Склеродермия
В основе этого системного заболевания лежат изменения соединительной ткани, характеризующиеся выраженным фиброзом и патологией сосудов / преимущественное поражение мелких сосудов/ в виде облитерирующего эндартериолита.Склеродермия отмечается как у взрослых , так и у детей.Женщины и девочки болеют чаще; у детей склеродермия встречается чаще ,чем красная волчанка.
Этиология заболевания еще не выяснена,однако в патогенезе развития склеродермии придают значение следующим факторам ; 1. К нейроэндокринным причинам относят угнетение активности гипофизарно-надпочечниковой системы, дисфункцию щитовидной железы и половых желез,невротические расстройства и травмы ; 2. С точки зрения иммуноаллергической считается ,что склеродермия проявляется как своеобразная аллер гическая реакция на проникновение гетерогенных белков во время вакцинации , переливания крови ,введения сыворотки и других медикаментов. 3.инфекционное влияние заключается в том,что в ряде случаев болезнь возникает после перенесения острых или хронических инфекций/ скарлатины,дифтерии/ рожи ,тифа, туберкулеза/
Все эти причины вместе с провоцирующими моментами / перегревание, переохлаждение,вибрации,УФО,различные стрессы / приводят к патологическому процессу в сосудистых стенках и соединительной ткани. Уменьшение активности гиалуронидазы,накопление мукополисахаридов и фибриноидная дегенерация соединительнотканных элементов в сочетании со спазмом сосудов вследствие накопления сератонина приводят к отечно-индуративным изменениям в коже .Затем наступают усиленный синтез коллагена, облитерация мелких сосудов. Что проявляется атрофическими процессами ,обусловленными прогрессирующим фиброзом.
КЛАССИФИКАЦИ;. хотя эта классификация несовершенна, склеродермия делится на ограниченную / очаговую/, пятнистую / поверхностную/ и диффузную / системную/ формы.
Ограниченная склеродермия включает в себя несколько клинических разновидностей .Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Жалобы со стороны больного обычно отсутствуют. На возникновение заболевания у детей чаще обращают внимание родители. Из анамнеза удается выяснить,что заболевание прогрессирует и со временем происходит изменение окраски кожи в очагах поражения.
Клиническая картина ограниченной/ бляшечной/ склеродермии зависит от стадии заболевания; 1. Воспалительный отек / эритематозно-продромальная фаза/; 2.уплотнения / склероз/ ; 3. Атрофия В 1 стадию болезни на любом ограниченном участке кожного покрова/ чаще это туловище, шея , верхние и нижние конечности, реже лицо/ появляется эритамотозное отечное пятно розовато-фиолетового цвета .Пятно округлых очертаний ,размерами от монеты до ладони ,безболезненное при пальпации. Несколько плотноватое по сравнению с окружающей кожей Поражение может быть единичным или множественным,некоторые пятна могут сливаться.
По мере развития заболевания на пятнах усиливается уплотнение кожи/ П стадия/. Она становится напряженной ,плотной, не берется или с трудом собирается в складку, сглаживается нормальный рисунок кожи. Одновременно с этим центр бляшки бледнеет, приобретает деревянистую плотность ,цвет слоновой кости с блеском. По периферии остается розовато-синеватый венчик/ лиловое кольцо/, свидетельствующий об активности процесса и являющийся патогномоничным для бляшечной склеродермии .В таком виде заболевание может протекать несколько недель или месяцев .Далее развивается Ш атрофическая стадия ;сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится менее выраженным ,инфильтрат замещается соединительной тканью. Атрофичные участки залегают ниже уровня здоровой кожи,кожа истончается и имеет пеструю окраску в результате чередования участков гипер- и депигментации. Пушковые волосы, сальные и потовые железы в участках атрофии отсутствуют.
В ряде случаев у некоторых больных развивается глубокий склероз. Образуются узлы /узловатая форма/ или формируются келоидоподобные плотные рубцы буро-красного цвета /келоидоформная разновидность/. В области очагов могут появиться пузыри / буллезная форма/, изъязвления /изъязвляющая форма/. Вариантом бляшечной склеродермии является полосовидная / линейная / склеродермия. Для нее характерно линейное расположение бляшек вдоль конечностей, иногда по ходу нервно-сосудистого пучка/ лентовидная,вокруг туловища—зостериформная/.Выделяют вариант линейной склеродермии по типу удара саблей ,при которой полосовидная бляшка идет через лоб, переносицу, реже нос ,верхнюю и нижнюю губу и даже подбородок и шею.
Диагноз ограниченной склеродермии наряду с характерной клинической картиной подтверждается гистологическими исследованиями ; в свежих случаях отмечаются воспалительные изменения в виде инфильтрата из лимфоцитов вокруг сосудов дермы и гиподермы ; коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены; в клетчатке наблюдается дегенерация жировых клеток . В склеротической стадии дерма значительно утолщена ,коллагеновые в олокна гипертрофированы, располагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти полностью отсутствует ,сосудистые стенки утолщены, склерозированы затем наступает склероз коллагена, атрофия волос и сальных желез , наблюдается фибриноидная дегенерация коллагена, гомогенезация и атрофия мышечных волокон, истончение жировой клетчатки.
Пятнистая склеродермия -- поверхностное поражение кожи, аналогичное изменениям при ограниченной/ бляшечной /склеродермии, включающее болезнь белых пятен .Однако атрофический процесс не распространяется на глубокие слои кожи. При ограниченных формах может наступить выздоровление , возможны длительные ремиссии .Субъективных жалоб больные пятнистой склеродермией не предъявляют. На коже отмечаются красновато-синюшные пятна с небольшими уплотнениями. Одновременно могут быть небольшие очаги атрофии на месте бывших пятен.
Диффузная /системная/ склеродермия -- наиболее тяжелая форма склеродермии. Обычно начинается с продромальных симптомов / общее недомогание,чувство ползанья мурашек на кистях и предплечьях/.Предъявляются жалобы на зуд, онемении, повышение температуры, расстройство сна и аппетита ,парестезии и суставные боли. В анамнезе отмечается начало заболевания в области кистей в виде синдрома Рейна с последующим распространением процесса на предплечья лицо ,грудь и нижние конечности.
Клиническая картина ; кожа в местах поражения гладкая, блестящая уплотнена, при пальпации не перемещается под подлежащими тканями,которые также вовлекаются в патологический процесс. В результате склероз ирования наступает ограничение или затруднение подвижности,лицо становится маскообразным , ротовое отверстие суживается. Вовлечение в процесс внутренних органов / пищевода кишечника, легких, сердца, почек / приводит к затруднению речи и глотания ,дыхания и сердечной деятельности. Кожа принимает восковидный цвет. Она как бы натянута на костный скелет. Отмечаются вывороты век, трофические язвы на конечностях. Нередко возникает склеродактилия / при атрофии мышц кистей преобладание тонуса сгибателей приводит пальцы в согнутое положение/, происходит рассасывание костей на фалангах / остелеоз- укорочение пальцев рук и ног /.Иногда у больных диффузной прогрессирующей склеродермией наблюдаются подкожные узелки, как следствие кальциноза .Эти узелки могут вскрываться и образовывать язвы / синдром Тибьержа-Вейссенбаха/.
ДИАГНОЗ диффузной склеродермии подтверждается гистологическим исследованием ,результаты которого идентичны таковым при ограниченной склеродермии, и иммунофлюоресцентным методом / обнаружение антиядерных и антицитоплазматических факторов/.