Этиологиялық факторлар

В₁₂ витаминнің тапшылығы

Қан түзілуінің бұзылысы Эпителийлік тіндердің зақымдануы Жүйке жүйеінің зақымдануы

(анемия, лейкопения, (асқорыту жолдарының атрофиясы) (сезімталдықтың бұзылысы)

тромбоцитопения)

Клиникалық көрінісі. Көбінісе 40-50 жастан асқан адамдарда кездеседі. Ауру жасырын басталып, біртіндеп өрістейді. Оның барысы циклді: бір өршіп, бір бәсеңсиді.

Өршу кезінде үш синдром кездеседі:

• Макроцитарлы – мегалобластық анемия

• Асқорыту жүйесі зақымдану

• Неврологиялық бұзылыстар

Аурудың бастамасы асқорыту жүйесі зақымдану белгілерінен басталады. Науқастардың тәбеті төмендейді, кебір тағамдардан жиеркенеді (еттен, наннан). Атрофиялық процесстің салдарынан тілдің ұшы, қызыл иек, еріндер, тік ішек күйдіріп, ашып ауырады. Афталық стоматит жиі болады. Эпигастрий аймағында тамақтанғаннан кейін салмақ бату сезімі, кекіру пайда болады. Дәретке жиі отыру, нәжістің түрі көбіне қоймалжын, кейде іш қату болады.

ФГДС да атрофиялық гастрит.

Неврологиялық синдром. Парестезиялар байқалады – жансыздану, қол – аяқтың ұюы, шымырлауы, аяқ басының, кейде қол ұшының сезімталдығының жойылуы.

Аяқтардың әлсіздігі, әсіресе баспалдақпен көтерілгенде, тез жүргенде. Сезімталдықтың төмендеуінен, науқастар аяғын басқанда қатты жермен емес, аса қалын көрпенің үстінде жүргендей сезінеді. Сондықтан аяқтарын байқап басуға мәжбүр.

Жүргенде аяқтардын қимылы қиындайды, нервтердің бойында ауырсыну сезіледі.

Басқа анемияларға қарағанда бұл анемияда гипоксияның белгілірі көп болмайды.

Науқастардың денесі толықша келеді, беттің, аяқтардың сәл ісінгендігі байқалады. Терісі бозарған және лимон тәрізді сарғыш ренді, көздің ақ қабығы шамалы сарғаяды.

Гемолизге байланысты бауыр мен талақ сәл ұлғаюы мүмкін. Анемияның ауыр түрінде дене қызуы 38 - 40 ^оС биіктеуі мүмкін.

Диагностикасы.

Зертханалық зерттеулер.

ЖҚА: Hb мөлшері азаяды, эритроцитопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения; нейтофильдердін, эозинофильдердің саны азаяды.

Түс көрсеткіші жоғары, 1- ден артық (гемоглобинмен салыстырғанда эритроциттердің саны басым төмендейді)

Тромоциттердің саны азайғанмен, функциялары жойылмайды, сондықтан геморрагиялық синдром болмайды.

Арнайы зертханада қанның сарысуында цианокобаламиннің мөлшерін анықтайды.

Емі.

Этиологиялық ем:

Дисбактериозды емдеу (эубиотиктер, пробиотиктер, пребиотиктер, ферменттік дәрмектер)

• Мальабсорбция, мальдигистия синдромын емдеу

• Дегельминтизация

• Алкогольды доғару

Патогенездік ем: жасанды В₁₂ витаминді енгізу.

Цианокобаламин 500мкг немесе оксикобаламин 500мкг б/е күн сайын 4-6 апта

Гематологиялық ремиссия белгілері:

• 5 – 7 тәуліктерде ретикулоцитарлық криз

• Қан түзілуінің нормобластық түрге ауысуы

• Емнің екінші аптасынан Hb және зритроциттер санының жоғарлай басталуы

• Емнің 3-4 апталарында лейкоциттер, тромбоциттер санының қалыптыға келуі және түс көрсеткішінің қалыпты деңгейге төмендеуі

Сүйемелдеуші ем: Цианокобаламин 500мкг аптасына 2 рет 2 ай, содан соң өмір бойы 500мкг айына 2 реттен.

Гемолиздік анемиялар – эритроциттердің ыдырап жойылуынан дамиды.

Эритроциттер қалыпты жағдайда 100 – 120 тәулік өмір сүреді, содан соң талақта, сүйек миында жойылады. Гемолиздік анемияларда эритроциттердің өмір сүруі 12-14 тәулікке қысқарады.

Гемолиздік анемиялардын екі түрі бар:

І. Туа біткен

ІІ. Жүре пайда болға (сәйес келмейтін қан құю, дәрілерден, улануда, инфекция, күйік ж.т.б.)

Патогенезі: эритроциттердің ыдырауынан қанда тік емес билирубин мөлшері көбееді, зәр мен нәжістің түсі өзгереді. Қанда эритроциттер азайып ретикулоциттер көбееді, сүйек миында эритробласттар көбееді. Қан сарысуында темір мөлшері көбееді.

Клиникалық белгілері:

• Тері және кілегей қабаттардың бозаруы

• Тері және кілегей қабаттардың сарғаюы

• Тахиардия\

• Гепатоспленомегалия

• Дене температурасының көтерілуі

• Тез шаршау, әлсіздік, тәбеттін төмендеуі, ентігу, бас ауру, бас айналу

• Бүкіл дененің ауырсынуы (тамырңшілік гемолиз және тромбтар пайда болуынан)

Зертханалық және апаптық тексерулер:

ЖҚА: нормохромды анемия, ретикулоцитоз

ҚБА: тік емес билирубин көбейген, сарысу темірі жоғарлаған

ЗЖА: түсі өзгерген, уробилин

НЖА: түсі қоңыр, стеркобилин жоғарлаған

УДЗ: гепатоспленомегалия

Сүйек миының пункциясы: қызыл бөлігінің көп дамуы (компенсаторлы)

Емі: Гемотрансфузия

Спленэктомия

Гормонотерапия

Постгеморрагиялық анемияның екі түрі бар: жедел және созылмалы.

Жедел постгеморрагиялық анемияның пайда болу себептері: жарақаттар, ішкі ағзалардан қан кету(өкпеден, жатырдан, тік- ішектен)

Клиникасы:әлсіздік, шаршағыштық, қан қысымы төмен, жүрек тұсындағы ауырсынулар.

Емі: қан тоқтату, қанды толтыру. Қан немесе қан алмастырушы заттарды құю.Егер шок дамыса полиглюкин, плазма құяды.

Созылмалы постгеморрагиялық анемия – ішек-қарын, жатыр, тік-ішектен қайталамалы қан кеткенде дамиды.

Клиникасы: әлсіздік, бас ауру, айналу, ентігу, құлағында шуылдың пайда болуы.

Емі:қан кетуді тоқтату. Қан алмастырушы сұйықтықтарды құю, темір препараттарын беру.

Гипо және апластикалық анемия – сүйек миында қан түзілудің барлық өсінділерінің тежелуінен, шеттік панцитопенияның дамуымен сипатталады.

Екі түрі бар: туа және жүре пайда болған.

Жүре пайда болған анемиялардың себептері: химиялық затар, физикалық ықпалдар, дәрмектер, инфекциялар, иммундық аурулар.

Клиникасы: анемиялық, геморрагиялық және септикалық-некроздық синдромдар дамиды.

Анемиялық синдром: ентікпе, жүрек қағуы, әлсіздік, ба айналу белгілері.

Геморрагиялық синдром тромбоцитопениялық салдарынан дамиды: мұрыннын, қызыл иектің қанағыштығы, жатырдан, асқазаннан қан кету, петехиялар, қанталау дақтары.

Септикалық-некроздық синдром: нейтропениядан дамиды:жаралы стоматит, пневмония,отит, пиелит ж.т.б. инфекциялық процесс.

Диагностикасы: ЖҚА: нормохромдық анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения.

ҚБА: гемосидероз; сүйек миының пункциясы: панцитопения.

Емі:эритроцитік массасының трансфузиясы.

Әдебиет:

«Ішкі аурулар» ІІ том Б.С. Калимурзина «Асем систем» Алматы 2007 ж

«Ішкі аурулар» В.И. Маколкин «ГЭОТАР-Медиа» Мәскеу 2014 ж.

Дәріс 4. Тақырып: Лейкоздар. Геморрагиялық васкулиттер. Гемофилия.

Дәріс жоспары:

1. Гемобластоздар, анықтамасы, этиологиясы, жіктемесі, клиникалық белгілері, диагностикасы, емдеу принциптері

2. Геморрагиялық васкулиттер, анықтамасы, жіктемесі, этиологиясы, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

3. Гемофилия, анықтамасы, түрлері, клиникалық белгілері, диагностикасы, емдеу принциптері

Гемобластоздар – қан жүйесі мүшелерінің, қан жүйесі аурулары.

Сүйек кемігінің бірінші ретті зақымдануы – лейкоз.

Сүйек кемігінен тыс ісіктер – лимфогрануломатоз, гематосаркома.

Лейкоздар мен гематосаркоздар гистологиялық тегі бір жасушалардан өседі және бір – біріне айналуы мүмкін.

Ісіктік жасушалардың морфологиялық сипатына байланысты лейкоздардың екі түрі бар: жедел және созылмалы.

Жедел лейкоздың морфологиялық субстраты – бласт жасушалары,

созылмалы лейкоздың субстраты – толысу сатысындағы және жетілген жасушалар(сегмент, таяқша)

Этиологиясы: толық анықталмаған.

Жедел лейкоздар дамуына әсер ететің факторлар:

• радиациялық сәулелер (Хиросима мен Нагасаки тұрғындары, рентгенологтар мен радиологтар арасында лейкоз кездеседі)

• химиялық канцерогендер (бензол, органикалық еріткіштер)

• цитостатиктерді қолдану

• вирустар

Созылмалы лейкоздардың дамуына әсер ететін факторлар:

• тұқым бейімдеушілік

• жасы ұлғайған адамдар

• кейбір этникалық – ұлттық топтар (еврейлер)

• кейбір туа біткен аурулар (Даун ауруы, Клайнфельтер, Тернер синдромдары)