4. Содержание занятия.

Синдром дуги аорты — наиболее частое проявле­ние неспецифического артоартериита. Неспецифический аортоартериит (НАА) — системное заболевание аутоиммун­ного генеза, ведущее к стенозированию аорты, магистральных арте­рий и ишемии соответствующего органа.

Вплоть до середины 60-х годов встречаются различные назва­ния неспецифического аортоартериита — болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, артериит мо­лодых женщин, окклюзивная тромбартериопатия, брахиоцефальный артериит, синдром средней ча­сти аорты, синдром Мартореля или синдром облитерации супрааортальных стволов, синдром аортита и др. Термин «болезнь Такаясу» был введен в клиническую практи­ку Cacamise, Whitman в 1952 г.

Среди брахиоцефальных артерий чаще всего поражаются подключичные арте­рии, особенно левая (рис. 1). Клиника поражения включает в себя симптомы, обусловленные ишемией верхней конечности, и симптомы ишемии головного моз­га. Основными жалобами у боль­ных, страдающих ишемией верхних конечностей, являются слабость в руках, онемение и быстрая утомля­емость рук при физической нагруз­ке. В той или иной степени симп­томы ишемии верхних конечностей наблюдают более чем у 90 % боль­ных с поражением подключичных артерий.

Клинические проявления транзиторных ишемических атак характе­ризуются приступами потери созна­ния, нарушения зрения вплоть до слепоты, преходящими парезами и параличами, головокружениями с развитием шаткости и потери рав­новесия. В большинстве случаев эти симптомы фиксируют у больных с разомкнутым виллизиевым кругом.

В то же время именно при этой локализации НАА возможна наибо­льшая разница между обширным объемом поражения ветвей дуги аорты и скудостью клинической симптоматики. Более чем у 50 % больных при поражении брахиоцефальных артерий течение заболева­ния неврологически асимптомное Лишь 11 % бо­льных с поражением ветвей дуги аорты до момента поступления в клинику перенесли острое наруше­ние мозгового кровообращения.

Диагностика поражения брахиоцефальных артерий, как правило, не затруднена. Результаты исследо­вания свидетельствуют, что стан­дартное ангиологическое исследо­вание больных с поражением брахиоцефальных артерий позволило предположить диагноз неспецифи­ческого аортоартериита у 97 % бо­льных.

Наиболее часто регистрируют:

- отсутствие пульсации на одной или обеих лучевых артериях,

- си­столический шум в надключичной области при поражении подклю­чичных артерий,

- систоличе­ский шум над общими сонными артериями,

- градиент АД между верхни­ми конечностями.

В диагностике синдрома решаю­щую роль играют дуплексное сканирование и рентгеноконтрастное исследование.

Целью дуплексного сканирова­ния прежде всего является оценка:

• морфологических изменений в пораженных артериях;

• состояния внутренних сонных артерий у больных со стенозами или окклюзиями общих сонных ар­терий.

Ульт­развуковые особенности, характер­ные для неспецифического аорто­артериита: утолщение стенок общих сонных артерий мак­симально до 4,0—4,5 мм. Толщина стенок прямо коррелирует с вы­раженностью воспалительного про­цесса. Стенки артерии — с чет­кими, ровными контурами при хро­нической стадии процесса. Рас­плывчатые контуры, нечеткая дифференцировка от паравазальной клетчатки наружных слоев пора­женных артерий свидетельствуют о продолжающемся воспалении. Неравномерные включения под­тверждают кальциноз артерий, что в свою очередь говорит о давно­сти имеющегося процесса. За счет пролонгированных сегментарных стенозов даже у больных с гемодинамически незначимыми стено­зами все скоростные показатели увеличены. В связи с этим оценка степени стеноза на основа­нии скоростных величин при не­специфическом аортоартериите за­труднена.

Чрезвычайно важна оценка со­стояния внутренних сонных арте­рий у больных со стенозами или окклюзиями общих сонных арте­рий, так как от их проходимости в значительной степени решается во­прос о целесообразности оператив­ного вмешательства. До настоящего времени рентгено-контрастное исследование оста­ется золотым стандартом диагноза неспецифического аортоартериита.

По характеру поражения в под­ключичных артериях преобладают окклюзии. Подключичные артерии чаще поражаются во втором и тре­тьем сегментах. Для неспецифического аортоар­териита характерны пролонгиро­ванные поражения общих сон­ных артерий. Диффузные сужения плавно переходят в неизмененные участки. Нередко общие сонные артерии сохраняют нитевидный просвет и процесс распространялся вплоть до бифуркации, иногда с распространением на нее. Однако, как правило, внутренние сонные артерии остаются проходимыми. Подробная картина по­ражения брахиоцефальных арте­рий может быть получена при МРТ.

