4.2.Лейкозы хронические.
Чаще встречаются лимфолейкоз, миелолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, реже - хронический сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз), хронический моноцитарный лейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема.
При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли - клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань. В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют разверну-тую и терминальную стадии. В начале развер-нутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена се-лезенка, состав периферической крови изменен. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитотов и промиелоцитов, обнаружения существенно повышенного соотношения лейко-циты/эритроциты в костном мозге и «филадель-фийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблю-дается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продол-жаться в среднем 4 года. При правильной тера-пии состояние больных остается удовлетвори-тельным, они сохраняют трудоспособность, ве-дут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в ко-стях, резкая слабость, быстрое увеличение селе-зенки, печени, иногда увеличение лимфатиче-ских узлов. Для этой стадии характерны появ-ление и быстрое нарастание признаков подавле-ния нормальных ростков кроветворения - ане-мия, тромбоцитопения, осложняющаяся гемор-рагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизи-стых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз - увели-чение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала чаще миелобластов, затем недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в 80 % случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток - кроветворных клеток, содержа-щих ненормальное число хромосом. Длитель-ность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6-12 мес.
Хронический лимфолейкоз представляет со-бой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. Начало бо-лезни нередко определить не удается: среди пол-ного здоровья и отсутствия у больного каких-ли-бо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нара-стающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характер-ный признак болезни - увеличение лимфати-ческих узлов. Иногда их увеличение обнаружи-вают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки - частый симптом; реже увеличивается печень. В развернутой стадии болезни содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эрит-роцитов многие годы может оставаться на нор-мальном уровне. В костном мозге при хрониче-ском лимфолейкозе находят высокий процент лимфоцитов.
Развитие заболевания нередко сопровожда-ется снижением общего уровня гамма-глобули-нов. Угнетение гуморального иммунитета прояв-ляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое ослож-нение - цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов. Но это не единственный меха-низм цитопении при хроническом лимфолейкозе; возможно подавляющее действие лимфоцитов (в частности, Т-лимфоцитов) на клетки-пред-шественники эритропоэза или тромбоцитопоэза. Терминальная стадия хронического лимфолей-коза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особен-но редок бластный криз.
Развитие лимфосаркомы в ряде случаев мо-жет сопровождаться сменой лимфоцитоза в кро-ви нейтрофилезом.
Волосато-клеточный лейкоз - особая форма хронического лимфолейкоза, при котором лим-фоциты имеют гомогенное ядро, напоминающее ядро бласта, ворсинчатые выросты цитоплазмы. Клиническая картина характери-зуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией.
Отдельную форму представляет собой хрони-ческий лимфолейкоз с поражением кожи - фор-ма Сезари. Процесс начинается нередко с пора-жения кожи, кожного зуда, появления локаль-ных лимфатических инфильтратов под эпидер-мисом, которые затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром. Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Т-клеткам. Лимфоаденопатия может быть смешанной при-роды: одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, дру-гие - в связи с их лейкемической инфильтра-цией. Селезенка может увеличиться в процессе болезни.
Хронический моноцитарный лейкоз относится к редким формам лейкозов, характеризуется высоким моноцитозом в периферической крови (20-40%) при нормальном или несколько по-вышенном числе лейкоцитов. Наряду со зрелыми моноцитами в крови имеются единичные промоноциты. В костном мозге процент моноцитов повышен незначительно, но в трепанате наблю-дается гиперплазия костномозговой ткани с диф-фузным разрастанием моноцитарных элементов. В крови и моче высокое содержание лизоцима. У 50 % больных пальпируется селезенка. Дли-тельное благополучное течение хронического моноцитарного лейкоза может смениться терми-нальной стадией, имеющей те же особенности, что и терминальная стадия хронического миелолейкоза. В развернутой стадии процесс не требует специального лечения, только при глубокой анемии необходимо периодическое переливание эритроцитной массы.