления сосудов капиллярного, венозного, артериального типов, расположенных между пучками мышечных клеток (местнодеструирующий рост), вызывая со временем их атро­фию с разрастанием фиброзной ткани.

Не менее часто, чем капиллярная гемангиома, встречается кавер­нозная гемангиома. Она представлена сосудистыми полостями синусоидного типа или имеющими толстые фиброзные стенки; полости выполнены эритроцитами. При поверхностном расположении её под эпителием слизистой оболочки полости рта может сопровождаться реактивными изменениями эпителия, образуя гемангиокератому.

Редко встречается системный ангиоматоз, когда гемангиомы орофациальной области сочетаются с гемангиомами внутренних органов, в частности кишечника (болезнь Рандю—Ослера—Вебера).

Лимфангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, встречается чаще у детей, начиная с неонатального периода, увеличиваясь с возрастом. Часто локализуется в области шеи, в тол­ще языка, губ. Макроскопически в коже и подкожной клетчатке выглядит в виде диффузного увеличения ткани тестоватой консис­тенции без изменения окраски. В языке сопровождается макроглоссией, в губах — макрохейлией с развитием реактивных изменений покровного эпителия слизистой оболочки полости рта в виде папилломатоза. Микроскопически редко различают лимфангиомы капил­лярного типа, кавернозную, самую частую, и реже кистозную (одно- или многополостную). Все полости имеют эндотелиальную выстилку и выполнены лимфой. В перегородках имеются скопления лимфоидной ткани. Реактивные изменения эпителия в виде папилломатоза и акантоза приводят к развитию образования, называемого лимангиокератомой. Лимфангиомы мягких тканей могут сопровождаться поражением костей черепа и челюстных костей.

Мышечные опухоли, такие как лейомиома и рабдомиома, в оро­фациальной области встречаются редко.

Лейомиома — доброкачественная опухоль из гладкомышечных волокон, может возникать из гладкомышечных клеток стенок сосу­дов, а на коже лица и шеи также из мышц, поднимающих волоски. Возникает с одинаковой частотой улиц обоего пола, чаще в возрасте 30—50 лет, локализуется на коже и слизистой оболочке полости рта. Макроскопически — узел с четко выраженной капсулой, диаметром до 1—2,5 см и более розовато-белесоватого цвета на разрезе, плотной консистенции. Микроскопически ткань опухоли представлена опу­холевыми гладкомышечными клетками веретенообразной формы с палочковидным ядром, образующими пучки, идущие в самых раз­нообразных направлениях (атипизм структуры). Со временем опу­холь может стать фибролейомиомой, когда в ней увеличивается количество коллагеновых волокон. Редким вариантом этой опухоли является ангиолейомиома, когда в центре опухолевого узла находятся сосуды чаще типа замыкающей артерии, окруженные опухолевыми клетками.

Рабдомиома — редкая доброкачественная опухоль, по струк­туре похожая на поперечнополосатую мышечную ткань. Встреча­ется в области головы и шеи, преимущественно у мальчиков от 3 лет и старше, чаще за ушной раковиной, может поражать и язык.

Макроскопически узел мягкой или умеренно плотной консистенции, в капсуле, коричневато-серого или коричневато-розового цвета на разрезе, размерами от 0,5 до 6 см в диаметре. Микроскопически - беспорядочно расположенные пучки веретенообразных клеток с участками лентовидных, полосовидных и иногда крупных округлых мышечных элементов, с крупным округлым или овальным ядром с признаками дифференцировки в скелетно-мышечные волокна.

Злокачественные аналоги мягкотканных опухолей орофациаль­ной области и шеи мезенхимальной группы, называемые саркомами, встречаются значительно реже, чем доброкачественные с той же локализацией. Они характеризуются в различной степени выражен­ности всеми признаками злокачественных опухолей, как-то: клеточ­ным типизмом, полиморфизмом, быстрым инвазивным ростом, рецидивами, метастазами, преимущественно гематогенными.

Фибросаркома — злокачественная опухоль фиброзной ткани встречается в этой области чаще других сарком, преимущественно у мужчин в возрасте 35—55 лет. Рост относительно медленный, в виде одиночного узла под кожей или в слизистой оболочке полости рта, плотной консистенции, без четких границ. Микроскопически со­храняет пучковое строение с большим или меньшим количеством коллагеновых волокон и опухолевыми фибробластами с различной степенью их анаплазии, определяющими степень ее дифференци­ровки. Чем она ниже, тем вероятнее возникновение гематогенных метастазов.

Липосаркома — злокачественная опухоль жировой ткани, встре­чается в этой области редко, представлена различными гистологиче­скими типами в зависимости от степени дифференцировки липобластов. Растет в сравнении с другими саркомами более медленно. Макроскопически имеет форму узла или конгломерата с инфильтра­цией окружающих тканей, метастазы дает редко. Микроскопически выделяют высокодифференцированную, миксоидную, круглоклеточную, полиморфноклеточную липосаркомы.

