- •Принципы, схемы лечения.
- •Классификация гемобластозов
- •Согласно мкб-х выделяют:
- •Этиология гемобластозов:
- •Патогенез гемобластозов:
- •Клинико-гематологические проявления гемобласозов:
- •Диагностика и дифференциальный диагноз гемобластозов:
- •Парапротеинемические гемобластозы.
- •Неходжкинские лимфомы.
- •Диспансеризация больных гемобластозами.
Согласно мкб-х выделяют:
Класс II -НОВООБРАЗОВАНИЯ
Рубрики С81-С96 - Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.
С81. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)
С82. Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома
С83. Диффузная неходжкинская лимфома
С83.0. Мелкоклеточная
С83.3. Крупноклеточная
С83.7.Опухоль Беркитта
С84. Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
С84.0. Грибовидный микоз
С84.1. Болезнь Сезари
С85. Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы
С85.0. Лимфосаркома
С88. Злокачественные иммунопролиферативные болезни
С88.0. Макроглобулинемия Вальденстрема
С90. Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.
С90.0. Множественная миелома
С90.2. Плазмоцитома экстрамедуллярная.
С91. Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз]
С91.0. Острый лимфобластный лейкоз
С91.1. Хронический лимфоцитарный лейкох
С91.4. Волосатоклеточный лейкоз
С92. Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]
С92.0. Острый миелоидный лейкоз
С92.1. Хронический миелоидный лейкоз
С92.4. Острый промиелоцитарный лейкоз
С93. Моноцитарный лейкоз
С93.0. Острый моноцитарный лейкоз
С94. Другой лейкоз уточненного клеточного типа
С94.0. Острая эритремия и эритролейкоз
С94.4. Острый панмиелоз
С94.5. Острый миелофиброз
С95. Лейкоз неуточненного клеточного типа
С95.0. Острый лейкоз неуточненного клеточного типа
С95.1. Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа
С96. Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
С96.0. Болезнь Леттерера-Сиве
D37-48. Новообразования неопределенного или неизвестного характера
D45. Полицитемия истинная
D47. Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
D47.3. Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия
Этиология гемобластозов:
ионизирующая радиация (в том числе и при лучевом лечении – т.н. «вторичные»***** гемобластозы);
токсические влияния вследствие загрязнения внешней среды :химические мутагены (бензол, цитостатические химиопрепараты – тоже т.н. «вторичные» гемобластозы);
вирусы (вирусные онкогены - гены, способные заставлять клетку непрерывно пролиферировать после встраивания в ее геном. Клеточные гомологи вирусных онкогенов составляют группу нормальных генов-протоонкогенов, расположенных в постоянных участках хромосом и обладающих потенциальной онкогенностью). В настоящее время у человека определена хромосомная локализация свыше двух десятков генов, которые можно назвать онкогенами. Мутация или перестройка хромосом вызывает их активность. Диагностикой хромосомных аномалий занимается молекулярная цитогенетика. Один из распространенных методов исследования - метод флюоресцентной гибридизации in situ (дифференцированное окрашиваение хромосом). Полагают, что на длинном плече 22 хромосомы расположен тумор-супрессорный ген, потеря которого в результате делеции ведет к злокачественной трансформации клетки; а химерный ген, сформировавшийся на 11 хромосоме, играет решающую роль в развитии лейкоза;
наследственность (в семьях с наследственными хромосомными дефектами, чаще нерасхождением хромосом - синдромы Дауна, Кляйнфельтера, Фанкони, - заболеваемость лейкозами выше; предшествующие заболевания кроветворения – миелодисплазии, рефрактерные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и т.д.);
этнические особенности: доброкачественной формой хронического лимфолейкоза чаще болеют евреи, очень редко болеют казахи.
*****Вторичные лейкозы выделяются в клинике вследствие особенностей их происхождения и течения. В классификацию их включать нецелесообразно, так как они по своим цитологическим и иммунологическим характеристикам относятся к одной из форм ОНЛЛ.
