Невропатия лицевого нерва

Невропатия лицевого нерва (НЛН) — заболевание, характеризующееся парезом мышц, иннервируемых лицевым нервом. Причины её развития до конца не изучены, однако принято считать, что заболевание этиологически связано с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса типа I [1, 2]. В 75% случаев острой невропатии причина остаётся неизвестной (идиопатическая невропатия лицевого нерва или паралич Белла).

МКБ-10: G51.0 Паралич Белла.

Эпидемиология

На НЛН приходится приблизительно 60—75% случаев одностороннего пареза мимических мышц [3]. Заболеваемость составляет в среднем 20—30 случаев на 100 000 населения в год [4]. НЛН возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших — 40 лет [5]. У детей до 10 лет НЛН наблюдают редко, частота заболеваемости постепенно повышается в период от 10 до 30 лет и остаётся стабильной приблизительно до 70-летнего возраста, после чего вновь повышается. Мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто, хотя в возрастном периоде от 10 до 20 лет НЛН чаще развивается у женщин. Этнические и географические различия не характерны.

Скрининг

В рутинном порядке скрининг не проводят.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза особое внимание нужно уделить следующим аспектам.

• Наличие возможных факторов риска. Заболеваемость НЛН выше у лиц, страдающих АГ, сахарным диабетом (приблизительно в 4 раза) [6, 7], а также во время беременности, особенно в III триместре (приблизительно в 3,3 раза).

• Тип начала заболевания и наличие провоцирующих факторов. Слабость мимических мышц при НЛН развивается остро и достигает максимума в течение нескольких часов (реже в течение 1—3 сут). Развитию заболевания часто предшествует общее или локальное переохлаждение. Медленно нарастающий парез мимических мышц (в течение недель или месяцев) не характерен, большинство таких случаев имеет опухолевую этиологию.

• Наличие и выраженность болевого синдрома. Приблизительно в 60% случаев НЛН начинается с боли за ухом (в области сосцевидного отростка), которая иногда может иррадиировать в затылок и лицо. Боли обычно ноющего или жгучего характера, умеренной интенсивности. Стойкий выраженный болевой синдром для НЛН не характерен и подозрителен на синдром Рамсея Ханта.

• Сопутствующие симптомы.

• Слезотечение, обусловленное слабостью круговой мышцы глаза, наблюдают у ²/₃ больных, существенно реже (17%) возникает сухость глаза вследствие поражения слезоотделительных волокон. Около 30% пациентов отмечают искажённое, неприятно усиленное восприятие звуков (гиперакузию) с больной стороны, связанное с парезом т. stapedius. Нарушение вкуса на передних ²/₃ языка с больной стороны отмечают приблизительно у половины больных [8].

• Общие симптомы (лихорадка, общая слабость и пр.) не характерны, при их наличии важно исключить вторичную невропатию лицевого нерва (особенно развивающуюся на фоне системных инфекций).

• Наличие симптомов поражения других черепных нервов (нарушения чувствительности на лице, слабость жевательных мышц, шум в ухе, снижение слуха, глазодвигательные и вестибулярные расстройства и т.д.), двигательных и/или чувствительных нарушений в конечностях, атаксии подразумевает патологический процесс в стволе мозга или в области проксимального отрезка лицевого нерва (мостомозжечковый угол) и исключает диагноз НЛН.

• Случаи пареза мимических мышц в анамнезе. НЛН рецидивирует относительно редко (приблизительно в 8% случаев [9]), причём в таких случаях обычно положителен семейный анамнез (семейная рецидивирующая лицевая невропатия; 0MIM * 134200, 5R и др.). При повторных эпизодах пареза мимических мышц необходимо тщательное обследование пациента для выявления более тяжёлых заболеваний (патологические процессы на основании черепа, синдром Рамсея Ханта на фоне иммунодефицита и пр.).

• Сопутствующие заболевания. На вторичную невропатию лицевого нерва приходится не более 20—25% случаев одностороннего пареза мимических мышц, однако она может развиться при многих неврологических и соматических заболеваниях. Чаще всего поражение лицевого нерва обусловлено опухолями мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр. (приблизительно 4% случаев), ЧМТ (4%), патологией среднего уха и смежных областей (острый/хронический отит, мастоидит и пр.) (3%). Кроме того, вторичная лицевая невропатия может развиться при многих системных инфекциях (сифилис, туберкулёз, Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция и пр.), саркоидозе, коллагенозах (системная красная волчанка, синдром Шёгрена), амилоидозе, синдроме Гийена—Баре (СГБ), PC и т.д.