Ангиосаркомы — собирательное понятие (например, злокачест­венная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома). Это злокаче­ственная опухоль сосудистого генеза, разнообразная по характеру клеточных структур (ангиобластов). Встречаются редко. Макроско­пически образует узел (узлы) багрово-синюшного цвета, прорастаю­щий в окружающие ткани. Отдельные узлы изъязвляются, кровоточат. Имеет высокую тенденцию к гематогенному метастазированию. Микроскопически строит самые разнообразные сосудистые образо­вания с атипичными ангиобластами.

Саркома Капоши — опухоль ангиобластической мезенхимы, раз­вивающаяся при иммунодефицитах. Различают 3 основных клинико-морфологических варианта: эпидемический (ВИЧ-ассоциированный), ятрогенный и возрастной (старческий). Эпидемический встречается в терминальную стадию ВИЧ-инфекции, ятрогенный — на фоне медикаментозной иммуносупрессии (чаще всего при транс­плантации органов), возрастной — у стариков. Эпидемический и ят­рогенный варианты отличаются высокозлокачественным течением. Возрастной вариант, как правило, является опухолью низкой степени злокачественности. Опухоль обычно расположена на коже нижних конечностей, прежде всего голеней и стоп. При ВИЧ-инфекции характерно поражение слизистой оболочки полости рта, нередко в сочетании с так называемой волосовидной лейкоплакией. Макро­скопически типичная саркома Капоши представляет собой мягкую красновато-коричневую бляшку с четкими, но неровными границами и наличием мелких очагов-сателлитов по периферии. При микроско­пическом исследовании обнаруживаются пучки веретеновидных кле­ток, между которыми находятся эритроциты. Сформированных сосудов в опухоли немного. В цитоплазме опухолевых клеток нередко выявляются гиперэозинофильные однородные округлые структуры (гиалиновые тельца).

Лимфангиосаркома — крайне редкая злокачественная опухоль лимфатических сосудов с локализацией в подкожной клетчатке лица, шеи, может быть в слизистой оболочке полости рта; характе­ризуется быстрым ростом. Макроскопически представляется бугрис­тым мягкоэластической консистенции образованием без четких гра­ниц. Микроскопически — сосудистые полости различной величины, выстланные несколькими рядами атипичных эндотелиальных кле­ток. Метастазирует лимфо- и гематогенным путями.

Миосаркома — злокачественная опухоль мышечных клеток. Раз­личают два типологических варианта: лейомиосаркома и рабдомио- саркома.

Лейомиосаркома — злокачественная опухоль из гладкомышеч­ных клеток с локализацией аналогично лейомиоме. Встречается нечасто. Чрезвычайно злокачественная, дает обширные ранние гематогенные метастазы. Макроскопически имеет форму узла, ино­гда значительного размера, может изъязвляться, кровоточить. Мик­роскопически сохраняет пучковое строение с полиморфизмом и атипизмом клеток, иногда очень выраженным.

Рабдомиосаркома — довольно редкая злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышечных клеток, состоящая из рабдомиобластов разной степени дифференцировки. Одна из самых частых злокачественных опухолей у детей. Микроскопически в зависимости от степени дифференцировки выделяют эмбриональную, альвеоляр­ную, плеоморфную и смешанную формы. Эмбриональный вариант является самым частым вообще, и в орофациальной области в част­ности. Состоит из очень мелких округлых или вытянутых клеток раз­нообразной формы; в некоторых из них можно обнаружить попереч­ную исчерченность, склонна к обширному метастазированию нередко после удаления узла.

Одну из групп новообразований мягких тканей составляют сино­виальные опухоли, к которым относятся доброкачественная и злока­чественная гигантоклеточная теносиновиальная опухоль. Доброкаче­ственный вариант может быть локализованным и диффузным (экстрасуставной пигментированный виллонодулярный синовит). «Синовиальная» саркома, ранее рассматривавшаяся в данной груп­пе, отнесена к опухолям неясного генеза. Обозначение опухоли оставлено прежним, но гистогенетической связи с синовиальными тканями она не имеет.

«Синовиальная» саркома встречается редко, преимущественно в молодом возрасте в различных органах и тканях. В практике стома­толога имеет значение локализация опухоли в области височно-нижнечелюстного сустава, шейного отдела позвоночника. В последнем случае характерно парафарингеальное распространение опухоли. При гистологическом исследовании опухоль может иметь бифазное или монофазное строение. При бифазном типе эпителиоидные клет­ки расположены среди веретеновидных, могут формировать гнездные, железистые, тубулярные и криброзные структуры. Монофазный тип опухоли встречается более часто и характеризуется отсутствием железисто-подобных структур. Прогноз более благоприятен в возра­сте до 15 лет, при выраженном кальцинозе ткани опухоли.