Нефролитиазы и нефрит!

Тофусы в тканях - отложения уратов, окруженные гранулематозной тканью, в составе есть многядерные гигантские клетки. Могут кальцинироваться - плотные подвижные образования беловато-желтоватого цыеа, при изъязвлении выделяется мелоподобное содержимое

Лечение –

Диета –

острый приступ – нпвп – индометацин 25-50 мг 4 раза/день, диклофенак так же, напроксен 500мг 2 р/день, , колхицин – редко при неэффективности нпвп или противопок к ним(варфарин) – 0.5-0.6 мг каждый час до купир артрита или появления побочки или до 6 мг. Или 1 день – 1мг 3р после пищи, 2 день – 1мг у и в, затам 1мг/сут, гк(лок и сист) – триамцинолон 40 мг в кр суст, 5-20 в мелкие или метилпреднизолона ацепонат 40-80 в кр, 20-40 в мелкие или бетаметазон 1.5-6 мг. Если более 2х суст – системно преднизолон 40-60 в 1 день, затем уменьшать дозу на 5 мг каждый день. Триамцинолон 60 мг вм или метилпреднизолон 50-150 мг вв

Антигиперурикемическая терапия – моч кислота должна быть менее 400 мкмоль л

После приступа ! аллопуринол 50 мг/с и до 100-900 (до снижения моч кисл. )

Подагра

1. Суставной (отложение уратов в синовиальной ж-ти-> фагоцитоз нейтрофилами-> разрушение нейтрофилов, поступление в полость сустава лизосомальных ферментов-> воспалительная р-ция синовиальной об-ки и периартикулярных тканей) Снач пораж 1 ПФС стопы, приступы учащаются и пораж-ся др суставы

Поражение почек – МКБ

Гипертензионный с-м

Должно быть еще пораж периф тканей (подагрические узлы)

Можно предположить с-м почечной нед-ти, но нет б/х анализа крови (повыш мочевины, креатинина, сниж фильтрации, плотность мочи ниже 1015

Метаболический с-м?

2. С остеоартрозом: узелки Гебердена в дистальных межфаланговых суствах пальцев рук, имеют плотную консист в отл от тофусов, при ОА прежде всего пораж крупн суст, нет типичных приступов остр артрита, рентг признаки артроза

С РА: характерное начало с 1ПФС стопы, отстутств РФ, есть типичные рентг признаки (кругл штампов дефекты эпифизов костей, окруж склерот каймой; кистевидн дефекты, разруш кортик слой кости; утолщ и расшир тени мягк тканей). РА нач-ся с кистей, чаще молод люди, нет гиперурикемии. Ревм узлы никогда не вскрываются.

С ревматизмом: болеют преим дети, хар-но пораж сердца и высок титр противострепток АТ.

3. Б\х ан крови (на предмет почечной нед-ти), рентгенография, мочевую к-ту крови, острофазн пок-ли

4. Похудание (т.к ожирение сочет-ся с увел прод-и уратов и снижением выд-я их почками), запрет алкоголя (молочная к-та, явл-я конечн продуктом мет-ма этил спирта замедл выд-е уратов почками)

Огранич прод богатых пуринами (мясо, рыба, печ, почки, бобовые)

Примен достат кол-ва ж-ти (1500 мл в сутки) (выд-е менне 1400 мочи приводит к уменьш вывед-я уратов) В ряде случаев (как здесь) этого достаточно

Тиазидн мочегон и ацетилсалиц к-та повыш сод-я моч к-ты

Урикозурич ср-во – сульфинпиразон (антуран) (подавл реабсорбцию моч к-ты в поч канальцах) 50 мг 3 р/д (с больши кол-вом 2-3л воды для уменьш риска обр-я уратов)

Ср-ва уменьш прод-ю уратов – аллопуринол. Старт доза – 100мг/сут с постеп увелич до 300. Если клуб фильтр меньше 30-60 то аллопуринол не больше 100

Индометацин – первый раз 75 мг, замет по 60 мг кажд 6 часов до купировании я приступа

При очень нестерпимых болях внутрисуставно ГКС

ЛФК, санаторно-курортное леч (радиоактиновые, сульфидные ванны).

Задача № 7.

Больная О., 52 лет, поступила с жалобами на слабость, головные боли, сонливость, отеки нижних конечностей и лица, одышку при минимальной физической нагрузке, уменьшение количества отделяемой мочи, анорексию, тошноту, снижение аппетита, кожный зуд, боли в суставах кистей рук, стоп, коленных суставах и шейном отделе позвоночника, сопровождающиеся утренней скованностью длительность около 2 часов. Около 7 лет назад обратилась к врачу в связи с болями и припуханием во II-IV пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах обеих кистей, левом лучезапястном суставе, появлением скованности по утрам в данных суставах. С этого времени нерегулярно лечилась вольтареном. В дальнейшем была терапия метотрексатом, внутрисуставно вводились глюкокортикоиды. Самочувствие на этом фоне улучшилось, боли и скованность в суставах уменьшились. Амбулаторно постоянно принимала нимесулид в дозе от 100 до 200 мг в сутки. Около 1,5 лет назад отметила появление отеков лодыжек в утренние часы, никтурию, затем отеки наросли, стали постоянными на фоне уменьшения количества отделяемой мочи, около 3 месяцев назад появились выраженная слабость, утомляемость, анорексия, кожный зуд, одышка при небольших физических нагрузках, последнюю неделю – частый жидкий стул обычного цвета без патологических примесей, дважды были носовые кровотечения.

Объективно: сонлива, несколько заторможена. Рост больной 150 см, масса тела 58 кг. Кожные покровы сухие, желтушно-сероватого цвета, на коже следы расчесов, синячки. Отеки до нижней трети бедер. Язык сухой, обложен коричневым налетом. Ульнарная девиация, атрофия мышц тыла обеих кистей, деформация и ограничение движений в коленных суставах. В легких дыхание ослаблено в нижних отделах справа. Тоны сердца глухие, ритм правильный, систолический шум во всех точках аускультации, ЧСС 80 в минуту, АД 140/100 мм рт. ст. При перкуссии живота притупление перкуторного звука во фланках, исчезающее при повороте больной на бок. Печень перкуторно + 2 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется.

Клинический анализ крови: гемоглобин 80 г/л; эритроциты 3,0х10¹²/л; лейкоциты 15х10⁹/л; тромбоциты 480х10⁶/л; палочкоядерные 7%; сегментоядерные 70%; лимфоциты 15%; моноциты 8%; СОЭ 32 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность 1010, pH мочи 6,0, эритроциты 2-4 в поле зрения, лейкоциты 10-12 в поле зрения, протеинурия (в суточной моче 6 г белка), бактерий нет.

Биохимический анализ крови: глюкоза 4,8 ммоль/л; креатинин 850 мкмоль/л; мочевина 32 ммоль/л; общий белок 54 г/л; альбумин 40%; γ-глобулины 40%; калий 6,0 ммоль/л; натрий 128 ммоль/л; хлориды 90 ммоль/л; бикарбонаты 21 ммоль/л; холестерин 8,2 ммоль/л; триглицериды 4,5 ммоль/л; кальций 2,0 ммоль/л; фибриноген 8 г/л; С-реактивный белок 20 ед/л; ревматоидный фактор 1:160.

Рентгенограмма легких: Определяется жидкость до уровня 5 ребра в правом плевральном синусе, расширение корней легких.