При физикальном обследовании важно дифференцировать НЛН от центральных поражений (надъядерных и в стволе мозга) и исключить вторичные формы невропатии лицевого нерва.

• Оценивают степень и распределение пареза мимических мышц.

• НЛН обычно имеет односторонний характер, правая и левая половины лица поражаются с одинаковой частотой. В большинстве случаев парез грубый (до степени плегии в 30—40% случаев) и одинаково выражен во всех мимических мышцах.

• Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает надъядерные поражения, которые также сопровождаются центральным парезом языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными расстройствами и/или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях. Надбровный рефлекс при центральных парезах не выпадает. Кроме того, в случае надъядерного паралича возможна диссоциация между произвольными и эмоционально регулируемыми (улыбка, смех, плач и пр.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно кортикальных поражениях у пациента может быть выраженная асимметрия при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).

• Парциальный парез мимических мышц (например, слабость только круговой мышцы глаза или щёчной мышцы) для НЛН не характерны, большинство таких случаев связано с опухолями околоушной железы (или другими объёмными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.

• Особое внимание нужно уделить состоянию других черепных нервов, в первую очередь тройничного (чувствительность, состояние жевательных мышц), преддверно-улиткового (острота слуха, камертональные пробы) и бульбарных (глотание, фонация, движения языка, нёбный и глоточный рефлекс). Наличие объективных симптомов поражения смежных черепных нервов исключает диагноз НЛН.

• Проверяют мышечную силу, состояние проприорефлексов и наличие патологических пирамидных знаков для исключения надъ-ядерных поражений, а также процессов в области ствола мозга (в последнем случае периферический парез мимических мышц входит в клиническую картину альтернирующих синдромов, сочетаясь с поражением других черепных нервов, обычно VI, и двигательными/чувствительными расстройствами в противоположных конечностях).

• Необходимо осмотреть ушную раковину и наружный слуховой проход (макулопапулёзная или везикулярная сыпь при синдроме Рамсея Ханта, выделения при отитах), пропальпировать шейные лимфатические узлы и околоушную железу.

• Осматривают кожные покровы (мигрирующая эритема при Лайм-боррелиозе, высыпания при сифилисе и пр.)

Лабораторные и инструментальные исследования

• Общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи).

• Концентрация глюкозы в крови.

• Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (на сифилис, ВИЧ-инфекцию, Лайм-боррелиоз).

• Рентгенография органов грудной клетки при подозрении на саркоидоз, туберкулёз.

• Методы нейровизуализации показаны в атипичных случаях, а также при затяжном течении (отсутствие признаков восстановления через 3 нед от начала заболевания). При подозрении на патологический процесс в стволе мозга или мостомозжечковом углу проводят МРТ, для исключения патологии в области височной кости — КТ.

• ЭМГ (стимуляционная и игольчатая), помимо подтверждения диагноза, позволяет оценить динамику течения заболевания (определить стадию и степень денервационного процесса в мимических мышцах, а также оценить эффективности реиннервации)^А. Исследование показано при грубом парезе (до степени плегии) [10, 11], в том числе когда планируется оперативное вмешательство. Если величина М-ответа на больной стороне составляет 30% и более от таковой на здоровой, вероятность полного функционального восстановления составляет 84%; напротив, если она менее 30%, то в 88% случаев восстановление будет неполным [12].

• При подозрении на нейроинфекцию необходима поясничная пункция с последующим исследованием ликвора.

Показания к консультации других специалистов

• При подозрении на лицевую невропатию отогенной этиологии (наличие в анамнезе заболеваний уха, выделения из наружного слухового прохода, кондуктивное снижение слуха) необходима консультация оториноларинголога.

• При подозрении на Лайм-боррелиоз или другое инфекционное заболевание показана консультация инфекциониста.

• При подозрении на саркоидоз/туберкулёз необходима консультация фтизиатра.