Эпидемиология. Ранее считалось, что неспецифический аорто-артериит весьма редкое заболевание и встречается только в странах Вос­тока (Япония, Индия, Китай, Ко­рея и др.), в связи с чем заболева­ние также называется восточной болезнью. Однако последние данные ли­тературы, безусловно, свидетель­ствуют о его более широком распространении.

Истинная частота неспецифиче­ского аорто-артериита в различных регионах варьирует в весьма значи­тельном диапазоне.

Для различных географических зон характерны особенности не то­лько преимущественной локализа­ции, но и течения неспецифическо­го аортоартериита. Брахиоцефальные ветви — одна из излюбленных локализаций неспецифического аортоартериита в Японии, Сканди­навских странах, Мексике и СНГ. Частота поражения их в этом реги­оне колеблется от 52 % до 97,5 %. Значительно реже поражаются брахиоцефальные ветви в Индии, в Южной Азии, Африке, Китае (менее чем у 50 % больных).

Предполагается, что различие клинических проявлений неспеци­фического аортоартериита обуслов­лено особенностями климатических условий, оказывающими влияние на течение заболевания. Однако, при отсутствии убеди­тельных фактов о причине заболе­вания и возможности полиэтиологичного характера это можно объ­яснить различными этиологически­ми факторами.

Этиология неспецифического аорто-артериита до сих пор неизве­стна. На начальных этапах изуче­ния этой патологии был высказан ряд версий относительно ее генеза (туберкулёз, сифилис, ревматизм и пр.). Они не нашли поддтверждения.

Существует врожденная теория возникновения неспецифического аортоартериита. В генезе заболевания может играть опреде­ленную роль врожденный дефект слияния эмбриональной дорсаль­ной аорты на 3-й неделе внутриут­робного развития.

В последние годы все большее число сторонников приобретает аутоиммунная теория возникнове­ния и прогрессирования неспеци­фического аортоартериита, впервые высказанная в 1962 г. Judge.

Связь неспецифического аортоартериита с другими заболеваниями и наследственные факторы

Вопрос о влиянии наследственных факторов на возникновение и прогрессирование неспецифического аортоартериита до настоящего вре­мени не получил своего окончате­льного решения.

В обширной литературе обсужда­ются случаи сочетания неспецифи­ческого аортоартериита с другими заболеваниями, в генезе которых участвуют иммунные нарушения. Так, неспецифический аортоартериит сочетается с болезнью Крона, различными фор­мами ревматоидного артрита, гломеру-лонефритом, кардиомиопатией, системной красной волчанкой. Од­нако почти все публикации касают­ся единичных случаев и выявить истинную частоту сочетания этих заболеваний не представляется воз­можным.

Рядом авторов была установлена связь определенных антигенов гистосовместимости, отвечающих за иммунный ответ, с частотой разви­тия неспецифического аортоарте­риита. Несмотря на предполагаемую генетическую предрасположенность, для его воз­никновения необходимы дополни­тельные факторы.

Аутоиммунные механизмы. С момента первого предположения о роли иммунных нарушений в генезе неспецифического аортоарте­риита прошло более 40 лет. Какие же доказательства роли аутоиммунной агрессии в раз­витии синдрома дуги аорти получены наукой сегодня?

Еще в середине 30-х годов было установлено, что нередко первые симптомы аутоиммунных заболева­ний возникают во время беременности, которая, как известно, сопровождается изменением иммунологической реактивности.

Точка зрения о роли иммунопа­тологических процессов в развитии НАА подтверждается имеющимся, хотя и редким сочетанием этой па­тологии с другими аутоиммунными заболеваниями: болезнью Крона, неспецифическим язвенным коли­том, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, гломеруло-нефритом. Имеются наблюдения неспецифического аортоартериита при иммунодефицитных состояни­ях.

Установлено, что у 25—41 % бо­льных выявляют антитела к кардиолипину, причем увеличение уровня антител ассоциируется с окклюзионным поражением сосудов, развити­ем артериальной гипертензии и по­ражением аортального клапана. В последние годы было доказано, что в сыворотках больных неспеци­фическим аортоартериитом в 38— 95 % случаев присутствуют антите­ла к эндотелиальным клеткам. При этом частота их об­наружения и уровень существенно выше, чем при других заболеваниях с участием аутоиммунного компо­нента (системная красная волчан­ка, склеродермия, облитерирующий тромбангиит).

