- •Экзаменационные тесты электива наследственные болезни легких на казахском языке
- •Гемосидероз
- •Идиопатиялық фиброздаушы альвеолиттің рентгенологиялық көріністеріне тән, біреуінен басқасы:
- •Үдемелі ентігу
- •Өкпе агенезиясы
- •Бронхоэктатикалық ауру
- •Аплазия
- •Идиопатиялық фиброздаушы альвеолитке барлық симптомдар тән, біреуінен басқасы:
- •Муковисцидоз
- •Өкпенің лаважы
- •Прогрессирлеуші ентігу
- •Прогрессирлеуші ентігу
- •Картагенер синдромы
- •Маклеод синдромы
- •Бронхоскопия
- •Өкпенің гипоплазиясы
- •Өкпенің секвестрациясы
- •Бронхоскопия
- •«Шыны тәрізді»
- •Биопсия
- •Бронхография
- •Интоксикация
кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы
кеуде қуысы ағзаларының рентгеноскопиясы
Бронхоскопия
+компьютерлік томография
ларингоскопия
Мунье – Кун синдромы кезінде сыртқы тыныс функциясын зерттеу, өкпе вентиляциясының бұзылысын анықтауға көмектеседі:
+обструктивті типі бойынша
рестриктивті типі бойынша
аралас типі бойынша
гипоксиялық типі бойынша
микроциркуляторлық типі бойынша
Мунье – Кун синдромы кезінде бронхографиялық зерттеу көмектеседі:
+бронхтардың кеңею сипатын анықтауға
тамырлардың жағдайын анықтауға
эндобронхит сипатын анықтауға
өкпедегі қабыну үрдісінің белсенділігін анықтауға
обструкцияның айқындылығын анықтауға
Мунье – Кун синдромының синдромы кезінде өкпенің дренажды функциясын жақсарту үшін қолданылады:
трахеостом арқылы санациялау
+үгу, вибро-үгу
бронхиальды лаваж
бронхоскопиялық санациялау
лидазамен электрофорез
Мунье – Кун синдромының клиникалық белгілеріне барлығы жатады, біреуінен басқасы:
вибрациялық сипаттағы жөтел
шулы «мысықтың ыңырсуы» тәрізді тыныс
іріңді эндобронхит
рецидивті сипаттағы бронхит
+ «шыны тәрізді» қақырық
Мунье – Кун синдромы кезінде муколитик ретінде қолданылады:
вентолин
либексин
полиоксидоний
пульмикорт
+амбробене
Компьютерлік томографияны өткізу кезінде анықталды: кеңірдектің диаметрі кеуде омыртқаларының көлденеңінен асады, ол мына диагнозды қоюға көмектеседі:
Өкпенің гипоплазиясы
өкпенің агенезиясы
Өкпенің секвестрациясы
өкпенің гамартомасы
+трахеобронхомегалиясы
5 жасар қыз балада дөрекі «вибрациялық» қиындаған қақырынумен жөтелі бар, рецидивті трахеобронхит, айқын тыныс жетіспеушілігі анықталады, алдын ала болжам трахеобронхомегалия диагнозы қойылған. Осы диагнозды нақтылау үшін қандай зерттеу әдісі қолданылады:
спирометрия
пульсоксиметрия
кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы
Бронхоскопия
+ компьютерлік томография
5 жасар қыз балада дөрекі «вибрациялық» қиындаған қақырынумен жөтелі бар, рецидивті трахеобронхит, айқын тыныс жетіспеушілігі анықталады, алдын ала болжам трахеобронхомегалия диагнозы қойылған. Осы ауру кезінде қажетті емдеу шараларында қолданылатын дәрілік заттар:
+ антибиотиктер, муколитиктер
глюкокортикостероидтар, муколитиктер
антиоксиданттар, муколитиктер
иммуномодуляторлар, глюкокортикостероидтар
муколитиктер, микробтарға қарсы заттар
Мунье – Кун синдромы кезінде дамитын созылмалы гипоксияның белгілеріне жатады, олар дамиды:
терінің срғаюы түрінде
+ «сағат шынысы» және «дабыл таяқшалары» қалыптасуымен
кеуде қуысының деформациялануы түрінде
дене салмағының артуы түрінде
эмоциональды тұрақсыздықпен
5 жасар қыз балада дөрекі «вибрациялық» қиындаған қақырынумен жөтелі бар, рецидивті трахеобронхит, айқын тыныс жетіспеушілігі анықталады, алдын ала болжам трахеобронхомегалия диагнозы қойылған. Осы жағдайда таңдамалы антибиотикке жатады:
бензилпенициллин
гентамицин
амикацин
+цефтриаксон
рокситромицин
Муковисцидоз – ең жиі кездесетін тұқымқуалайтын патология, сипатталады:
тыныс алу ағзаларының зақымдануымен
жүрек-қан тамырлар жүйесінің зақымдануымен
асқортыу ағзаларының зақымдануымен
зәр шығару ағзаларының зақымдануымен
+клиникалық полиморфизммен
Муковисцидоздың симптоматикасы байланысты:
+ мутацияның типіне (немесе мутацияланудың)
науқастың жасына
науқастың жынысына
аурудың ұзақтығына
жыл мезгіліне
Муковисцидоздың клиникалық көрінісі неонатальды кезеңде көрінеді:
+ интестинальды обструкцияның белгілерімен (мекониальды илеус)
гипергликемиямен
үдемелі анемиямен
нәжістің сұйылуымен
деструктивті пневмониямен
! Неонатальды кезеңде ұзақ уақыт сарғыштықтың, мекониальды илеустың болуы бірінші кезекте ненің клиникалық белгісі болып табылады:
+Муковисцидоздың
Гемосидероздың
Мунье-Кун синдромының
Картаненер синдромының
Альвеолярлық протеиноздың
Муковисцидоз үшін тән белгі:
токсикоз
шыны тәрізді қақырықтың бөлінуімен жөтел
+рецидивті бронхообструктивті синдром
психомоторлық дамудың тежелуі
спастикалық жөтел
6 айлық балада тұрақты құрғақ жөтел, дене дамуы артта қалған, көп мөлшерде, сасық иісті, майлы нәжісі байқалады. Тәбеті өзгермеген немесе сәл жоғарылаған. Сіздің диагнозыңыз:
+ муковисцидоз
обструктивті бронхит
целиакия
мукополисахаридоз
лактазалық жетіспеушілік
4 жасар бала, созылмалы тамақтанудың жетіспеушілігі бар, көп мөлшерде, сасық иісті, майлы нәжісі бар және тік ішегі төмен түсіп кетуі байқалады. Сіздің болжам диагнозыңыз:
целиакия
экссудативті энтеропатия
+муковисцидоз
лактазалық жетіспеушілік
дисбактериоз
Ер бала 8 жаста, зерттеу кезінде тамақтанудың жетіспеушілік белгілері анықталды. Ерте жасынан рецидивті бронхообструктивті синдром, жиі, майлы, сасық иісті нәжісі анықталды. Сіздің болжам диагнозыңыз:
Целиакия
Пневмонияның созылыңқы ағымы
Бронх демікпесі
+Муковисцидоз
Лактазалық жетіспеушілік
Ер бала 12 жасар. Ерте жасынан бронх өкпелік аурулардың қайталануы, рецидивті ішектік шаншулар, іш қатулар байқалады. Зерттеу кезінде – бала арық, пальпация кезінде ішек бойынан нәжіс массалары, іштің төменгі оң жақ шаршысында кернелуі анықталады. Құрсақ қуысы ағзаларының шолу рентгенографиясында сұйықтық деңгейі анықталды. Сіздің болжам диагнозыңыз:
Целиакия
Пневмонияның созылыңқы ағымы
Бронх демікпесі
+Муковисцидоз
Лактазалық жетіспеушілік
Муковисцидоз диагнозын нақтылайтын оң болатын терілік тесттің болатын деңгейі (нақтылайтын классикалық биохимиялық терілік тест), егер тердегі хлордың деңгейі нешеден асуы қажет:
40 ммоль/л.
50 ммоль/л.
+60 ммоль/л.
30 ммоль/л.
20 ммоль/л.
Муковисцидозы бар балаларға спорттың қандай түрімен айналысуға тыйым салынады:
жүзу
велосипед айдау
шаңғы тебу
+хоккей
үлкен және кіші теннис
Муковисцидозы бар балаларға спорттың қандай түрімен айналысуға рұқсат беріледі:
Коньки
Футбол
Бадминтон
Регби
+Суға секіру
Дорназа альфаның (Пульмозим) әсер ету механизмі:
+муковисцидоз тізбегінің үш звеносына әсер етеді(обструкция, инфекция, қабыну)
муковисцидоз тізбегінің екі звеносына әсер етеді (обструкция, инфекция)
айқын бактерияға қарсы әсері бар
St.aureus және P.aeruginosa қақырығында себілуін жоғарылатады
саңырауқұлаққа қарсы әсері бар
Муковисцидозы бар барлық науқастарға тағайындалатын базалық муколитик болып табылатын, диагноз қойылғаннан кейін бірден тағайындалатын дәрілік зат:
+Дорназа альфа
Лазолван
Ацетилцистеин
NaCl гипертониялық ерітінді
NaCl физиологиялық ерітінді
Муковисцидозы бар науқас балаларға қарсы көрсетілген:
+жөтелді басатын заттар
фторхинолондар
гепатопротекторлар
муколитикалық заттар
антигистаминді препараттар
Муковисцидоз тұқымқуалайды:
аутосомды-доминантты тип бойынша
+ аутосомды-рецесивті тип бойынша
Х-тізбекті рецессивті тип бойынша
Х- тізбекті доминантты тип бойынша
муковисцидоз бұл өкпенің туа біткен даму ақауы
Муковисцидоздың өмір бойғы диагностикасының алтын үлгісі болып табылады:
рентген-пленкалық тест
Апт сынамасы
Грегерсен сынамасы
+терілік тест
қандағы хлоридтерді анықтау
Муковисцидоз кезінде ерте жастағы балаларда бронх өкпелік үрдісті жиі өршітетін қоздырғыштарға жатады:
+ стафилококк
гемофильді таяқша
пневмококк
клебсиелла
көк ірің таяқшасы
Дәрілік емес емдеудің ең маңызды әдістерінің бірі болып табылады:
фитотерапия
платифиллинмен электрофорез
+кинезитерапия
УВЧ
диатермия
Муковисцидоздың клиникалық көрінісінің негізінде жатыр:
тіндерде коллаген талшықтарының өсуі
ішкі секреция бездерінің гиперсекрециясы
+жабысқақ шырыштың гиперсекрециясы және шығару түтіктерінің бітелуі
жабысқақ шырыштың гиперсекрециясы және шығару түтіктерінің кеңеюі
ішкі секреция бездерінің гипосекрециясы
Нәрестелік кезеңдегі муковисцидоздың клиникалық көріністеріне жатады:
қайталамалы құсу
+мекониальды илеус
рецидивті обструктивті синдром
тік ішектің төмен түсуі
назальды полипоз
Муковисцидозы бар науқастарда бронх-өкпелік патологиясы кезінде, ересек жастағы ең жиі қоздырғышы болып табылады:
стафилококк
гемофильді таяқша
пневмококк
клебсиелла
+ көк ірің таяқшасы
Муковисцидоз кезіндегі қақарық:
