Определение

ГБН – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным Аг, при этом Аг локализуется на эритроцитах плода, а АТ на них вырабатываются в организме матери.

Основная информация

Гемолитическая болезнь в Российской Федерации диагностируется у 0,6% новорожденных. Несмотря на то, что этиология, патогенез, и особенности клинической картины заболевания досконально изучены в практике резко, но еще имеют случаи выявления грозного осложнения – билирубиновой энцефалопатии – ядерной желтухи. Повышенное внимание врачей, наблюдающих беременную с Rh – фактором крови, с 0(I) группой крови при наличии в анамнезе факторов риска развития ГБН, а также, контроль за показаниями гемоглобина, эритроцитов, непрямого билирубина крови в динамике наблюдения за новорожденным с клиническими признаками анемии и гипербилирулинемии позволит выбрать оптимальную тактику ведения ребенка в неонатальном периоде.

Этиология

Возникновение конфликта возможно, если мать Аг-отрицательна, а плод Агположителен. При несовместимости по резус-фактору мать резус-отрицательна, а плод резус-положительный. При групповой несовместимости у матери преимущественно 0(I) и группа крови у плода -АII или, реже, В III.

Возможно развитие гемолитической болезни по редким факторам крови.

Патогенез

К попаданию Аг-положительных эритроцитов плода в кровоток Аг-отрицательной матери предрасполагают предшествующие аборты, выкидыши, внематочная беременность, роды. При этом организм матери вырабатывает антирезусные или групповые антитела. Если АТ относятся к IgG, они трансплацентарно переходят в кровоток плода, происходит связывание с АГ-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз. В результате гемолиза развивается анемия плода и как следствие различной степени тяжести гипоксия, вызывающая глубокие метаболические нарушения. В зависимости от характера метаболических сдвигов развивается желтушная, анемическая или отечная форма болезни.

Клинические проявления

Отечная форма. Наиболее тяжелая форма ГБН. При рождении у ребенка выражен общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард и т.п.), бледность кожи и видимых слизистых, гепато и спленомегалия, гемодинамические нарушения. Желтуха либо отсутствует, либо слабо выражена. Возможны геморрагии на коже, развитие ДВСсиндрома.

Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма.

Характерны – раннее – при рождении или в первые часы жизни появление желтухи, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, умеренное увеличение печени и селезенки.

По степени тяжести выделяют три варианта:

1. степень – легкое течение: желтуха появляется в конце 1-х суток печень +2,0-2,5 см, селезенка 0,5-1,0 см. Билирубин пуповинной крови не >50 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина не >5 мкмоль/л.

2. степень среднетяжелое течение: желтуха заметна при рождении или появляется в первые часы жизни, печень +2,5-3,0 см, селезенка 1,0-1,5 см. Билирубин пуповинной крови >55 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина 6-10 мкмоль/л.

Тяжелое течение – желтуха интенсивная уже при рождении печень более +3,0 см, селезенка более + 3 см, общая пастозность, возможно наличие геморрагий.

Анемическая форма ГБН

Наименее распространенная форма и наиболее легкая форма заболевания.

При рождении бледность кожных покровов, вялость, плохое сосание, приглушенность тонов сердца, систолический шум, печень +2,0-3,0 см, селезенка 1,0-3,0 см.

Лабораторная диагностика

 Группа крови и резус фактор крови матери и ребенка

 Прямая проба Кумбса  Определение титра АТ

 Биохимия крови:

Билирубин – непрямая гипербилирубинемия, почасовой прирост билирубина более

5,0 мкмоль/л

Белок – гипопротеинемия, гипоальбуминемия

(Общий альбумин)

 Общий анализ крови:

Гемоглобин < 150 г/л

Эритроциты < 4,5×10¹² л

Гематокрит < 0,4

Ретикулоциты – повышены

Нормобласты – повышены