УЗИ органов брюшной полости и почек: Выявлена свободная жидкость в брюшной полости, почки обычных размеров, эхогенность паренхимы повышенная.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

Диагноз: Ревматоидный полиартрит. Амилоидоз почек. Серопозитивный. Медленно прогрессирующий, средней степени активности, с утратой профессиональной трудоспособности.

1. Астенический: слабость, сонливость.

Отечный: отеки на ногах, асцит, гидроторакс.

С-м мальабсорбции: понос, вероятно из-за амилоидоза кишечника

Нефротический синдром: отеки, массивная протеинурия, гипопротеин- и диспротеинемия, гиперлипдемия(триглицериды – норма до 2,1 ммоль/л), гиперхолестеринемия.

Суставной: боль, дефигурация, деформация, ограничение движений, изменения окружающих мышц.

Синдром Шегрена: сочетание РА с поражением слюнных желез.

2. Ревматизм: «летучесть», крупные суставы, купируют противоревматические препараты (аспирин,индометацин). Поражение сердца в виде митрального или аортального стеноза.

Остеоартроз: дистальные межфалановые суставы, узелки Бушара и Гебердена, нет утренней скованности, боль стихает в покое, отсутств. Острофазовые показатели. На рентгене остеофиты, остеосклероз, сужение суставной щели.

СКВ: поражение кожи и внут. Органов, с-м Рейно. Рентген-изменения незначительны.

Б-нь Бехтерева(анкилозирующий спондилоартрит): последовательное снизу-вверх поражение позвоночника, реже нижн. конеч. Мужчины в молодом возрасте.

Б-нь Рейтера: полиартрит, уретрит, конъюктивит. Поражение суставов нижних кон-тей. Причина – урогенетальный хламидиоз, салмонеллез.

3. Рентген суставов.

Артроскопия с биопсией.

Костная денситометрия-выявление остеопороза.

Тест Ширмера – определение слезной секреции с помощью бумажной полоски

Сиалография – диагностика поражения слюнных желез.

4.Метотрексат 15-25 мг/1 раз в неделю 2 мес в рот. Соли золота (Ксефокам) 25-50мг/нед полгода. Поддерж.терапия – 50мг/мес. Сульфасалазин 0,5 мг/2 раза в сутки, постепенно увеличивая до 3 г/сут - 2 мес.

НПВС. ГКС редко при ярком артрите и лихорадке.

Физиотерапия

Эрозивно-деструктив.процесс. +им. Нар.

Внесус проявл: ревматоидные узелки, пор легких, пор сердца,кератоконъюнктивит, пор НС, мышц, почек(мезангиал.гл\неф, вторич амилоидоз-стойкая протеинурия,позднее нефротич.с-м). м.б. С-м Фелти, Шегрена, Стилла взр.

Лаб:острофаз восп. Им.ис:РФ класса Ig M. Ан.синовиальной ж-ти: для диф с др пор суставов-хар-но снижение вязкости, рыхлый муциновый сгусток, лейкоцитоз с ув. Нейтроф.

Рентген:обр эрозий или узур. Сужение суст.щели. подвывихи.

Утрен скованность не менее часа, артрит 3 и более суставов. Кисти, симметрич. Ревмат узелки, РФ, изменения на рентгене.

Леч в ревмат. Стационаре. НПВС,ГКС (можно и пульс-тер). Базис.-МЕтотрексат7.5-15 мг в нед. Внутрь дробно совместно с фол к-той.

Препараты золота.

Плаквенил им\супр. 3-6 мес. Цитостатики-азатиоприн.

Почки-леч основного +гемодиализ.

Задача № 8.

Больной А., 70 лет. Год назад перенёс левостороннюю очаговую пневмонию. Лечился в стационаре, однако, по семейным обстоятельствам был выписан досрочно, в то время как еще сохранялся субфебрилитет и ускоренное СОЭ до 55 мм/час. После выписки прекратил следить за температурой. Чувствовал себя относительно благополучно и частое недомогание относил за счёт «возраста». Через 3-4 месяца после выписки стали возникать приступы затрудненного свистящего дыхания, переходящего в удушье. От повторной госпитализации отказывался, принимал теофедрин. Настоящее ухудшение началось две недели назад. После небольшого охлаждения повысилась температура до 38ºС, появились ознобы, ночью обильная потливость, появилась гнойная мокрота, кровохарканье, усилился кашель, наросла одышка, участились приступы удушья, развилась анорексия.

Объективно: состояние средней тяжести, положение в постели вынужденное — сидит, одышка в покое. Кожные покровы бледноваты, повышенной влажности, небольшая пастозность голеней и стоп. Умеренный цианоз, акроцианоз. Слева в подмышечной области пальпируются увеличенные лимфоузлы, безболезненные, не спаянные с клетчаткой. ЧДД 28 в минуту. Над легкими при перкуссии коробочный тон. Слева, книзу от IV межреберья, притупление перкуторного тона. При аускультации дыхание ослабленное с удлиненным выдохом. Выслушиваются сухие свистящие хрипы, больше слева, а в области притупления перкуторного тона дыхание не проводится. Тоны сердца достаточной звучности, на верхушке негрубый, короткий систолический шум, ЧСС 102 в минуту. Пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД 130/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень увеличена, край ее выступает из-под реберной дуги на 4 см, плотная, бугристая, безболезненная. Селезенка не увеличена.

Клинический анализ крови: гемоглобин 113 г/л; эритроциты 3,9*10¹²/л; цветовой показатель 0,87; лейкоциты 12,7х10⁹/л, эозинофилы 2%; палочкоядерные 1%; сегментоядерные 63%; лимфоциты 19%; моноциты 6%; СОЭ 48 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 57 г/л; ЛДГ общ. 1088 ед/л; ЛДГ₁ 205 ед/л; АЛТ 44 ед/л; АСТ 89 ед/л; СРБ 40 ед.; фибриноген – 7 г/л.

Анализы крови на RW, ВИЧ, HBs Ag, HCV: отрицательные.

Анализ на малярийный плазмодий: отрицательный.

ЭКГ: Синусовая тахикардия. Отклонение электрической оси сердца вправо. Диффузные изменения миокарда. Единичные суправентрикулярные экстрасистолы.

Анализ мокроты: Мокрота кровянистая с гнилостным запахом, при микроскопии эритроциты покрывают все поле зрения, атипичные клетки и ВК не идентифицированы. При окраске по Граму выявляется полиморфная грамположительная и грамотрицательная микрофлора (кокки, палочки).

Рентгенограммы грудной клетки в двух проекциях: На первичных (год назад) рентгенограммах в сегменте В₆ левого легкого определяется округлое образование размером 2,5хЗ см с неровными контурами с небольшим участком просветления в центре, дополнительных образований в правом корне не определяется, сердечно-сосудистая тень в пределах возрастной нормы. На рентгенограммах грудной клетки, выполненных в настоящее время, выявляется значительное увеличение имевшегося образования до размеров 8х8 см с большой полостью распада (6х6 см) и широким горизонтальным уровнем содержимого, контуры образования неровные, бугристые. Через неделю после опорожнения полости содержимого в ней не определяется, внутренний контур ее неровный, бугристый, левый корень резко расширен. Там же имеются неровные полициклические контуры. В левой плевральной полости перикостально определяется выпот до 5 ребра.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

абсцесс легкого, эмфизема

анемия, лейкоцитоз, соэ повышено, белок снижен, лдг повышен, лдг1 повышен, аст повышено, алт чуть чуть, срб повышен, фибриноген повышен

Диф диагноз- абсцедирующая полостная форма рака, туберкулез при наличии распада. Диагностика- Для установления возбудителя прибегают к бронхоскопии или чрескожной пункции абсцесса. Посев крови и мокроты с окраской препаратов по Граму позволяет идентифицировать возбудитель. Лечение-Обычно лечение начинают с назначения пенициллина по 500 000-1000 000 ЕД лучше внутривенно G-8 раз в день (до 8 000 000 - 10 000 000 ЕД в сутки). Бронхоскопия с отсасыванием гнойного содержимого абсцесса и последующим введением в полость антибиотика, подобранного согласно антибиотикограмме. При этом пенициллин вводят по 300 000-800 000 ЕД каждые 2-3 дня (всего 15 введений), стрептомицин - по 500 000 ЕД. Витаминотерапия, высококалорийная диета

Абсцесс легкого

1. Системно-воспалительный с-м: тахикардия, тахипноэ, лихорадка, лейкоцитоз, ЦРБ.

