Глава 1 особенности образовательных потребностей детей с дцп

1. Этиология и патогенез дцп

Детский церебральный паралич - это нарушение двигательной функции, которое появляется в раннем возрасте, даже до рождения. Симптомы детского церебрального паралича обычно появляются в первый год жизни.

Нарушение в двигательной системе - результат нарушения мозговой деятельности. Нервная система помогает телу двигаться и контролировать движения. Под нарушением мозговой деятельности можно понимать любое нарушение мозговой структуры или функции, которое может остаться на всю жизнь. Детский церебральный паралич особенно часто диагностируется у недоношенных младенцев и у младенцев с очень низким весом.

Новые методы лечения, которые повышают показатель рождаемости детей с низким весом и недоношенных младенцев, действительно показывают общее количество детей с церебральным параличом. Новые технологии не изменили темп развития церебрального паралича у детей, которые родились в нормальный срок и с нормальным весом.

Советский и российский врач-невролог, профессор, доктор медицинских наук Ксения Александровна Семёнова вывела классификацию форм ДЦП с учетом развития не только двигательной, но и интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер [11, 21]:

1) двойная спастическая гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, которая диагностируется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех конечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не могут самостоятельно передвигаться и себя самообслуживать.

2) спастическая диплегия (болезнь Литтла) - наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень поражения рук может быть различной — от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, составление мозаики, трудовые операции и др.). Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая диплегия определяется как «спастический паралич конечностей, чаще нижних. При спастической диплегии основным признаком является повышение мышечного тонуса в нижних конечностях с ограничением объема и силы движений [11, 22].

Выраженные симптомы спастической диплегии обнаруживается уже в первые дни жизни ребенка. При купании и пеленании выявляется повышенный тонус мышц, проявляющийся в тугоподвижности. Более легкие формы болезни могут выявиться позже, к 5 — 6 месяцам жизни. В этих случаях у детей отмечается вынужденное положение конечностей, при котором бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием. Во время ходьбы ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает осанку, затрудняет стояние и ходьбу. Обе ноги при попытке встать или лечь приводятся в движение одновременно.

Спастическая диплегия иногда описывается как болезнь Литтля, когда заболевание возникает на фоне недоношенности. В. Литтл впервые указал на роль родовой травмы в происхождении ДЦП. Он обратил внимание на то, что большая часть детей, у которых после тяжелых родов развился паралич конечностей, родились недоношенными и перенесли асфиксию при рождении.

3) гемипаретическая форма ДЦП (гемипарез) обусловлена односторонним повреждением двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного пути. Эта форма характеризуется односторонними двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяжелое поражение руки. Мышечный тонус в руке высокий, она согнута в локтевом суставе, кисть опущена и сжата в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, то со временем наблюдается ее укорочение, уменьшение в объеме. Нога разогнута в коленном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и черепные нервы. При поражении глазных нервов отмечается косоглазие.

4) гиперкинетическая форма - поражение подкорковых отделов мозга.

Она характеризуется двигательными расстройствами, проявляющимся в виде насильственных непроизвольных движений — гиперкинезов. Именно гиперкинезы являются ведущим двигательным нарушением. Они считаются самостоятельным видом расстройств, сочетающимся с параличом и парезами. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаясь при движении и волнении, утомлении и эмоциональном напряжении, охватывая различные группы мышц: мышцы лица, языка, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Гиперкинезы — это физиологически нецелесообразные движения, проявляющиеся в различных формах [11, 24-25]:

А) Хореиформные гиперкинезы — это быстрые, интенсивные, размашистые, неритмичные непроизвольные движения в различных мышечных группах: непроизвольное нахмуривание бровей, лба, зажмуривание глаз, высовывание языка, причмокивание, шмыганье носом, порывистые и беспорядочные движения конечностей. Движения при хореическом гиперкинезе иногда напоминают произвольные двигательные акты — гримасы, выразительные жесты. При выраженном хореиформном гиперкинезе существенно затрудняется прием пищи, стояние и ходьба.

Б) Лтетоидные гиперкинезы — медленные, червеобразные движения пальцев рук, реже — мышц лица: выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком и др. Атетоидные гиперкинезы сопровождаются изменением тонуса мышц.

В) Хореоатетоидные гиперкинезы — смешанная форма гиперкинеза, сочетающая хореиформные и атетоидные насильственные движения.

Г) Спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова непроизвольно повернута в сторону и наклонена к плечу. Может сочетаться с непроизвольными движениями — откидыванием головы назад, пожиманием плечами и др.