Дифференциальная диагностика

• Лайм-боррелиоз, возможно, наиболее частая причина лицевой невропатии в эндемичных областях. Приблизительно в 8—10% случаев наблюдают двусторонний парез мимических мышц [13, 14]. Хотя лицевая невропатия — одна из наиболее частых форм поражения нервной системы при Лайм-боррелиозе, её редко наблюдают как единственное проявление заболевания: более чем у 80% пациентов присутствуют другие симптомы (интоксикация, кожные высыпания, поражения суставов) [15]. Имеют значение и данные эпидемиологического анамнеза (пребывание в эндемичной зоне, укус клещом или возможность такового). Диагноз подтверждают с помощью серологических исследований (ИФА).

• Синдром Рамсея Ханта связан с поражением узла коленца вирусом опоясывающего герпеса, проявляется герпетическими высыпани-ями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних ²/₃ языка, парезом мимических мышц. В части случаев возможно поражение VIII пары черепных нервов: головокружение, звон в ухе, снижение слуха. Появления макулопапулёзной или везикулярной сыпи в области наружного слухового прохода и ушной раковине в течение недели до или после остро развившегосяпареза мимических мышц достаточно для постановки диагноза. При иммунодефицитах, а также у пациентов старческого возраста синдром Рамсея Ханта может быть как двусторонним, так и рецидивирующим.

• Мелькерссона-Розенталя синдром (*155900, 9рП, ген MROS, 91) характеризуется лицевой невропатией в сочетании с отёком и уплотнением лица и губ, со складчатым языком, реже с парестезиями пальцев и эпизодами расстройства глотания. Заболевание начинается в детстве или юности, течение рецидивирующее.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

• Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода.

• Профилактика осложнений (патологические синкинезии, кератит и пр.).

Показания к госпитализации

Лечение при НЛН обычно проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация может быть показана при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования, а также в случаях, когда планируется оперативное лечение (в нейрохирургический стационар).

Немедикаментозные методы лечения

Для профилактики развития кератита необходимо закапывание увлажняющих глазных капель (с метилцеллюлозой), ношение защитных очков в дневное время и наложение повязки на глаз на ночь. Эти мероприятия проводят до тех пор, пока не станет возможным произвольное закрытие глаза и не восстановится мигательный рефлекс. При их неэффективности, особенно при затяжном течении НЛН с выраженной ксерофтальмией, рассматривают необходимость проведения тарзорафии^с [16].

Данные об эффективности физиотерапевтических методов лечения ограничены. Существуют сведения о том, что упражнения для мимических мышц с использованием электромиографической биологической обратной связи приводит к улучшению функционального исхода и снижению частоты патологических синкинезий^В [17]. Эффективность акупунктуры [18], электростимуляции и других методов не доказана.

Лекарственная терапия

• Основу лечения при НЛН составляют глюкокортикоиды, которые назначают в высоких дозах коротким курсом^А, например, преднизолон перорально по 1 мг/кг/сут (или 70 мг/кг) в течение 7 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше (сразу же после установления диагноза), независимо от степени выраженности пареза. Наилучшие результаты получены при приёме преднизолона, начатом в первые 24 ч от развития пареза [19]. Своевременно проведённое лечение глюкокортикоидами увеличивает частоту полного функционального восстановления на 17% [20].

• С учётом возможной этиологической роли вируса простого герпеса в последнее время рекомендуют дополнительно к преднизолону назначать антивирусные препараты в высоких дозах, например ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или валацикловир по 500-1000 мг 3 раза в день, или фамцикловир по 500 мг 3 раза в день. Согласно предварительным данным, дополнительное назначение ациклови-ра позволяет повысить эффективности терапии преднизолоном в 1,22 раза^А [21]. Аналогичные результаты получены и в отношении других противовирусных препаратов [22]. Назначение противогерпетических препаратов безусловно показано при синдроме Рамсея Ханта (или признаках активной герпетической инфекции).

• В случае выраженного и/или длительного болевого синдрома назначают НПВС^С [5].

Оперативное лечение

Оперативное лечение может быть показано при отогенной лицевой невропатии (при остром или хроническом среднем отите либо при патологии других смежных структур), его проводят в условиях оториноларингологического отделения.