Интоксикационный: слабость, утомляемость, лихорадка, потливость, анорексия.

Синдром полости в легком.

2. Туберкулезная каверна: расположение в 1,2,6 сегментах, отсутствие уровня. Микроскопия – выделение бактерий.

Эмпиема плевры: КТ для точного определения топографии процесса.

Полостная форма периф. Рака: отсутствие острого периода, скудная мокрота без запаха. Наличие четкого наружного контура и нечеткого внутреннего. Наличие опухолевых клеток при смывах.

3. УЗИ бр.полости для исклечиния опухолевого процесса в печени.

ЭХОКГ для исключения миокардита.

КТ легкого (для оценки вовлечения плевры, получения информации о секвестрах)

4. АБ: бензатина бензилпенициллин по 2 млн Ед в/в каждые 4 часа, клиндамицин по 600 мг в/в каждые 6-8 ч, в течение 4 нед. Ципрофлоксацин по 500 мг в/в 2 р/сутки.

Дезинтоксикационная терапия. Трансбронхиальный дренаж. Вибрационный массаж, постуральный дренаж.

Абсцесс легкого-полость в легком, заполненная гноем и ограничен от окр тканей пиогенной мембраной, сформированной из грануляц. Ткани и слоя фиброз.волокон.

Теофедрин-комбинир.бронходилатир. действие.

Тут первич. Абсцесс так как после пневмонии. Абсцесс формируется 10-12 дней.

Рентген! Кт, фвд(смеш или рестриктив.), Бронхоскопия (диаг и леч)материал для опр микрофлоры и ее чувствит. Ан крови,мочи, мокроты.

Ослож могут быть- эмпиема плевры, пиопневмоторакс.

ДД: туб, распад опухоли, актиномикоз.

Леч: в стационар!!Диета с энерг ценностью до 3000 ккал в сут.

АБ: амоксициллин + клавулан к-та. Ампицилин+сульбактам. Пенициллин 1-2 млн ед в\в кажд 4 часа.

Линкозамиды+цс 3-4 покол.

При неэф-хир леч.

Задача № 9.

Больная М., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на кашель, слабость, похудание, боли в мелких суставах кистей рук. 4 месяца назад роды здоровым доношенным ребенком. Через месяц после родов отметила появление кашля, болей в грудной клетке, повышение температуры тела до 38.5⁰ С. Была госпитализирована с диагнозом правосторонняя нижнедолевая плевропневмония, проводилась антибиотикотерапия. Через 10 дней выписана с улучшением. Однако сохранялся субфебрилитет, слабость, одышка, присоединились умеренные боли в суставах кистей. За 2 недели до госпитализации вновь усилился кашель, температура повысилась до 38⁰С. В связи с выявленными при рентгенографии изменениями амбулаторно начато лечение амоксиклавом, отхаркивающими средствами. На этом фоне появились кожные высыпания на лице и туловище. Госпитализирована с направительным диагнозом: пневмония в нижней доле справа, аллергическая реакция.

При осмотре состояние средней тяжести, температура 38,8⁰С. Больная пониженного питания, на коже щек, переносицы, шеи, груди множественные изолированные и сливные эритематозные очаги четко отграниченные от здоровой кожи. Губы сухие, с эрозиями и сероватыми корочками. Волосы тусклые, редкие. Суставы кистей визуально не изменены, при сжимании пальцев в кулак отмечает умеренную болезненность в проксимальных межфаланговых суставах. ЧДД 28 в минуту, в легких ниже уровня V ребра справа определяется притупление перкуторного звука, дыхание в этой зоне резко ослаблено, ниже VII ребра не проводится. ЧСС 105 в минуту, ритм правильный, тоны приглушены, шумы не выслушиваются. АД 150/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень, селезенка не пальпируются. Поколачивание в поясничной области безболезненное с обеих сторон. Неврологической симптоматики не выявлено.

Клинический анализ крови: гемоглобин 108 г/л; гематокрит 36%; тромбоциты 320х10⁹/л; лейкоциты 2.9х10⁹/л; палочкоядерные 4%; сегментоядерные 60%; лимфоциты 28%; моноциты 5%; эозинофилы 3%; СОЭ 48 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность 1022, белок 2,5 г/л, глюкоза отр., лейкоциты 2-4, эритроциты 8-10, цилиндры гиалиновые 2-3 в поле зрения.

Биохимический и иммунологический анализы крови: билирубин 14 мкмоль/л; АСТ 12 ед/л; АЛТ 21 ед/л; креатинин 95 мкмоль/л; мочевина 24 ммоль/л; общий белок 72 г/л; белковые фракции: альбумины 52%; альфа1 4,1%, альфа2 12,9%, бета 12,3%, γ-глобулины 28,7%. СРБ 20 ед; ревматоидный фактор 1:160.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: легочные поля без очаговых и инфильтративных изменений. Корни легких не расширены, структурны. В правой плевральной полости определяется свободная жидкость до V ребра. Слева небольшое количество жидкости в плевральном синусе. Тень сердца умеренно расширена, больше влево, пульсация ритмичная, малой амплитуды.

ЭХОКГ: На передней створке митрального клапана имеются округлые наложения (вегетации?) размерами до 3-4 мм, умеренной эхоплотности, с четкими контурами, створки несколько уплотнены, движение их в диастолу разнонаправленное. При допплерографии выявлена митральная регургитация I-II ст. Другие клапаны сердца без особенностей. Полости сердца не расширены. Показатели сократимости в пределах нормы. В передних и задних отделах полости перикарда определяется умеренное количество свободной жидкости без признаков тампонады сердца.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

системная красная волчанка

анемия, лейкоцитпения, повышение соэ, протеинурия, гематурия, цилиндрурия

мочевина повышена, повышены все фракции белка срб повышень, высокий титр ревматоидного фактора

диф - ревмат заболевания( ревмат артрит, сист васкулиты., идиопат тромбоцитопен пурпура, лекарственная волчанка) , инфекц заболевания(лаймоборрелиоз, туберкулёз, вторич сиф, инф мононуклеоз, геп в, вич, бакт эндокардит), хр гепат, лимфопролиф опухоли, саркоидоз, воспалит забол кишечника

диагностика – иммунологичекие ислед – антиядерный фактор- непрямая иммунофлуресценция.

Ат к двуспир днк

Ат к гистонам(чаще лек волчанка)

Ат к малым ядерным рибонуклеопротеинам( ат к sm к полипепт коротких ядерных рнк , ат к ss-a/ro рнк полимераза, ат к ss-b/la к протеину в рнк

Биопсия почек

Rh гр кл и эхо

Критерии диагностики СКВ

1. Волчаночная бабочка.

2. Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа).

3. Симптом Рейно (спазм сосудов — в виде «перчаток», «носков» — акроцианоз).