Гиперкинезы часто сочетаются с изменениями мышечного тонуса, но в отличие от спастичности они характеризуются непостоянством. При гиперкинетической форме ДЦП произвольные движения маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизация двигательных навыков. Осуществление произвольных движении затруднено в первую очередь за счет насильственных движений, поскольку гиперкинезы не могут быть подавлены волевым усилием. Наличие гиперкинезов в мышцах верхних конечностей затрудняет развитие манипулятивной, предметной, игровой, изобразительной и других видов деятельности и навыков самообслуживания.

5) атонически-астатическая форма - низкий мышечный тонус. При ней поражается мозжечковая система мозга, которая регулирует координацию движений и равновесие. При повреждении данной системы двигательные нарушения проявляются в основном в виде мозжечковой атаксии. Атаксия — это нарушение координации движений: они становятся неловкими и несоразмерными. Мозжечковая атаксия характеризуется расстройством целенаправленных движений ходьбы.

Семенова К. А. вывела 5 форм ДЦП, определив, что характерно для каждой формы, но для возникновения любой болезни есть и причины [11]. Также и для возникновения ДЦП есть свои причины, способствующие ее появлению. Согласно данным многих исследователей, в 80% случаев возникновения церебрального паралича поражение мозга происходит в период внутриутробного развития плода. Наша современная медицина выделяет свыше 400 факторов, воздействующих на дальнейшее внутриутробное развитие. Причиной же возникновения церебральной патологии в 70-80% случаев является действие на мозг комплекса вредных факторов.

К вредным факторам, неблагоприятно действующим на внутриутробное развитие плода относят:

1.инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности (краснуха, вирусные инфекции, токсиплазмоз);

2. сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения матери;

3. частые токсикозы в период беременности приводят к недоразвитию структур головного мозга ребенка, особенно участков мозга, отвечающих за формирование рефлекторных механизмов и поддержку равновесия тела. Из-за этого происходит неправильное распределение мышечного тонуса в скелете, возникают патологические двигательные реакции;

4. несовместимость крови матери и плода по резус-фактору может привести к возникновению так называемой «ядерной желтухе» у новорожденного, при которой происходит интоксикация головного мозга ребенка.

5. психические травмы, в том числе и отрицательные эмоции;

6. физические факторы (перегревание или переохлаждение, действие вибрации, облучение, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах);

7. лекарственные препараты;

8. неблагополучная экологическая среда (загрязненные отходами производства вода и воздух, содержание в продуктах питания большого количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок) [19, 318].

9. Родовые травмы, вызванные различными видами акушерской патологии (узкий таз матери, неправильное его строение, слабость родовой деятельности, затяжные или стремительные роды, а также роды после продолжительного безводного промежутка), лишь в небольшом количестве случаев служат единственной причиной, приводящей к повреждению мозга плода. Слабо развитая мозговая деятельность наблюдается у некоторых недоношенных младенцев, и может быть связана с нарушениями в белом веществе мозга. Белое вещество необходимо для нормального развития сигналов, которые передаются к мозгу, и от мозга в остальные части тела.

10. Нарушение белого вещества наблюдаются во многих случаях церебрального паралича. Тем не менее, важно признать, что большинство недоношенных младенцев, и даже те, которые родились в нормальный срок, не имеют церебрального паралича.

11. Самой главной причиной возникновения церебрального паралича – это недостаток кислорода в мозге. Когда церебральный паралич является результатом асфиксии (удушения) при рождении, то младенец почти всегда будет испытывать изменения в своем организме в худшую сторону, у него буду проявляться следующие изменения:

а) припадки;

б) раздражительность;

в) проблемы с питанием и дыханием;

г) летаргия - это  болезненное состояние, похожее на сон и характеризующееся неподвижностью, отсутствием реакций на внешнее раздражение и резким снижением интенсивности всех внешних признаков жизни;

д) кому.

Несмотря на перечисленные признаки, чаще всего церебральный паралич характерен для лиц мужского пола. В среднем ДЦП у мальчиков встречается в 1,3 раза чаще и имеет более тяжелое течение, чем у девочек [19, 320]. Поэтому не всегда возможно определить ведущую причину нарушения.

В заключении данного вопроса можно отметить, что детский церебральный паралич является серьезным нарушением двигательных функции у наших детей. При этом нарушения бывают различных форм и осложнений и их возникновению способствуют различные факторы, описанные нами выше.