В качестве предполагаемого ме­ханизма возникновения аутоим­мунной агрессии авторы выдвига­ют предположение об изменении проницаемости сосудистой стенки под влиянием каких-либо факто­ров. Особое значение в патогенезе не­специфического аортоартериита придают нарушениям клеточного иммунитета.

Таким образом, не вызывает со­мнения, что неспецифический аортоартериит сопровождается выра­женными иммунными нарушения­ми. Однако эффекторное звено им­мунного дефекта остается неясным. Более того, спорен и тот факт, яв­ляется ли иммунный дефект пер­вичным или он возникает в ответ на остро или подостро текущее вос­паление.

Патологическая анатомия. Уста­новлено, что при неспецифическом аортоартериите патологический процесс в основном поражает аор­ту, а также крупные отходящие от нее магистрали (артерии эластиче­ского и мышечно-эластического типов). При этом характерной осо­бенностью заболевания является преимущественное поражение про­ксимальных сегментов, отходящих от аорты ветвей, в то время как дистальные отделы пораженных арте­рий, как правило, остаются интактными (рис. 2). Наиболее часто в процесс при неспецифическом аор­тоартериите вовлекаются брахиоцефальные артерии и торакоабдоминальный сегмент аорты с почечны­ми и висцеральными артериями. Характерно вовлечение в процесс нескольких артериальных сегмен­тов.

Патологический процесс при неспецифическом аортоартериите ве­сьма вариабелен в зависимости от стадии воспалительного процесса. В результате выраженных воспали­тельных или аутоиммунных процес­сов разрушаются все эластические структуры в медии и адвентиции, с последующим образованием гранулематозной, а в конечном итоге фиброзной и рубцовой тканей. С переходом же воспалительного процесса на интиму артерии по­следняя резко утолщается, склерозируется (рис. 3) и, таким обра­зом, обусловливает сужение про­света пораженной артерии.

По мере прогрессирования забо­левания гранулематозные измене­ния превращаются в фиброзные, возникает фрагментация и деструк­ция эластических волокон в адвентиции и медии. Аналогичное изме­нение происходит и с мышечными элементами. В конечном итоге на­ступает хроническая стадия заболе­вания, результат которой — выра­женный склероз и фиброз всех сло­ев стенки пораженного сосуда.

В практической дея­тельности строгое выделение стадий весьма затруднительно, ибо при неспецифическом аортоартериите, как правило, в разных сегмен­тах аорты и артерии можно видеть развитие различных фаз патологи­ческого процесса в отдельных сег­ментах артерии одновременно.

Патологическая физиология синдрома дуги аорти (неспецифического аортоартериита) со­ответствует заболеваниям, которые характеризуются нарушением кро­вообращения в различных артериа­льных бассейнах.

Варианты нарушения гемодина­мики обусловлены ишемией раз­личных органов. Принципиальным механизмом компенсации кровооб­ращения различных бассейнов яв­ляется артериальная гипертензия системного характера, обусловлен­ная вазоренальным, коарктационным, цереброишемическим или смешанным генезом.

Классификация и клиническая картина

Наиболее распространенной кли­нической классификацией является классификация, предложенная Ue-по и соавт. (1967) и модифициро­ванная E.Lupi-Herrera и соавт. (1977), в которой авторы все виды поражения условно подразделили на 4 типа (рис. 4):

• I — изолированное вовлечение в процесс ветвей дуги аорты;

• II — поражение только торако-абдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями и почеч­ными артериями, без вовлечения ветвей дуги аорты;

• III или смешанный тип — комбинация этих двух ва­риантов.

• IV тип поражения, при кото­ром могут поражаться любые отделы аорты, но с обязательным во­влечением легочной артерии.

Клиническая картина неспеци­фического аортоартериита очень многообразна и многолика, что обусловлено прежде всего мозаичностью поражения тех или иных артериальных сегментов. В то же время характерны ножницы между клиническими симптомами заболе­вания и морфологическими изме­нениями аорты и магистральных артерий. Тяжесть поражения сосу­дов всегда больше, чем клиниче­ские проявления заболевания.

В подавляющем большинстве случаев диагноз неспецифического аортоартериита может быть постав­лен уже при первичном осмотре больного только на основании опроса стандартного ангиологического исследования, включающего аускультацию сосудов и измерение АД на всех конечностях.