4. Алопеция.

5. Фотосенсибилизация.

6. Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).

7. Артрит без деформации.

8. LE-клетки

9. Ложноположительная реакция Вассермана.

10. Протеинурия более 3,5 г/сут.

11. Цилиндрурия.

12. Полисерозит (с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

13. Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц.

Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).

Лечение - Глюкокортикостероиды (преднизолон 10- 40. Мг сут – низкая и средня акт. Высокая – 1 мг/кг/сут до года! Отмена постепенно. Поддерживающая доза – 5-10 мг сут. Пульс-терапия 1000мг метилпреднизолона вв кап 30 мин 3 дня.

Цитотоксические преп (циклофосфамид болюсно 0.5-1 г на м2 вв 1 раз в мес 6 мес и далее 2 года каждые 3 мес.,, при резистент к гк не тяж формах и как поддержка к гк - азатиоприн 1-4 мг кг сут, метотрексат 15 мг нед, циклоспорин до 5 мгкгсут.)

Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

ПНестероидные противовоспалительные препараты осторожно. Купируют серозит

Аминохинолиновые препараты – хлорохин, гидроксихлорохин 6.5 мг/кг – 4 мес, потом 200 мг/сут- кожа суставы (мб ретинопатия! – офтальмо обслед!)

Симптоматическое лечение

Диагноз: СКВ, хроническое течение, высокая фаза активности с поражением сердца (бородавчатый эндокардит), кожи, почек (люпус-нефрит).

1. Кожный синдром: множественные эритематозные очаги, сухие губы с эрозиями.

Полисерозит: экссудативный плеврит и перикардит.

Мочевой синдром: протеинурия, гематурия, цилиндрурия.

Гематологический синдром: лейкопения, анемия.

2. Ревматизм: поражение крупных суставов скоротечность, выраженный ревмокардит, лейкоцитоз в острой стадии, отсутствие АНФ и LE-клеток.

Ревм. артрит: поражения суставов схожи, ранняя гипотрофия мышц, эрозии суставных поверхностей. Ревм. фактор в высоком титре.

Хрон. актив. гепатит: развивается в среднем возрасте, в анамнезе – острый вирусный гепатит, цито-, холестатические с-мы, прихнаки печен. Недостаточности, порт. гипертензия, маркеры вирусного поражения печени.

3. Исследование крови на наличие АНФ и LE-клеток, волчаночного антикоагулянт (для исключения антифосфолипидного синдрома).

Рентген суставов кисти.

Пункционная биопсия почек: выявление неспецифических мезангиомембранозных изменений.

4. ГКС – 40-60 мг/сут per os до 3 мсеяцев с постепенным снижением доз.

При всплеске активности и органном поражении – пульс-терапия: 1000мг в/в кап. В теч. 30 мин 3 дня.хорошо в молодом возрасте.

При непереносимости или резистентности ГКС – цитостатики: циклофосфамид 1 г/м2 в/в в течение 6 мес ежемесячно. Азатиоприн 1-4 мг/кг/сут, Метотрексат 15 мг/нед

Профилктика осложнений: противоязвенная терапия.

Задача № 10.

Больная Т., 54 лет, по профессии кондитер, обратилась с жалобами на боли и ограничение подвижности в правом коленном суставе. Данные жалобы появились около недели назад после перенесенного ОРВИ. В течение последних 10 лет отмечает умеренные боли в обоих коленных суставах, преимущественно к концу рабочего дня (работа связана с длительным пребыванием в положении стоя), а также боли и периодическое припухание и покраснение дистальных межфаланговых суставов.

При осмотре: больная повышенного питания (рост 163 см, вес 98 кг), левый коленный сустав незначительно дефигурирован за счет утолщения капсулы, движения в нем в полном объеме, при движениях определяется грубый интраартикулярный хруст. Правый коленный сустав значительно увеличен в объеме, горячий на ощупь. Пассивные и активные движения в нем значительно ограничены, резко болезненны, положительный симптом баллотирования надколенника, жидкость в нижнем завороте сустава. В правой подколенной ямке пальпируется округлое безболезненное образование плотноэластической консистенции. Проксимальные и дистальные межфаланговые суставы выглядят утолщенными, в области их боковых отделов пальпируются плотные безболезненные узелки, объем движений сохранен. Дыхание везикулярное. Сердце перкуторно не увеличено, ритм правильный, тоны сердца приглушены. АД 140/90 мм рт. ст. Поколачивание в поясничной области безболезненно с обеих сторон.

Клинический анализ крови: гемоглобин 126 г/л; эритроциты 4.2х10¹²/л; лейкоциты 5.2х10⁹/л; СОЭ 20 мм/час.

Биохимический анализ крови: СРБ +, остальные лабораторные показатели в пределах нормы.

Рентгенография коленных суставов: суставная щель сужена, субхондральный остеосклероз, краевые остеофиты в области латеральных и медиальных поверхностей обоих коленных суставов.

Больная в связи с суставными болями дома самостоятельно принимала индометацин 100 мг/сутки в течение 2 недель, после чего отметила появление болей в эпигастральной области и обратилась к врачу.

Была назначена ЭГДС, при которой выявлена язва антрального отдела желудка размерами 8 мм.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

остеоартроз, язвенная болезнь желудка на фоне прияёма нпвс

диагностика – син жидкость – помутнение,и повышение вязкости, лейк менее 2000 в мм3, нейтр менее 25 %

rh стадии –

0-нет

1-сомнит

2- мин измен (небольшое сужение щели, единичные остеофиты)

3 – умерен проявл (умерен сужение, множеств остеофиты)

4 – выражен измен (щели почти нет, грубые остеофиты)

диф – первичный и вторичн(иетабол забол)

со всеми ревматич

лечение

нормализация массы

боли – ненаркот аналгет центр действия(парацетамол) при умерен болях не более 4 г сут (пожилые 2 г)

нпвп ибупрофен 1200-2400 мг сут кетопрофен до 300 мг сут диклофенак 75-100 мг су

селективные нпвп – мелоксикам 7.5 мг с, нимесулид 200 мг с, целекоксиб 100-200 мг с, плюс местно

трамадол – центр аналгетик 50 мг с первые дни с увеличением до 200-300 мг с

хондропротекторы (хондроит сульфат 1000-1500 мг с 2-3 раза., глюкозамин 1500 мг с в день 1 раз не менее 6 мес и их комбинации)

при гонартрозе – гк, производные гиалуроновой кислоты (не более 3х инъкций в год)

хир лечение эндопротезирование, артроскоп операции

омез!!!!!

язва – дита, антациды, блок н2 рецепьторов,

Диагноз- -остеоартроз 2-3 стадии, осложненный вторичныим синовиитом. сопутств

острая язва желудка, ожирение 3 ст(ИМТ 37)

Дифф. дигноз с ревматоидным артритом, костной болезнью Педжета,ишемическим

некрозом дистального эпифиза бедренной или проксимального эпифиза

большеберцовой кости. внезапно возникших сильных болей, которые приобретают

постоянный характер и резко усиливаются при опоре на ногу. К одному из вариантов

ишемического некроза принято относить так называемый рассекающий остеохондрит с

локализацией в эпифизе бедренной кости (болезнь Кенига) – частичное или полное

отделение фрагмента суставного хряща с подлежащей субхондральной костью. Типичная

локализация – мыщелки бедренной кости, преимущественно медиальный мыщелок, а в

нем – область, прилегающая к межмыщелковой ямке. Рассекающий остеохондрит чаще

развивается у подростков, но может возникать в любом возрасте. Клиническая картина

характеризуется внезапно появляющимися болями в коленном суставе, которые с этого

времени становятся постоянными, усиливаясь при ходьбе, а также стойким выпотом.