При первичной НЛН оперативное лечение (трепанация средней черепной ямки с последующей декомпрессией фаллопиевого канала) в настоящее время применяют редко; оно может быть показано при полном параличе мимических мышц с высоким риском неблагоприятного функционального исхода (амплитуда М-ответа на поражённой стороне менее 10% от значения на здоровой стороне). Проведение оперативного вмешательства возможно в течение 2 нед от начала заболевания, оно позволяет достичь удовлетворительного функционального исхода в данной группе пациентов в 91% случаев (по сравнению с 42% при консервативном лечении)^В. Наиболее частое осложнение — повреждение VIII пары черепных нервов со стойким снижением слуха [23].

Дальнейшее ведение

В течение первого месяца желательно проводить повторные осмотры еженедельно (при терапии преднизолоном обязателен контрольный осмотр через 1 нед), в дальнейшем — 1 раз в 3 мес. Оценивают эффективность и переносимость лечения, степень восстановления движений. При отсутствии положительной динамики в течение 3 мес необходимо углублённое обследование (включая МРТ) для исключения других заболеваний, также оно показано при появлении любых новых неврологических симптомов. Продолжительность наблюдения определяют в индивидуальном порядке (обычно 12 мес).

Обучение пациента

Пациента необходимо кратко информировать о сущности заболевания, акцентировав при этом его внимание на благоприятном (в плане жизни) прогнозе. При назначении преднизолона следует предупредить больного о возможных побочных эффектах кратковременной глюкокортикоидной терапии (изменение настроения, задержка жидкости, нарушения сна и пр.). При выраженном парезе т. orbicularis oculi (невозможность закрыть глаз) важно предупредить пациента о необходимости максимально оберегать от любых повреждений глаз и при появлении любых признаков кератита (боли, покраснение) немедленно обратиться к врачу (офтальмологу). Пациенту также рекомендуют систематические упражнения в произвольном сокращении поражённых мимических мышц, чтобы ускорить восстановление их функции.

Прогноз

Прогноз в плане жизни благоприятный. Большинство (71%) случаев НЛН заканчивается полным выздоровлением с восстановлением функций мимических мышц, в 13% случаев сохраняется минимальная резидуальная симптоматика, и у 16% больных восстановление бывает неполным, с формированием контрактур мимических мышц и патологических синкинезий [24]. Неблагоприятные прогностические факторы включают пожилой возраст, АГ, сахарный диабет, наличие расстройств вкуса, болей (за исключением локализующихся за ухом) и полный паралич мимических мышц [25, 26]. Вероятность неблагоприятного прогноза также выше при рецидивах НЛН (приблизительно в 30-40% случаев рецидивов функциональный исход хуже, чем во время первого эпизода, особенно при локализации на той же стороне).

Список литературы

1. Murakami S., Mizohuchi M., Nakashim Y., Doi Т., Ha to N.. Yanagihara N. Bell palsy and herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle // Ann. Intern. Mcd. - 1996. - Vol. 124. - P. 27-30.

2. Furuta Y., Takasu Т., Sato K.C.. Fukuda S., Inuyama Y., Nagashima K. Latent herpes simplex virus type 1 in human geniculate ganglia // Acta. Neuropathol. (Beit). - 1992. - Vol. 84. - P. 39-44.

3. Adour K.K., Byl F.M., Hilsingcr R.L. Jr., Kahn Z.M._; Sheldon M.I. The true nature of Bell's palsy: analysis of 1,000 eonsecuti\e patients // Laryngoscope. — 1978. - Vol. 88. - P. 7S7-X01.

4. Hauser W.A.. Karnes W.E., AnnisJ., Kurland I..T. Incidence and prognosis of Hell's pal.\v in the population of Rochester. Minnesota /./ Mayo Gin. Proe. — 1971. - Vol. 46. - P. 258-264.

5. KamsicS.K., Beard СМ.. Wiederholt W.C.. Bergsiralh E.J., Kurland LT. Incidence, clinical features, and prognosis in Bell's palsy, Rochester. Minnesota, 1968 1982 // Ann. Neurol. 1986. - Vol. 20. -- P. 622-627.

6. Mcnvarth H.R. The occurrence of peripheral facial paralysis in hypertensive vascular disease // Ann. Intern. Med. - 1942. - Vol. 17. - P. 298-307.

7. Raff M.C.. Asbiuy A K. Ischemie mononeuropathy and mononeuropathy multiplex in diabetes mellilus // N. Flngl. J. Med. — 1968. — Vol. 279. P. 17 -22.