А.В.Покровский (1979) в картине заболевания выделяет 10 клиниче­ских синдромов:

• общевоспалительных реакций;

• поражения ветвей дуги аорты;

• стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктацион-ный синдром;

• вазоренальной гипертензии;

• хронической абдоминальной ишемии;

• поражения бифуркации аорты;

• коронарный, или так называе­мые коронарииты;

• аортальной недостаточности;

• поражения легочной артерии;

• аневризматический.

Наиболее часто встречаются син­дромы поражения ветвей дуги аор­ты, коарктационный, вазоренальной гипертензии и общевоспалите­льных проявлений.

Синдром общевоспалительных ре­акций (общие, кардиальные и ле­гочные симптомы) фиксируют в остром периоде заболевания. В этом периоде отмечают потли­вость, немотивированные подъемы температуры, воспалительные из­менения крови, ускорение СОЭ, положительную реакцию на С-реактивный белок. Нередко больные жалуются на боль по ходу магистра­льных артерий. Возможны одышка и сердцебиение. Кардиальные сим­птомы могут быть обусловлены еще и развивающимся коронариитом, а легочные симптомы — наличием поражения ветвей легочной арте­рии. В целом общевоспалительные реакции наблюдают у 2/3 больных. Нередко этот синд­ром предшествует стадии гемодинамически значимых нарушений.

Синдром вазоренальной гипертензии наблюдают при поражении по­чечных артерий. Изолированное поражение по­чечных артерий при неспецифиче­ском аортоартериите наблюдают редко. Чаще поражение почечных артерий сочетается с поражением ветвей дуги аорты или торакоабдоминального отдела аорты. Стеноз почечной артерии, как правило, располагается в устье или первом сегменте. Окклюзии почечной арте­рии регистрируют значительно реже.

Основные жалобы — головная боль, одышка, боль в области серд­ца, обусловленная системной гипертензией. Поражение почечных артерий приводит к более высокой артериальной гипертензии, чем при коарктационном синдроме. Для этого синдрома типично по­вышение систолического давления до 180—250 мм рт.ст., диастолического давления — до 100—160 мм рт.ст.

Учитывая сочетанный характер поражения при неспецифическом аортоартериите, истинный уровень АД можно определить лишь при измерении его на четырех конеч­ностях. Иногда при поражении обеих подключичных артерий и торакоабдоминального сегмента аор­ты при наличии ВРГ давление на верхних конечностях может не определяться или оставаться в нор­ме.

Истинный уровень АД у таких больных может быть определен то­лько при зондировании аорты.

Большое значение в диагностике имеет аускультация, при которой почти в 80 % случаев диагностируют систолический шум в эпигастральной области.

В диагностике этого синдрома наиболее информативны ультразву­ковое дуплексное сканирование и ангиография. Для поражения по­чечных артерий характерен ограни­ченный участок стеноза, поэтому при дуплексном сканировании важ­ное значение приобретают локаль­ное повышение скорости и асим­метрия кровотока по обеим почеч­ным артериям. МРА обнаруживает поражение аорты и почечных арте­рий, однако картина более ясна обычно при ангиографическом ис­следовании, которое позволяет уточнить характер и протяженность поражения (рис. 5). При аортите данной локализации нередко даже при окклюзии почечной артерии ее дистальный участок остается про­ходимым.

Синдром хронической абдоми­нальной ишемии составля­ет, по данным литературы, от 5 до 66 %. Весьма редко наблюдается у больных без вовлечения в процесс торакоабдо-минального отдела аорты или по­чечных артерий.

Редкость его проявления обуслов­лена хорошими коллатеральными путями компенсации кровообраще­ния.

Наиболее часто компенсация кровообращения осуществляется за счет нижней брыжеечной артерии через дугу Риолана. Преобладают расстройства функции кишечника. Характерные проявления — не­устойчивость стула, беспричинная смена поноса запором. Иногда бо­льные значительно худеют.

Диагностика в первую очередь связана с аускультацией: под мечевидным отростком обычно выслушивается грубый систоличе­ский шум.

Дуплексное сканирование и двухпроекционная ангиография яв­ляются приоритетными исследова­ниями.

При дуплексном сканировании резко утолщены стенки чревного ствола и верхней брыжеечной арте­рии. УЗИ позволяет определить протяженность пораженного сег­мента и оценить степень стеноза артерии, а также состояние дистального артериального русла. Это имеет принципиальное значение для выбора метода оперативного вмешательства.

При рентгеноконтрастном иссле­довании именно в боковой проек­ции удается визуализировать стеноз чревного ствола и верхней брыже­ечной артерии. Сужения, как пра­вило, локализуются в устье. При поражении торакоабдоминального отдела аорты первыми вовлекаются в процесс чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия, при локализа­ции процесса в инфраренальном отделе аорты преимущественно страдают нижняя и верхняя брыже­ечная артерии.