Типична рентгенологическая картина – так называемый костный фрагмент в кратере). При

артроскопии выявляется полностью или частично отделенный костно-хрящевой

фрагмент. Костная болезнь Педжета с поражением проксимального эпифиза

большеберцовой кости считается одной из типичной локализаций заболевания. Оно

длительное время протекает бессимптомно или малосимптомно (непостоянные боли вне

связи с ходьбой. Заболеванию свойственна типичная рентгенологическая картина

(хаотичная перестройка костного рисунка с чередованием областей уплотнения и

разрежения, расширением, утолщением и деформацией пораженного участка кости).

Кальциевые микрокристаллические артропатии (болезни отложения кристаллов

пирофосфата кальция дигидрата и основных фосфатов кальция). Изменения преобладают

в латеральном отделе бедренно-большеберцового сочленения, часто отсутствуют

остеофиты.

Диагностика. Рентген тазобедр, коленных и кисти суставов. дообследование-липидн

спектр крови, анализ глюкозы, мониторинг АД-ищем метаболич синдром

Лечение. ограничение нагрузки, соблюдение ортопедического режима, ЛФК,

физиотерапия, цель которых замедление прогрессирования остеоартроза, предотвращение

развития контрактур и улучшение функции сустава, санаторно-курортное лечение

Снижение массы тела. В фазе острой боли, когда остеоартроз может быть осложнен

синовитом, используем внутрисуставное введение кортикостероидов (дипроспан, кеналог,

гидрокортизон) для снятия боли и воспаления. хондропротекторы (хондроитин сульфат и

глюкозамин) применяют в виде курсового лечения внутрь, внутримышечно,

внутрисуставно в I и II стадии заболевания. Для внутримышечного введения назначают

стекловидное тело, румалол,хондролон, Мукасат, Цель-Т, Алфлутоп. Для

внутрисуставного ведения применяют препараты гиалуроновой кислоты (Ферматрон,

Синокром, Хиаларт, Остенил, Дюролан, Гиастат.Лазерная терапия, внутрисуставная

оксигенотерапия, декомпрессии зоны метаэпифиза бедра- метод туннелизации зоны

метаэпифиза с декомпрессией кости и проведением лечебных блокад. Декомпрессия

осуществляется в области большого вертела, мыщелков бедра, голени, внутренней

лодыжки и пяточной кости. Эндопротезирование. Язву лечим блокаторами протоновой

помпы и отменой нпвс

клиническая картина остеоартроза: «механический» характер боли, утренняя

скованность не более 30 мин, ограничение объёма движений, снижение функциональных

возможностей сустава. Боль в суставах, возникающая в конце дня и/или в первой

половине ночи, а также после механической нагрузки, уменьшающаяся в покое. наличие

деформации сустава за счет костных разрастаний. узелки в области проксимальных

(узелки Бушара) и дистальных (узелки Гебердена) межфаланговых суставов.

Задача № 11

Больная М., 19 лет, поступила в хирургическое отделение с жалобами на схваткообразные боли в животе, тошноту, неоднократную рвоту коричневым содержимым, напоминающим кофейную гущу. В течение последних суток дважды отмечался жидкий черный стул. В течение двух недель беспокоили боли в коленных и голеностопных суставах. Страдает хроническим тонзиллитом.

Осмотрена дежурным хирургом. Состояние удовлетворительное. Кожные покровы несколько бледноваты. На коже передней поверхности голеней, бедер – мелкоточечная геморрагическая сыпь, сгущающаяся в области коленных суставов, а также мелкие уртикарные и эритематозные элементы. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, движения в нем ограничены из-за боли. В легких хрипы не выслушиваются. Ритм сердца правильный, тоны звучные, ЧСС 95 в минуту. АД 110\70 мм рт. ст. Язык влажный. Живот мягкий, немного болезненный при пальпации в эпигастральной области и в проекции луковицы двенадцатиперстной кишки, где определяются слабо положительные перитонеальные симптомы. Поколачивание в поясничной области безболезненно с обеих сторон.

Клинический анализ крови: гемоглобин 108 г/л; гематокрит 36%; ретикулоциты 6‰; тромбоциты 320х10⁹/л; лейкоциты 11,3х10⁹/л; палочкоядерные 6%; сегментоядерные 60%; лимфоциты 26%; моноциты 5%; эозинофилы 3%; СОЭ 38мм/час.

ЭГДС экстренно: На слизистой желудка и луковицы двенадцатиперстной кишки выявлены множественные эрозии и мелкие кровоизлияния. Признаков продолжающегося кровотечения не выявлено

Больная осмотрена терапевтом. Согласовано лечение больной. Через двое суток абдоминальный синдром был полностью купирован и больная переведена в терапевтическое отделение. В день перевода отметила появление макрогематурии.

Общий анализ мочи: относительная плотность 1022, белок 0,1 г/л, глюкоза отр., лейкоциты 2-4 в поле зрения, эритроциты покрывают поле зрения.

Биохимический и иммунологический анализы крови: билирубин общий 14 мкмоль/л; АСТ 12ед/л; АЛТ 21 ед/л; креатинин 65 мкмоль/л; мочевина 21 ммоль/л; общий белок 72 г/л; белковые фракции: альбумины 52%, альфа1 4,1%, альфа2 15,9%, бета 14,3%, γ-глобулины 23,7%. СРБ 20 ед.; ревматоидный фактор отрицательный; АСЛ-О 0,350.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

геморрагический васкулит (пурпура шёнляйна-геноха)

анемия, соэ повышено, лейкоциты на верхней границе , гематурия

мочевина повышена,

белковые фракции увеличены, срб повышен, асло повышен? (норма до 200 ед а тут 0.350 – может другое измерение?)

гематурия – признак развития гломерулонефрита –

диагностика – лейкоцитоз, сдвиг влево, соэ

гематурия, протеинурия

асло у детей увеличивается

иммуногистохим исследование биоптата кожи – отложен ик с ат к iga, пропердин и компонент комплемента с3. В почках – признаки гломерудлнефрита

ирригография – дефекты наполнения похоже на крона или опухоль

эгдс

диф – тромбоцитопеническая пурпура – петехиальные высыпания и кровоточивость тромбоцитопения, фрагментация эритро, гемолиз, опн.

двс синдром – гипокоагуляция

сывороточная болезнь - через 7-12 дней после введения чужой сыворотки – крапивница артриты отеки суставов, лихорадка, отеки, боли в животе и диарея. Ат ige

гипергаммаглобулинемическая пурпура – мелкая пальпир пурпура на дист отделах ног- остаются пигментные пятна; повышены igg

криоглобулинемия – акроцианоз, язвы, высыпания. Рейно, переф невропатия, гломерулонеф. Определение криоглобулинов

лечение – гипоаллергенная диета

нпвп(ибупрофен, индометацин) парацетамол – если тока кожа и суставы

абдоминальный синдром – преднизалон 1мг кг с 2 нед, почечный синдром – иммуноглобулин, циклофосфамид, циклоспорин. Плазмаферез

Ds: геморрагический васкулит (б-знь Шенляйна - Геноха)

1. Основные синдромы:

а) абдоминальный

б) геморрагический

в) суставной

г) кожных проявлений

д) почечный

2. DiffDs:

а) геморр. васкулит (отл. признак - типичное сочетание синдромов; хр. тонзиллит -

провоц. фактор)

б) по абдомин. с-му: острый аппендицит, перфоративная язва, кишечная

непроходимость. Рвота "кофейной гущей" и мелена на высоте болей - признак ГВ.