8. Adour k.K. Current concepts in neurology: diagnosis and managemeni of facial paralysis // N. Engl. J. Vied. - 1982. -- Vol. 307. - P. 348-351.

9. van Amstcl A.D., Devriesc P.P. Clinical experiences wiih recurrences of Bell's palsy // Arch. Otorhinolaryngol. - 1988. - Vol. 245. - P. 302-306.

10. Engstmni /V/., .lonsson I.., Grindlund M., Stalbcrg E. Electroneurographic facial muscle pattern in Bell's palsy,// Ololaryngoi Head Neck Suig. — 2000. — Vol. 122. - P. 290-297.

11. Danielides , Skevax A., van Catiwenbcrge P. A comparison of electroneuronography with facial nerve latency testing for prognostic accuracy in patients with Bell's palsy// flur. Arch. Otorhinolaryngol. — 1996. — Vol. 253. — P. 35-38.

12. May A/., Blumenthal F., Klein S.R. Acute Bell's palsy: Prognostic value of evoked elect romyography, maximal stimulation, and other electrical tests// Am. J. Olol. - 1983. -- Vol. 5. - P. 1 -7.

13. Smouha E.E., Coyle P.K., Shukri S. Facial nerve palsy in Lyme disease: evaluation of clinical diagnostic criteria //Am. J. Otol. — 1997. — Vol. 18. — P. 257-261.

14. Cook S.P., Macartney K.K., Rose CD., Hunt P.O., Eppes S.C. ReillyJ.S. Lyme disease and seventh nerve paralysis in children // Am. J. Otolaryngol. — 1997. -Vol. 18. - P. 320-323.

15. Ljostad U., OkstadS., Topstad Т., MyglandA., Monstad P. Acute peripheral facial palsy in adults // J. Neural. - 2005. - Vol. 252. - P. 672-676.16. Collin JR., Leatherbarrow B. Ophthalmic management of seventh nerve palsy // Aus. N. Z. J. Ophthalmol. - 1990. - Vol. 18. - P. 267-272.

17. Ross В., Nedzelski J.M., McLean J.A. Efficacy of feedback training in long-standing facial nerve paresis // Laryngoscope. — 1991. — Vol. 101 (7 Pt 1). - P. 744-750.

18. He L, Zhou D., Wu В., Li N.. Zhou M.K. Acupuncture for Bell's palsy // Cochranc Database Syst. Rev. - 2004. - CD002914.

19. Shafshak T.S., EssaA. Y., Bakey F.A. The possible contributing factors for the Miccess of steroid therapy in Bell's palsy: a clinical and elcctrophysiological study /./ J. Laryngol. Oiol. -- 1994. - Vol. 108. - P. 940-903.

20. Ramsey M.J., DerSimonian /?.. llohel M.R., Burgess L.P. Corticostcroid treatment for idiopathic facial nerve paralysis: a meta-analysis /'/ Laryngoscope. — 2000. - Vol. 110 (3 Pt 1). - P. 335-341.

21. Adour K.K., Ruhayianes J.M., Von Dnersten P.G., Byl EM., Trent C.S., Quesenberry C.P. Jr. era/. Bell's palsy treatment with acyclovirand prednisone compared with prednisone alone: a double blind, randomi/ed. controlled trial // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. - 1996. - Vol. 105. - P. 371-378.

22. Axelsson S., l.indberg S., Stjemquist-Desatnik A. Outcome of treatment with valacyclovir and prednisone in patients with Bell's palsy //' Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. - 2003. Vol. 112. - P. 197-201.

23. (hintz B.J., Rubinstein J.T., Gidley P., Woodworth G.G. Surgical management of Bell's palsy // Laryngoscope. — 1999. — Vol. 109. — P. 1177 — 1188.

24. Peiiersen E. The natural history of Bell's palsy // Am. J. Otol. — 1982. -Vol. 4. - P. 107-111.

25. Adour K.K., WingerdJ. Idiopathic facial paralysis (Bell's palsy): factors affecting severity and outcome in 446 patients// Neurology. — 1974. - Vol. 24. -P. 1112-1116."

26. Diamant //.. Ekstrcmd Т., WibergA. Prognosis of idiopalhic Bell's palsy// Arch. Otolarvngol. - 1972. - Vol. 95. - P. 431-433.