48. Вопрос 47

51.Асцит – патологическое накопление жидкости в брюшной полости. Встречается более чем у 50% с 10-летней историей заболевания печени и значительно ухудшает прогноз жизни пациентов с ЦП. В течение 1-го года от момента появления асцита выживает от 45 до 82%, в течение 5 лет – менее 50%.

Длительность лечения: интенсивная терапия мочегонными препаратами (максимальная доза антагониста альдостерона 400 мг/сутки, фуросемида 160 мг/сутки в течение 1 недели при соблюдении диеты с содержанием соли до 5,2 г/сутки).

Отсутствие ответа на лечение: снижение массы тела менее 0,8 кг каждые 4 дня.

Ранний рецидив асцита: возврат асцита 2-3-й степени в течение 4 недель от начала лечения.

Осложнения, связанные с приемом диуретических препаратов.

Осложнениями диуретической терапии являются: ПЭ развившаяся в результате лечения; почечная недостаточность (повышение креатинина более чем на 100%, до уровня > 180 мкмоль/л у пациентов, отвечающих на лечение; гипонатриемия – понижение содержания сывороточного Na более, чем на 10 ммоль/л до уровня менее 125 ммоль/л; гипокалиемия – снижение сывороточного К менее 3,5 ммоль/л; гиперкалиемия – повышение уровня сывороточного К более 5,5 ммоль/л.

Диагностика асцита. Пациенту с впервые выявленным асцитом обязательно проводят исследование асцитической жидкости (АЖ) – абдоминальный парацентез.

Цель исследования – выявление этиологии асцита, поэтому АЖ направляют на биохимическое и цитологическое исследование. Если пациенту с асцитом ранее уже был установлен диагноз ЦП, то показаниями к проведению диагностического парацентеза служат:

факт госпитализации больного;

признаки перитонита или инфекции;

печеночная энцефалопатия; ухудшение функции почек;

желудочно-кишечное кровотечение.

Больным с напряженным асцитом для облегчения их состояния выполняется лечебный объемный парацентез. Обычно асцитическая жидкость прозрачна и имеет соломенный цвет. При исследовании определяют содержание общего белка, альбумина, количество нейтрофилов в 1 мл АЖ и микробную обсемененность (путем посева). С тяжестью портальной гипертензии коррелирует сывороточно-асцитический градиент (САГ). САГ = альбумин сыворотки – альбумин АЖ. При значении САГ 11 г/л и более асцит считают, развившимся в результате портальной гипертензии.

Лечение. В соответствии с рекомендаций Международного общества по изучению асцита пациентам с 1-й степенью его выраженности назначается только диета с ограничением соли до 1,5 г/сутки.

При 2-й степени в дополнение назначается спиронолактон в начальной дозе 50-200 мг/сутки или амилорид 5-10 мг/сутки. Больным с периферическими отеками дополнительно назначают 20-40 мг фуросемида ежедневно. Целью диетических и терапевтических мероприятий служит снижение массы тела на 0,5 кг/сутки до полного исчезновения асцита или отеков.

Пациентам с 3-й степенью асцита проводят тотальный парацентез с назначением альбумина – 6-8 г на каждый удаленный литр АЖ для профилактики циркуляторных расстройств. В дальнейшем таким пациентам назначают достаточно высокие дозы мочегонных препаратов в сочетании с бессолевой диетой. Мочегонная терапия считается адекватной при снижении массы тела на 1 кг/сутки у пациентов с асцитом и периферическими отеками и 0,5 кг/сутки при наличии лишь одного асцита.

Радикальный способ лечения ЦП, осложнившегося резистентным асцитом, – трансплантация печени, что часто сопряжено с длительным наблюдением пациента в листе ожидания пересадки печени. В течение периода предшествующего операции, больные подвергаются трансюгулярному портосистемному шунтированию (TIPS) или серийным лечебным парацентезам в сочетании с внутривенной инфузией альбумина.

53. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - хроническое деструктивно-воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию холестаза.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Общие признаки первичного билиарного цирроза печени.

Кожный зуд — в начале заболевания умеренный, появляющийся после теплой ванны и по ночам, при прогрессировании болезни зуд становится нестерпимым, приводит к расчесам и повреждению кожи.

Астенический синдром:

снижение работоспособности;

повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;

снижение аппетита;

подавленное настроение.

Снижение массы тела вплоть до кахексии (крайней степени истощения).

Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).

Коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы (АСТ) к аланинаминотрансферазе (АЛТ) – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1.

Артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.

Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности):

телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице и теле);

пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);

гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);

расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);

склонность к образованию синяков;

контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации;

желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);

лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);

симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук — их вид напоминает барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

Синдром портальной гипертензии:

увеличение селезенки;

асцит (свободная жидкость в брюшной полости);

варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (вен, выносящих кровь от пищевода);

расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);

варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).

Патогенез первичного билиарного цирроза

CD4 и CD8 Т-лимфоциты вызывают необратимое повреждение эндотелиальных клеток мелких (междольковых) желчных протоков.

Триггерными факторами могут быть различные бактериальные или вирусные агенты, а также токсины (например, табачный дым), имеющие структурное сходство (молекулярную мимикрию) с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы (является мишенью для антимитохондриальных антител ), и пептидами рецепторов HLA II класса.

Опосредованная иммунологическими реакциями цитотоксичность приводит к деструкции желчных протоков, нарушению процессов образования и оттока желчи. Возникает холестаз.

Желчные кислоты, накапливаясь, способствуют повреждению гепатоцитов, вызывая развитие воспалительного процесса в перипортальной зоне печени. Исходом этих патологических изменений являются фиброз и цирроз печени .

Лечение первичного билиарного цирроза

В лечении применяют несколько методов терапии.

Этиотропное (воздействие на причину цирроза) лечение. Специфического лечения первичного билиарного цирроза не существует, проводится патогенетическое (воздействие на причину симптомов) и симптоматическое лечение (воздействие на сами симптомы, улучшение общего состояния без устранения причины заболевания).

Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе):

иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);

лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях) желчегонными препаратами.

Цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени).

Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).

Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи).

Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы к борьбе против заболевания).

Противоспалительные препараты (уменьшающие или устраняющие процесс воспаления в печени).

Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).

Диуретические препараты — при асците (свободной жидкости в брюшной полости): они стимулируют функции почек к выведению скопившейся в брюшной полости жидкости.

Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени.

Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).

Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.

Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.

Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок (класс А, В), строгий постельный режим (класс С).