в) по почечн. с-му: ГН

г) по геморрагическому с-му и с-му кожных проявлений: тц-пеническая пурпура,

менингококцемия, инф. эндокардит, хр. гепатит, лейкозы, лимфомы, множественная

миелома

д) по суст. с-му: РА, ревм. лихорадка, СКВ

3. Дополнительные исследования

а) определение ЦИК в крови

б) пункционная биопсия почки

в) возможна стернальная пункция (или трепанобиопсия) с целью исключения

опухолевого генеза

4. Тактика ведения

а) избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (чтобы не усиливать геморр. с-

м)

б) тактика лечения определяется превалирующим синдромом:

- пор. кожи и суст с-м: аскорбинка, рутин, антигистаминные препараты. При

рецидивах - НПВС: индометацин по 150 - 200 мг/сут в теч. 1 мес., далее - по 50 - 75

мг/сут; одновременно назн. плаквенил по 0,25 - 0,5 г/сут в теч. 6 мес.

- абд. с-м: гепарин в/в кап. или под кожу живота каждые 6 ч. по 300 - 400 ЕД/кг. Отс.

эф-та - доза увел. до 800 ЕД/кг.

- поч. с-м: при массивной гематурии назн. индометацин, курантил (250 - 300 мг/сут со

снижением дозы до 50 - 150 мг/сут)

в) очаги инфекции (в данном случае, хр. тонзиллит) вне обострения не должны

служить поводом для назначения антибиотиков, т.к. с их назначением увеличивается

сенсибилизация орг-ма.

Задача № 12.

Больной Д., 32 года, поступил в клинику с диагнозом: пояснично-крестцовый радикулит. Жалобы на боли и тугоподвижность поясницы, в основном в утреннее время, боли иррадиируют в паховую область справа, правое бедро, боли в правом коленном суставе. В анамнезе иридоциклит в 25 летнем возрасте. Неоднократно отмечались «межреберные невралгии», боли в ягодицах.

При осмотре: сглаженность поясничного лордоза («доскообразная спина»), напряжение прямых мышц спины, при пальпации болезненность в пояснично-крестцовом и грудном отделе позвоночника, грудино-реберных и грудино-ключичных сочленениях, в области надколенника, ограничение экскурсии грудной клетки. Положительные симптомы Шобера, Томайера, Отта. Периферические суставы, в том числе коленный, не изменены, объем их движений не ограничен. В легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. ЧДД 19 в минуту. Тоны сердца сохранены, ритм правильный, шумов нет. АД 130/80 мм рт. ст., пульс 68 в минуту, удовлетворительного наполнения. Живот мягкий безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Почки не пальпируются, поколачивание по поясничной области безболезненно.

Клинический анализ крови: гемоглобин 126 г/л; эритроциты 4,2х10¹²/л; гематокрит 45%; лейкоциты 6,1х10⁹/л; палочкоядерные 1%; сегментоядерные 60%; лимфоциты 29%; моноциты 8%; эозинофилы 2%; СОЭ 18 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л; альбумин 52,1 г/л; КФК 24 ед/л; ЛДГ 101 ед/л; билирубин общий 6,4 мкмоль/л; АЛТ 17 ед/л; АЛТ 32 ед/л; ЩФ 41 ед/л; креатинин 69 мкмоль/л; мочевина 5,8 ммоль/л; мочевая кислота 281 мкмоль/л; холестерин 4,6 ммоль/л; СРБ ++.

ЭКГ: Ритм синусовый, отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

болезнь бехтерева (анкилозирующий спондилит)

симптомы:

шобера от 5 поясничного позвонка отмеряют 10 см вверх, при максимально сгибании пациента вперёд это расстояние увеличивается на 4-5 см.

Томайера определяется расстояние от кончиков пальцев до пола при максимальном наклоне вперёд и выпрямленных в коленных суставах ногах. В норме человек либо касается пальцами пола, либо зазор составляет около 5 см.

отта от 7 шейного позвонка отмеряют 30 см вниз. Затем пациента просят максимально наклониться вперёд. У здоровых лиц это расстояние увеличивается на 4-5 см, у больных с поражением грудного отдела позвоночника оно почти не меняется.

Небольшая анемия?

Альбумин повышен, срб

Диф: ревматоидный артрит (симметрич поражение суст, ревматоид узелки), остеохондроз, спондилез

Д-ка: анамнез, генетические маркеры в крови (HLA-27), Rg (только после 2 стадии), МРТ,

Лечение: НПВС (диклофенак, индометацин), глюкокортикоиды, иммунодепрессанты (при тяж теч), в пер ремиссии – физиотерапия, ЛФК

Болезнь бехтерева центральная форма (пораж только позвоночника). Есть еще ризомелическая (позвон+корневые суставы – т/бедренный, плечевой), периферич (позвон+периф суст – колени, стопы), скандинавская (позвон+мелк суст кистей, стоп).

1. Болевой

Сглаженность поясничного лардоза

Симптомы Шоьера, ТОмайера, Отта

Иридоциклит в анамнезе

Воспалительный с-м (повыш СОЭ, СРБ)

Умеренная гипохромная анемия ? (цв пок – 0,84)

2. С РА при скандинавск форме (наличие сакроилеита, другое начало заболевания(начин-ся с мелких суст, а тут с позвоночника), РФ в крови, ББ болеют чаще мужчины)

С остеоартрозом (возр>40 при ОА, 15-30 при ББ, узелки Гебердена, Бушара, поражение коленных и т/бедренных суставов, характер болей при ОА – механический, при ББ воспалительный, при ОА в крови все спокойно, Пораж позвоночника при ОА – спондилез, спондилоартроз, остеохондроз, деформация суст при ОА)

3. ОАМ (поражение почек – амилоидоз, ищем протеинурию)+анализ клубочковой фильтрации (почечн нед-ть)

Рентгенограммы таза (сакроилеит: нечеткость суст контуров, неровность суст поверхн, очаги субхондр остеосклероза) (в позвоночнике – анкилоз межпозвон суст, окостенение фиброзн кольца межпозв дисков, передних и боков связок

Осмотр офтальмолога

ФВД (на предмет снижения легочной вентиляции)

Тест на наличиеп HLAB27 гена.

4. Леч пожизненное.

Диклофенак в нач дозе 100-150 мг/сут

Индометацин в такой же дозе (при положит эф-те дозы сниж до 50-75)

При пораж периф суст – длит леч сульфасалазином 2г/сут

При неэ-ти – пульс терапия преднизолоном 750-1000 мг в/в кап 3 дня подряд

Есть положит рез-т от ремикейда

При выраж тонусе спин мышц – миорелаксанты – скутамил-С по 1 т 3 рд

ЛФК до 3 раз в день, плавание

Рентгенотерапия при неэ-ти других методов, радон, сероводор ванны, грязев аппликации

Симпт Шобера – от 5 поясн позвонка отмер 10 см вверх, при максим сгибание вперед это расст увел на 4-5 см.

Симпт Томайера – опр расст от конч пальцев до пола при максим наклоне вперед и разогнутых коленях. В норме должен либо касаться пола либо зазор – 5 см.

Симпт Отта – от 7 шейн позвонка отмер 30 см вниз – максим наклоняем пациента – в норме расст должно увелич на 4-5см

Задача № 13.

