Образование хиломикронов.

Жиры, образовавшиеся в результате ресинтеза в клетках слизистой оболочки кишечника, упаковываются в ХМ. Основной апопротеин в составе ХМ - белок апоВ-48. Этот белок закодирован в том же гене, что и белок ЛПОНП - В-100. В кишечнике в результате посттранскрипционных превращений "считывается" последовательность мРНК, которая кодирует только 48% от длины белка В-100, поэтому этот белок называется апоВ-48. Белок апоВ-48 синтезируется в шероховатом ЭР и там же гликозилируется. Затем в аппарате Гольджи происходит формирование ХМ, называемых "незрелыми". По механизму экзоцитоза они выделяются в хилус, образующийся в лимфатической системе кишечных ворсинок, и через главный грудной лимфатический проток попадают в кровь. В лимфе и крови с ЛПВП на ХМ переносятся апопротеины Е и апоС-П); ХМ превращаются в "зрелые". ХМ транспортируют жир к различным тканям, где он утилизируется, поэтому концентрация ХМ в крови постепенно снижается, и исчезают из крови в течение нескольких часов.

Липопротеинлипаза. В крови триацилглицеролы, входящие в состав зрелых ХМ, гидролизуются ферментом липопротеинлипазой. ЛП-липаза связана с гепаринсульфатом, находящимся на поверхности эндотелиальных клеток, выстилающих стенки капилляров кровеносных сосудов. ЛП-липаза гидролизует молекулы жиров до глицерола и 3 молекул жирных кислот. На поверхности ХМ различают 2 фактора, необходимых для активности ЛП-липазы - апоС-П и фосфолипиды. АпоС-П активирует этот фермент, а фосфолипиды участвуют в, связывании фермента с поверхностью ХМ.

ЛП-липаза синтезируется в клетках многих тканей: жировой, мышечной, в лёгких, селезёнке, клетках лактирующей молочной железы.

Нарушения переваривания липидов в желудочно-кишечном тракте: 1. Нарушение секреции желчи. При этом липиды не эмульгируются и поэтому хуже перевариваются и всасываются, из-за чего возникает стеаторея.

2. Нарушение секреции сока поджелудочной железы, что также приводит к стеаторее.

Стеаторея – Повышенной содержание жиров в кале (выше 5 %). При стеаторее нарушается всасывание жирорастворимых витаминов и незаменимых жирных кислот, также нарушается переваривание веществ нелепиднйо природы, поскольку жир обволакивает эти вещества, не давая ферментам расщепить их.

Липопротеины. Все типы липопротеинов имеют сходное строение - гидрофобное ядро и гидрофильный слой на поверхности. Гидрофильный слой образован белками, которые называют апопротеинами, и амфифильными молекулами липидов- фосфолипидами и холестеролом. Гидрофильные группы этих молекул обращены к водной фазе, а гидрофобные части - к гидрофобному ядру липопротеина, в котором находятся транспортируемые липиды.В организме синтезируются следующие типы липопротеинов: хиломикроны, (ЛПОНП), ЛППП), ЛПНП) и ЛПВП) . Апопротеины выполняют несколько функций: Формируют структуру липопротеинов; взаимодействуют с рецепторами на поверхности клеток и таким образом определяют, какими тканями будет захватываться данный тип липопротеинов; служат ферментами или активаторами ферментов, действующих на липопротеины.

Основные апопротеины и их функции:

В-48 - основной белок ХМ;

В-100 - основной белок ЛПОНП, ЛПНП, ЛППП, взаимодействует с рецепторами ЛПНП;

С-II - активатор ЛП-липазы, переносится с ЛПВП на ХМ и ЛПОНП в крови;

Е - взаимодействует с рецепторами ЛПНП;

A-I - активатор фермента ЛХАТ.