Патология секреции соматотропного гормона.
В случае избыточной секреции СТГ у человека могут развиться два различных по своим клиническим проявлениям заболевания: гипофизарный гигантизм (в случае начала заболевания в детском возрасте) и акромегалия (при избыточной секреции СТГ впервые возникшей во взрослом возрасте). Следовательно, эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявления которого определяются степенью завершенности остеогенеза.
Гипофизарный гигантизм.
Гигантизм — заболевание, возникающее у детей и подростков с не закончившимся физиологическим ростом, обусловленное повышенной продукцией соматотропина и характеризующееся чрезмерным, но пропорциональным ростом конечностей и туловища. У гигантов рост мужчин превышает 200 см, у женщин — 190 см. Чаще наблюдается у лиц мужского пола в препубертатном периоде.
Этиология:
В основе заболевания лежит гиперпродукция соматотропина, которая может развиваться вследствие:
• опухолей аденогипофиза (соматотропинома, смешанные опухоли);
• нейроинфекции;
• интоксикации;
• черепно-мозговых травм.
Одной из причин гигантизма может быть снижение чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей к половым гормонам, в результате чего зоны роста костей долго остаются открытыми и после завершения пубертата.
Клиническая картина:
1. Характерные жалобы: высокий рост и быстрые его темпы, слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружения, иногда — ухудшение зрения.
2. Объективное исследование:
• высокорослость;
• пропорциональное телосложение;
• достаточная или избыточная мышечная сила;
• половое развитие нормальное, однако, нередко отмечается его задержка;
• выраженных изменений со стороны других эндокринных желез и внутренних органов не отмечается.
Акромегалия.
Акромегалия — заболевание, характеризующееся повышением продукции соматотропного гормона и диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Причиной болезни обычно является эозинофильная аденома гипофиза.
Патогенез
Существуют 4 основных патогенетических механизма хронической избыточной продукции соматотропина, что приводит к развитию клиники акромегалии:
1. Первичная избыточная секреция соматотропина эозинофильной аденомой (95% всех случаев акромегалии).
2. Избыточная секреция соматотропина опухолями внегипофизарной локализации (поджелудочная железа, легкие, яичники, средостение).
3.Гиперсекреция соматолиберинаэктопированными опухолями (карциноид, аденома поджелудочной железы, бронхогенныйрак).
Гиперсекреция соматолиберина различными опухолями гипоталамуса (гамартома, ганглионевринома).
Клиническая картина
1. Головная боль, ухудшение памяти, боли в мышцах, половая слабость (у мужчин), расстройства менструального цикла (у женщин), снижение зрения.
2. Изменение внешнего вида больных: увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ, языка, кистей и стоп (преимущественно, в ширину; в результате больным приходится менять размеры перчаток, обуви, колец), пяточных костей; нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами; кожа утолщена, с грубыми складками на лице, иногда гиперпигментирована; грудная клетка увеличена в объеме, межреберные промежутки расширены.
3. Гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка, идругих внутренних органов без существенных расстройств их функции, артериальная гипертензия.
4. Нервно-мышечные нарушения: полинейропатии (акропарестезии, боли в руках и ногах, снижение чувствительности и рефлексов), миопатии (боли и слабость в мышцах), изменения со стороны центральной нервной системы (головная боль, тошнота, рвота, эпилептоидные приступы).
5. У половины больных имеется диффузный или узловой зоб всвязи с увеличением продукции тиреотропина наряду с соматотропином.
6. Возможно развитие сахарного диабета, так как соматотропинобладает контринсулярным эффектом.
7. При выраженном росте опухли и (давлении chiasmaoptician —снижение остроты и ограничение полей зрения.
Принципы терапии избыточной секреции СТГ
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:
Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона..
Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.
Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста. Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.