Больная Ч., 37 лет, поступила в клинику с жалобами на скованность, боли и ограничение движений в суставах, снижение аппетита, затруднение глотания, небольшой сухой кашель. Считает себя больной с 29-летнего возраста, когда на фоне обострения хронического тонзиллита появилась тугоподвижность пальцев рук. В последующем присоединилась тугоподвижность во всех суставах и позвоночнике. Затем появились уплотнение и атрофия кожи, по поводу чего получала физиотерапевтическое лечение. Затем возникла зябкость рук, стойкая деформация и анкилозы мелких суставов кистей.

При поступлении состояние удовлетворительное, питание понижено, вес 40 кг при росте 158 см. Все движения затруднены из-за резкой тугоподвижности суставов. Кожа бледная, в области предплечий и кистей рук уплотнена, местами атрофична, со следами нагноений. Лицо маскообразное, с истонченным носом и губами. Рот открывается не полностью. Кожа пальцев рук атрофична, пальцы находятся в состоянии резко выраженной сгибательной контрактуры: ногти искривлены, имеют вид «птичьих лап». Атрофия мышц (в верхней трети) и интеркостальных мышц. Суставы конечностей деформированы, движения в них резко ограничены, особенно в лучезапястных, пястнофаланговых и голеностопных суставах. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18 в минуту. Границы сердца в пределах нормы, тоны умеренно приглушены, короткий систолический шум на верхушке, АД 130/85 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Почки не пальпируются.

Клинический анализ крови: гемоглобин 110 г/л; эритроциты 3,4х10¹²/л; лейкоциты 4х10⁹/л; палочкоядерные 2%; сегментоядерные 52%; эозинофилы 2%; лимфоциты 42%; моноциты 2%; тромбоциты 158х10⁹/л; СОЭ 20 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция кислая, относительная плотность 1009, белок 1,4 г/л, глюкоза отр., лейкоциты 7-12 в поле зрения, эритроциты единичные в поле зрения.

Биохимический анализ крови: мочевина 8,5 ммоль/л; креатинин 180 мкмоль/л; триглицериды 2,78 ммоль/л; холестерин 7,8 ммоль/л; калий 5,4 ммоль/л; натрий 145 ммоль/л; хлориды 109 ммоль/л; СРБ +; ревматоидный фактор 1:60.

Рентгенограмма кистей: Остеопороз, некоторое сужение суставных щелей в лучезапястных, пястнофаланговых и голеностопных суставах, множественные подвывихи в межфаланговых суставах, частичное рассасывание ногтевых фаланг.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

системная склеродермия

анемия, лимфоцитоз

протеинурия, лейкоцитурия

повышен креатенин, холестерин, срб, ревматоидный фактор в пределах допустимого

диагност - антиядерный фактор, ат к днк

склеродермические аутоантитела( ат к scl70 топоизомеразе 1. Ат к центромере )

rh рук, капилляроскопия ложа ногтя – неравномерно расширены капил. Петли, их запустение, наличие аваскулярных полей

экг и эхо – лёг гипертензия и пораж сердца

кт, бронхоальвеолярный лаваж, фвд.

Диф – по рейно: скв, полиомиозит, дерматомиозит, ревматоидный артрит, болезни сосудов(облит тромбангиит. Такаясу, атеросклероз), тунельные синдромы, эндокринная патология.

Др забол склеродермичесской группы – нет феномена рейно

Сист забол соед ткани

Лечение:

Лечение сосуд пораж: без холода, курения., кофеина, бета адреноблок, стресса, вибрации. Горячии ванны. Сосудрасшир преп- нифедипин 30-60 мг сут 3-4 раза, перед холодом – 5-20 мг сублингвально за 15-30 мин

Амлодипин 5-20 мг , исрадипин 5 мг сут, фелодипин 5-10 мг сут

Дилтиазем90-240 мг сут

Флуоксетин 20 мг сут

Выраженная ишемия – инфузионня тер. Алпростадил вв 20-60 мкг в 100-200 мл физ раствора. 15-20 дней. Эффект до 9 мес Илопрост

Антиагреганты пентоксифиллин 600-1200мг сут

Декстраны(реополиглюкин) с антиагрегантами 200-600 мл вв

Хир лечение- симпатэктомия пальцев

Лечение фиброза

Пеницилламин 150-250 мг сут

Противовоспалит. Тер – гк не более 20 мг сут при миозитах, артритах. Тендосиновитов, альвеолитах) метотрексат 15 мг нед., циклоспорин 2-3 мг кг сут от кожных проявлений.

Симптоматическая терапия:

Поражение жкт – от дисфагии дробное частое питание прокинетики – метоклопрамид 10 мг 3-4 р сут. Про рефлюксе – ранитидин 150 мг 2 р сут, омепразол 20 мг сут(не более 7 дней). Грыжа – операция

Поражение легких – при фиброзе пеницилламин преднизолон циклофосфамид

Поражение почек – при кризе инг апф каптоприл 32.5-50 мг с, эналаприл 10-40 мг сут

Гемодиализ,

При кальфикации – дилтиазем, колхицин

Сист. Склеродермия

1) Сустав синдр- боли и огранич движ в суст; стойкая деформ и анкилоз мелких суст кистей; пальцы рук наход в резко выраж сгибат контрактуре; деформ суст конечностей, резко деформ суст (лучезап, пястфаланг и голеностоп суст).

2) Болевой с-м-по данным жалоб-боли в суставах (?)

3) Иммуно-воспал с-м- СРБ+; СОЭ 20; РФ-1:60.

4) CREST с-м

-кальциноз- скопл солей кальц под кожей (кожа уплот, атроф, маскообраз лицо)

-с-м Рейно-наруш микроцирк мелких кров сос в кончиках пальц или нос, ухо, губ (то побеление похолод, то посинение, то покраснение с жаром)

-дисфункция пищевода-наруш глотания, отрыжка

-склеродактилия-пальцы худые,малоподвиж, феномен «птичьих лап»

-телангиэктаз-расшир кап и мелк сос кожи (звездочка)

5) анемический синдром-нормохром анем ЦП-0,97, пониж Гб и Эр.

6)нефротич синдром-гиперхолестеринемия, триглицерид+ протеинурия, гематурия (?), лейкоцитурия.

Для пост диагн нужен 1 больш или 2 малых критерия. Больш-проксималь склеродерма-симметрич утолщ, уплотн и индурация кожи пальц и рук проксималь от пястнфаланг и плюснефал суст. Изм-я могут затраг лицо, туловище и шею. Малые крит: 1-склеродактилия (изменения выше НО огранич вовлеч только пальцев рук),2-рубцы на кончик пальц или потеря в-ва подушек пальц, 3- двустор базаль легоч фиброз.

ДифДиаг:

Остеоартроз

Провоц факт: механич (профес спорт), избыт массы тела, пожил возр, насл-ть.

Жалобы: на боли при физ нагр, исчез в покое, старт боли, утрен скованность. Боль возник через 10-15 мин от нач ходьбы, не исчез в покое

Осмотр: дефигурация, потреск-е в суст при движ, функц огранич-я в подв-ти, узелки Гебердена и Бушара, увелич объема суст из-за экссудата. Крупн суст, испыт нагрузку, несимметрично.

Диагн-ка: Рентген: сужение суст щели, остеофиты, подвывихи сутс, уплощ-е суст поверхностей. Отс ревм факт

Ревматизм

Крупные суставы, летучесть болей. На 1 месте пораж серд.

Суставной синдром при СКВ

Не явл осн + пораж кожи и внутр орг. + синд рейно. Более выр имм измен.

Бол Бехтерева

Пор мелк суст позвон, распростр снизу вверх. Муж бол больше жен.