Установлено, что ни при каком из других известных заболеваний коллатерали между висцеральными артериями не бывают столь сильно развитыми, как при неспецифиче­ском аортоартериите. Развитая дуга Риолана, заполняющаяся ретро­градно и выявляемая при ангиогра-фическом исследовании у пациен­тов молодого возраста, является патогномоничным симптомом неспе­цифического аортоартериита (рис. 6). Такую же картину поражения можно выявить при электронно-лу­чевой или спиральной томографии.

Синдром поражения бифуркации аорты объединяет поражение инфраренального отдела и подвздош­ных артерий. Частота выявления этого синдрома при неспецифиче­ском аортоартериите составляет 18-20 % . При этом у 25 % больных в процесс во­влекаются артерии нижних конеч­ностей ниже пупартовой связки, чаще — бедренные артерии.

Основными симптомами являют­ся признаки ишемии нижних ко­нечностей и тазовых органов: боль в нижних конечностях, перемежаю­щаяся хромота, слабость в нижних конечностях и их похолодание. Не­редко, особенно при поражении аорты, наблюдают высокую переме­жающуюся хромоту с болью в яго­дичных и мышцах бедра.

Почти у 50 % больных с этим синдромом нарушена половая фун­кция, чаще проявляющаяся рас­стройством эрекции. Весьма веро­ятно, что в генезе возникновения этих симптомов важную роль игра­ет окклюзия внутренних подвздош­ных и поясничных артерий.

Основными клиническими симп­томами являются ослабление или отсутствие пульсации АД на нижних конечностях. Над брюшной аортой и бедренными артериями выслуши­вается систолический шум.

Диагностику проводят с учетом измерения АД, дуплексного сканирования и ангиографического исследования. Последнее при дан­ном синдроме имеет приоритетное значение. Ангиографическая кар­тина характеризуется стенозом или окклюзией инфраренального отде­ла аорты. При этом бедренные и подвздошные артерии нередко остаются интактными или мало из­менены.

Коронарный синдром, или так на­зываемые коронарииты, встречается не более чем у 8—10 % больных. Большинство пациентов с пораже­нием коронарных артерий, по дан­ным мировой литературы, лица женского пола (86 %) японской на­циональности.

Основными проявлениями пора­жения коронарных артерий являют­ся симптоматика грудной жабы, боль в области сердца, сердцебие­ние со склонностью к тахикардии, одышка, быстро проходящие изме­нения на ЭКГ. Нередко развитие фатального инфаркта миокарда, ко­торый возникает без всяких предве­стников. Коронариит может приводить к ин­фаркту миокарда вследствие стено­за или окклюзии артерии, а также ишемии миокарда во время нагруз­ки из-за ригидности коронарной артерии и невозможности ее адек­ватной дилатации.

В диагностике синдрома важное значение имеют:

• ЭКГ с функциональными про­бами, сцинтиграфия миокарда, хол-теровское мониторирование;

• коронарография.

Диагноз поражения коронарных артерий может быть заподозрен на основании данных ЭКГ.

Основными ЭКГ-признаками те­кущего коронариита являются де­прессия зубца ST и инверсия зубца Т. Более чем у 29 % пациентов с гемодинамически значимыми пора­жениями коронарных артерий при ЭКГ не было признаков ишемии миокарда.

В диагностике помогают холтеровское мониторирование ЭКГ и сцинтиграфия миокарда. Почти в 30 % случаев коронариит сочетается с аортальной регургитацией, а в 5 % — с митральной недостаточностью.

Коронарография является золо­тым стандартом для уточнения ха­рактера, локализации и протяжен­ности поражения.

Синдром аортальной недостаточ­ности диагностируют в различных регионах с весьма разной частотой. В Украине встречается редко: не бо­лее чем у 2—3 % больных, а в Япо­нии — до 50 %. Развитие синдрома обусловлено инфильтрацией и рас­ширением восходящего отдела аор­ты. В последующем происходит дилатация аортального кольца с воз­никновением аортальной недоста­точности. Клиническая картина характери­зуется жалобами на боль в области сердца и за грудиной, одышку. Диа­гностика основана на определении АД и аускультации. Основным сим­птомом является снижение диастолического давления. Аускультативно выслушивается диастолический шум над аортой и в третьем-четвертом межреберье слева от гру­дины.

Степень недостаточности клапа­на, данные о размерах восходящего отдела аорты четко определяют при помощи ЭхоКГ.

