Приобретенные заболевания Гиперфункция коры надпочечников
Гиперфункция коры надпочечников обусловлена чаще всего развитием гормонально-активных опухолей, продуцирующих тот или иной стероид.
- Опухоль, продуцирующая глюкокортикоиды (глюкостерома). Клиническая картина и биохимические сдвиги, возникающие при этой патологии, соответствуют синдрому Иценко-Кушинга.
- Альдостерома – опухоль, продуцирующая альдостерон. При этом наблюдается синдром Кона (первичный гиперальдостеронизм), который может быть также обусловлен диффузной гиперплазией надпочечников. Заболевание сопровождается гипертонией, потерей калия, задержкой натрия и почти полным исчезновением активности ренина в плазме крови. Общая потеря калия с истощением его внутриклеточных запасов приводит к универсальной гипокалиемии. Экскреция хлора вместе с протонами и замена калия внутри клеток на натрий и водород способствуют развитию внутриклеточного ацидоза и внеклеточного алкалоза. В условиях внутриклеточного ацидоза в почках усиливается образование из глутамина аммиака, который легко проникает в клетки, особенно при наличии внеклеточного алкалоза. Организм преобразует часть аммиака в соли аммония и выводит с мочой, освобождая, таким образом, организм от избытка Н. Часть аммиака в норме используется на синтез аминокислот, синтез белка при дефиците калия снижен. Подавляя секрецию инсулина, гипокалиемия снижает толерантность к углеводам, а эпителий почечных канальцев в этих условиях становится резистентным к влиянию вазопрессина. При этом концентрационная способность почек снижается. Задержка натрия вызывает гиперволемию, подавляет продукцию ренина и ангиотензина 2, повышает чувствительность сосудистой стенки к различным прессорным факторам (адреналину, эндотелину) и, в конечном итоге, способствует развитию артериальной гипертензии. Наряду с гипокалиемией развивается гипомагниемия, так как тормозится реабсорбция магния, что увеличивает нервно-мышечную возбудимость.
- Андростерома – секретирует мужские половые гормоны, приводит к вирилизации у женщин.
Опухоли могут носить смешанный характер и тогда их проявление характеризуется несколькими синдромами.
Гипофункция коры надпочечников
Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Первичная вызывается поражением коркового слоя надпочечников, а вторичная связана со снижением или прекращением секреции АКТГ.
В результате недостатка глюкокортикоидов, обеспечивающих глюконеогенез (активация пируваткарбоксилазы), уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, понижается уровень глюкозы в крови и тканях. Развивается гиперчувствительность к инсулину. При снижении продукции глюкокортикоидов угнетается синтез белка в печени, а недостаточная выработка андрогенов ослабляет анаболические процессы. В силу этих причин у больных уменьшается мышечная масса, падает тонус сосудов.
Гипоальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный относится к врожденным заболеваниям. Причиной вторичного может быть недостаточная продукция ренина почками или выход неактивного ренина. Биохимические изменения, возникающие при данном заболевании, характерны для врожденного дефекта 18-гидроксилазы.