Синдр Рейтера

Сочетание артрита, уреита и конъюнктивита. Ответ на урогенитальную чащу хламедийн инф, реже киш инф сальмонеллами. Суст синдр: стойкие изменения, утренняя скован, пораж суст н/к – голеност, колен, ассиметр, направл снизу вверх. Часто сочет с саркоилеитом. Нет РФ. Практич не пораж мелкие суст кисти.

СКВ-темпер повыш, артрит острый с покрас суст, кожа-волчаноч бабочка с гиперемии, уплот, отеком; перикардит выпот; плеврит, пневмо; гломерулонефр-нефротич с-м-гиперлипидемией, холестеринемией, протеинур, цилиндур, пораж ЦНС-пораж всех нерв оконч. Лаборатор показ:антинуклеар ф-р, антиДНК, LE к-ки

Диагност: иммун анализы на антинуклеар тела, ЛЕ-кл-ки+склеродермич антитела Scl-70и антитела к центромере (элемент хромосомы). ЭКГ-неспецифич изм-я конечной части желудоч комплекса (сниж амлит и инверс Т),иногда наруш внутрижел провод. Биопсия кожи и синовиаль оболоч, мышц-фиброз изм-я, сосуд изм.

Лечение:

1)возд на фиброобраз –D-пеницилламин. Назнач при подостр теч по 150-200мг/сут в теч 2 нед, затем дозу повыш кажд 2 нед на 300 мг до максималь 1500-1800 мг/сут. В максим дозе преп принимают в теч 2 мес. Затем постеп сниж дозу до поддерж (300-600 мг/сут), кот назнач на 2 года. При леч след следить за мочой- тк на 6-12 мес от нач леч млжет появ протеинурия (при нараст до 0,2 г/сут-преп отм).

ИЛИ колхицин-нач доза 0,5 мг/сут, постеп повыш до 10 мг/сут (прием 1,5-4 ГОДА).

2)при выраж кож изм показ ферментотерап-подкож инъекц лидазы или электрофорез с этим преп.

3)иммуносупрес-предниз по 20-30 мг/сут, затем постеп сниж до поддерж 5-10-15 мг/сут. Леч продолж не менее года. При отсут эфф, противопоказ и тд-цитостат-азатиоприн 1-3 мг на 1 кг в теч 2-3 мес.

4) для улучш микроцирк-сосулорасшир-блок медл кальц канн-верапамил 200-240 мг/сут, нифедипин-до 100мг/сут.

иАПФ для снятия сос спазмов и предотвращ обр склеродермич почки (каптоприл по 100-150 мг/сут (?) ПОД КОНТРО АД..

Задача № 14.

Больная В., 70 лет, поступила в кардиологическое отделение с жалобами на давящие интенсивные, загрудинные боли, возникшие за 4 дня до госпитализации, сопровождавшиеся холодным потом. В течение 3-х лет больную беспокоят сжимающие боли за грудиной с иррадиацией в левую руку, возникающие в основном при ходьбе. В последнее время стали беспокоить головокружения и слабость.

При осмотре кожные покровы бледные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 18 в минуту. Границы сердца не расширены. Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке. ЧСС 90 в минуту, единичные экстрасистолы. АД 110/70 мм рт. ст. Печень выступает из-под реберного края на 3 см, плотная. В левом подреберье пальпируется плотная, больших размеров селезенка, выступающая из-под реберного края на 7 см.

ЭКГ: Зубец Q в отведениях II, III, aVF, в тех же отведениях небольшой подъем сегмента ST и инверсия зубца T.

Клинический анализ крови: гемоглобин 90 г/л; эритроциты 2,5х10¹²/л; лейкоциты 12х10⁹/л; миелоциты 2%; метамиелоциты 4%; палочкоядерные 7%; сегментоядерные 60%; лимфоциты 15%; моноциты 6%; тромбоциты 700х10⁹/л; СОЭ 27 мм/час.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

Идиопатический миелофиброз. Острый инфаркт миокарда

анемия, лейкоцитоз небольшой, сдвиг влево, тромбоциты повышены, соэ повышено

полочек больше на 1 процент

про миелофиброз!

при миелофиброзе должны быть очаги экстрамедулярного кроветворения, оке тут есть большая селезёнка, есть сдвиг влево хотя не до бластов, есть анемия и тромбоцитоз, но нет выраженного лейкоцитоза (подъем на 1 это не серьёзно), нет результатов трепанобиопсии костного мозга (пока не увидим что там фиброз – диагноз не ставим! ) , нет ничего про почечные нарушения или про гипертонию или про двс синдром. есть тока инфаркт

с такми же успехом это хронический миелолейкоз

диф с

- Метастазы в костный мозг


Инфекция


Лимфомы


Лимфогранулематоз


Острые лейкозы


Волосатоклеточный лейкоз


Миеломная болезнь


Хронический миелолейкоз


Эритремия


Сублейкемический миелоз


Системный мастоцитоз


СКВ


Почечная остеодистрофия

лечить будем – бусульфан, гидроксикарбамид, интерфероны. Можно преднизолон. Можно трансфузию эритроцитов. Спленэктомия – если боль, инфаркты селезенки.

Про инфаркт -

Диф.диагностика:Инфаркт миокарда дифференцируют с тромбоэмболией легочной артерии, расслаивающей аневризмой аорты, острым перикардитом, межреберной невралгией.

Большие трудности представляет дифдиагноз гастралгической формы инфаркта с хирургическими заболеваниями органов брюшной полости - острым панкреатитом,

прободением язвы желудка, а также холециститом, желчной коликой.

Диагностика:

Ранняя:

Электрокардиография

Эхокардиография

Анализ крови на кардиотропные белки (MB-КФК, АсАТ, ЛДГ1, тропонин)

Отсроченая:

Коронарография

Сцинтиграфия миокарда

Лечение:

госпитализация, постельный режим + диета.

антиагреганты — Ацетилсалициловая кислота, Клопидрогель

этиловые эфиры ЭПК/ДГК-90% - Омакор

антикоагулянты

β-блокаторы

тромболитики — Стрептокиназа, Актилизе, Метализе

нитраты

морфин

При необходимости подбор антиаритмической терапии.

В отдалённом периоде лечение направленно на снижение выраженности недостаточности кровообращения, а также профилактику повторного развития инфаркта миокарда.

В настоящее время официально рекомендованы четыре препарата для профилактики повторного инфаркта миокарда: аспирин, статины, ИАПФ, бета-блокаторы.

Хр миелолейкоз (или как в отв миелофиброз) Ост инф миок.

1) Миелопролифер с-м-обусл разрастанием пат кл-к-тяж в прав левподреб, потливость озноб, увелич печ и селез, изм-я в кост мозге и периф крови-появл миелоцит, метаиелоцит (созрев гранулоцитов)

2) Гемор синдром-гемор и тромбозы вслед наруш прокоагул и тромбоцитар звеньев гемостаза)

3) Астеновегет синдр

4) Гиперпластич с-м-увели печ селез

5) Болевой с-м-боли за груб с иррад в лопатку

6) Анемич с-м

ДД: заб-я с лейкемоид реак-лейкоцитоз, незрел нейтроф,однако базоф-эозиноф реак не обнаруж (рак, тубер, инф). Остр лейкоз-в пользу миело идут анамнестич данные, спленомег.наличие в кост мозге филадельфийск хромосомы.

Диагностика-пункция костного мозга, для ОИМ-экг, лабораторныеданные.

Лечение: цитостат-цитозар, метотрексат,циклофосФфан, противоопух-рубомицина гидрохлорид. 5-14 дней с перерыв в 7-10 дней.