Ангиография с вентрикулографией целесообразна только в отде­льных случаях.

Синдром поражения легочной ар­терии впервые был выявлен лишь в 1973 г.

Клиническими проявлениями обычно служат кашель, кровохарка­нье и боль за грудиной. При хрони­ческой стадии процесса клиниче­ская симптоматика может быть ве­сьма скудной. Нередко единствен­ным симптомом может быть ка­шель с примесью мокроты. Описа­ны также случаи асимптомного по­ражения легочной артерии при не­специфическом аортоартериите. Наиболее часто поражение легочной артерии диагностируют в сочетании с локализацией процесса в ветвях дуги аорты или торакоабдоминальной аорте.

В диагностике синдрома большое значение имеют рентгенологиче­ское исследование, сканирование легких. Заключительным исследо­ванием является ангиопульмоно­графия.

При рентгенологическом иссле­довании выявляют повышенную прозрачность пораженных сегмен­тов.

При сканировании легких в зоне поражения может ухудшаться васкуляризация. При помощи ангиопульмонографии удается выявить стенозы или окклюзии ветвей ле­гочной артерии, а также ее дефор­мацию.

Аневризматический синдром, или аневризматические расширения, наблюдают у 7—22 % больных, ко­торые в 14 % случаев могут быть единственным проявлением пато­логического процесса

Как правило, аневризматические расширения располагаются в груд­ной (около 60 %) и брюшной аор­тах (40 %). Для не­специфического аортоартериита ха­рактерно также наличие множест­венных аневризм. Как правило, аневризматические расширения но­сят диффузный характер, значи­тельно реже выявляют аневризмы мешотчатые.

Клиническая картина складыва­ется из симптомов сдавления анев­ризмой смежных органов и обу­словлена локализацией и размера­ми аневризматического выпячива­ния, однако эти симптомы могут быть не выражены.

При локализации процесса в брюшной аорте, как правило, име­ется сопутствующее поражение по­чечных артерий с развитием синд­рома артериальной гипертензии. Изолированное развитие аневриз­мы без стенотического процесса в других бассейнах диагностируют чрезвычайно редко, за исключени­ем южно-африканского региона.

Диагностика основана на аускультации и пальпации. Как правило, над аневризматическим расшире­нием выслушивается систоличе­ский шум, а при локализации про­цесса в брюшной аорте при пальпа­ции удается выявить ее расшире­ние.

В диагностике поражения важ­ную роль играют ультразвуковая локация, компьютерная томогра­фия, МРТ и ангиографическое ис­следование. Ультразвуковое скани­рование, чреспищеводная эхогра­фия являются самыми простыми видами диагностики. Компьютер­ная и MP-томография позволяют не только оценить размеры, протя­женность аневризматического рас­ширения аорты, но и оценить сте­пень кальциноза выше- и нижеле­жащих сосудов.

Ангиографию целесообразно проводить при локализации про­цесса в грудном отделе аорты. Для решения вопроса о состоянии вис­церальных артерий при их отхождении от аневризматического расши­рения исследование целесообразно выполнять в проекциях.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальную диагностику НАА прежде всего следует прово­дить с атеросклеротическими пора­жениями аорты, поскольку только эти заболевания вызывают множе­ственное поражение различных сег­ментов аорты и магистральных ар­терий.

Неспецифический аортоартериит поражает преимущественно жен­щин от 20 до 40 лет. Атеросклеротическое поражение, как правило, наблюдают у пациентов старше 40 лет, но возможно у лиц моложе 40 лет. Дифференциальная диагностика основана на особенностях клинического течения, времени на­чала заболевания, типичной лока­лизации процесса и результатах ин­струментальных методов исследова­ния.

• Поражение брахиоцефальных артерий, вызванное неспецифиче­ским аортоартериитом, обычно бы­вает у молодых женщин до 30 лет, процесс располагается во втором и третьем сегментах подключичных артерий, в общих сонных артериях. У мужчин старше 40 лет при атеро­склерозе наиболее часто процесс локализуется в области бифуркации сонных артерий, общие сонные ар­терии стенозируются редко. Под­ключичные артерии, как правило, поражаются в первом сегменте, и очень редко процесс локализуется в их дистальных сегментах. При облитерирующем тромбангиите брахиоцефальные артерии в процесс вовлекаются казуистически редко.

• При неспецифическом аортоартериите в процесс часто вовлекает­ся торакоабдоминальный отдел аорты, при атеросклерозе этот сег­мент аорты поражается чрезвычай­но редко.

• При аортоартериите изолиро­ванное поражение подвздошных и бедренных артерий диагностируют редко. Инфраренальный отдел аор­ты, подвздошные и бедренные ар­терии — излюбленные локализации атеросклеротического процесса.

• При неспецифическом аортоар­териите у молодых пациентов часто фиксируют артериальную гипертензию, при атеросклерозе у молодых пациентов она бывает редко.

• У больных неспецифическим аортоартериитом, как правило, вы­ражен кальциноз пораженных сег­ментов аорты, у молодых пациентов с атеросклерозом кальциноз наблю­дают редко.

• При ультразвуковой эхолока­ции при неспецифическом аортоар­териите стенка пораженных сегмен­тов аорты и артерий утолщена, часты периаортальное воспаление и фиброз, при атеросклерозе утолщен комплекс интима — медиа, однако адвентиция и периаортальное про­странство, как правило, интактны.

• На ангиограммах у больных не­специфическим аортоартериитом наблюдаются пролонгированные сегментарные сужения, плавно пе­реходящие в неизмененные участ­ки, при атеросклерозе обычны ло­кальные сужения с неровными, а иногда изъеденными краями.

Другое заболевание, с которым иногда приходится дифференциро­вать неспецифический аортоар-териит, — это облитерирующий тромбангиит. Заболевание поражает артерии мелкого и среднего калиб­ра. В отличие от неспецифического аортоартериита преимущественно болеют мужчины. Как правило, при облитерирующем тромбангиите по­ражаются артерии нижних конеч­ностей, иногда в процесс вовлека­ются дистальные сегменты артерий верхних конечностей, значительно реже — инфраренальный сегмент аорты. Висцеральные ветви и ветви дуги аорты вовлекаются в процесс казуистически редко.

Иногда дифференциальная диа­гностика трудна между неспецифи­ческим аортоартериитом торакоабдоминальной аорты и гипоплазией аорты. Клиническая картина обоих заболеваний может быть схожей, поскольку при неспецифическом аортоартериите торакоабдоминальной локализации активность воспа­ления может быть невысока. Не­редко только с помощью рентгено-контрастного исследования удается выявить истинный генез окклюзирующего поражения. Следует по­мнить, что при гипоплазии аорты висцеральные и почечные артерии в процесс практически никогда не вовлекаются. Вторым важным диф­ференциальным диагностическим признаком является истинная тол­щина стенки аорты. Компьютерная томография и ультразвуковая транспищеводная эхолокация игра­ют чрезвычайно важную роль при трудностях дифференциальной диа­гностики стенозирующих пораже­ний, вызванных неспецифическим аортоартериитом и гипоплазией аорты. Толщина стенки аорты при неспецифическом аортоартериите всегда больше, чем у больных с ги­поплазией нисходящей аорты, у ко­торых толщина стенки не превыша­ет нормы. Кроме того, у больных с гипоплазией аорты практически никогда не бывает кальциноза аор­ты.

Почечные и внутренние сонные артерии могут поражаться вследст­вие фибромышечной дисплазии, при которых, однако, никогда не поражается сама аорта. В каротидном бассейне фибромышечная дисплазия локализуется во внут­ренней сонной артерии без вовле­чения в процесс общих сонных ар­терий, что практически не наблю­дается при неспецифическом аор­тоартериите.

Детальное обследование больных в подавляющем большинстве случа­ев позволяет поставить правильный диагноз.

Медикаментозное лечение

Лечение неспецифического аорто-артериита представляет комплекс­ную задачу. При неадекватном ле­чении процесс переходит в затяж­ные подострые стадии и способст­вует прогрессированию заболева­ния, что зафиксировано у 88 % бо­льных. Более чем в 61 % случаев развиваются поражения в ранее интактных местах. Даже при достижении клинической ремиссии появление новых пораже­ний весьма вероятно. Примерно 20 % пациентов, страдающих синдромом дуги аорты не имеют рецидивов воспаления и не нуждаются в какой-либо проти­вовоспалительной иммуносупрессивной терапии. Как показали клинические на­блюдения, назначение нестероид­ных препаратов, антибиотиков и антикоагулянтов прямого действия неэффективно в лечении активно­сти процесса неспецифического аортоартериита. Наиболее типич­ной и общепринятой схемой лече­ния острой и подострой стадии яв­ляется терапия малыми дозами (по 30—60 мг в сутки) кортикостероидов в сочетании с антиагрегационной терапией. Частота эффективно­сти подобной терапии колеблется от 25 до 72 %.

В последние годы особую попу­лярность приобретает комбиниро­ванное лечение цитостатиками и глюкокортикоидами. Хотя комбинация кортикостероидов с цитостатиками является важным фактором в улучшении от­даленных результатов и выживае­мости пациентов с системными васкулитами, она обладает побочным действием и повышает риск разви­тия лекарственно-индуцированных заболеваний.

По данным литературы, в настоя­щее время предпочтение отдается метотрексату, как наименее токсич­ному препарату, вызывающему ме­ньшее количество осложнений.

Среди других противовоспалите­льных мероприятий были исполь­зованы плазмаферез, гемосорбция, однако их эффективность в плане достижения стойкой и длительной ремиссии противоречива.

Другим весьма приоритетным на­правлением является специфиче­ский плазмаферез. Метод основан на удалении из кровеносного русла плазмы (1200— 1600 мл) и/или ее пропускании че­рез сорбент иммотин с общей ем­костью по связыванию трипсина 20 мг.

Хирургическое лечение

Вопрос о выборе консервативного или хирургического метода лече­ния, так же как и самих методов консервативного лечения, является до сих пор предметом споров отече­ственных и зарубежных авторов. На уровне совре­менных знаний эти методы не дол­жны быть альтернативой друг другу.

Чрезвычайно важны сле­дующие положения:

• больных неспецифическим аортоартериитом целесообразно опе­рировать после стихания острой и подострой стадии воспаления;

• методом выбора в пред- и по­слеоперационной противовоспали­тельной терапии является пульс-те­рапия циклофосфаном и метил-преднизолоном;

• операцию предпочтительнее выполнять через 3—4 мес после за­вершения эффективной пульс-тера­пии.

Первые успеш­ные операции на ветвях дуги аорты были выполнены в начале 50-х го­дов. Тем не менее большинство сосудистых цен­тров даже сегодня располагают опы­том лишь единичных вмешательств на ветвях дуги аорты при НАА.

Оперативное лечение на брахио­цефальных ветвях дуги аорты пока­зано при:

• преходящих нарушениях мозго­вого кровообращения при наличии гемодинамически значимых пора­жжений;

• гемодинамически значимых стенозах или окклюзиях общих сонных артерий;

• позвоночно-подключичном синдроме обкрадывания при кли­нических проявлениях;

• субкомпенсированной и декомпенсированной ишемии верхней конечности.

Вопрос о вмешательствах при асимптомном течении заболевания до настоящего времени окончатель­но не решен. В отличие от атероск­лероза при неспецифическом аортоартериите отсутствует механизм эмболизации из распадающейся бляшки.

Оперативное вмешательство показано больным с множественными поражениями ду­ги аорты, при окклюзиях и гемоди­намически значимых стенозах об­щих сонных артерий даже при асимптомном течении заболевания.

На сегодняшний день большин­ство клиницистов предпочитают менее травматичные экстратора­кальные вмешательства. Для вы­полнения экстраторакальных вме­шательств требуется пригодный, т.е. интактный, участок донорской артерии, которыми могут быть об­щая сонная артерия при сон­но-подключичном шунтировании или подключичная артерия при подключично-сонном протезирова­нии. К сожалению, это не всегда возможно при множественном ха­рактере поражения, что нередко просто не позволяет выполнить бо­лее щадящие вмешательства.

Аортобикаротидные операции сопровождаются наибольшим чис­лом осложнений, прежде всего воз­никновением геморрагического ин­сульта, обусловленного несоответствием притока и оттока крови и повышением АД, которое наблюдается в первые часы и сутки после оперативного вмеша­тельства.

Применение баллонной ангиопластики у больных НАА - сомнительно.

Выполнение одномоментных операций на экстракраниальных и почечных артериях не оправдано, так как тяжесть состояния больных, травматичность одномоментных ре­конструкций резко повышают риск развития интра- и послеоперацион­ных осложнений. Целесообразны этапные реконструкции.

Очередность коррекции того или иного артериального бассейна ре­шается с учетом гипотензивной пробы, которая позволяет оценить толерантность головного мозга к искусственно создаваемой умерен­ной гипотензии.

Диспансерное наблюдение.

Следует помнить, что больные неспецифическим аортоартериитом требуют диспансерного наблюде­ния не реже 1 раза в год, включаю­щего:

• определение активности про­цесса;

• дуплексное сканирование не только реконструированных сосу­дов, но и других артериальных бассейнов для своевременного выявле­ния новых поражений;

• противовоспалительные курсы пульс-терапии или поддерживаю­щая терапия метотрексатом при определении высокой активности процесса.