Гепаторенальный синдром

Гепаторенальным синдромом называют почечную недостаточность, наблюдающуюся у больных с тяжелой патологией печени, когда нет иных известных причин почечной недостаточности. Причина этой почечной недостаточности неясна, однако имеются явные признаки того, что это нарушение почечных функций по своей природе является функциональным.

Гепаторенальный синдром развивается вследствие нарушения почечной циркуляции при наличии спазма афферентных артериол. Точный механизм этого спазма неизвестен. Возможно это происходит вследствие снижения «эффективного» объема крови, повышенной активнсти ренинангиотензиновой системы, увеличенной выработки вазоактивных простогландинов или пониженного распада и/или увеличения образования в печени вазоактивных веществ.

Под гепаторенальным синдромом понимают состояние, развивающееся у больных с хроническими заболеваниями печени при наличии синусоидальной портальной гипертензии и печеночной недостаточности, и печеночной недостаточности, характеризующееся нарушениями почечной функции, артериальной гемодинамики и изменением активности эндогенных вазоактивных систем. Гепаторенальный синдром формируется, как правило, на фоне цирроза печени с асцитом, однако в редких случаях может развиваться при острой печеночной недостаточности без цирротической перестройки ткани печени (например, при атаке острого алкогольного гепатита у больных с алкогольной жировой дистрофией печени).

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия I (предвестники комы, прекома I) характеризуется следующей симптоматикой:

сознание сохранено, больные жалуются на резко выраженную общую слабость, отсутствие аппетита, тошноту, горечь во рту, икоту, боли в области правого подреберья, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, головную боль, шум в ушах;

больные адекватно отвечают на вопросы, узнают окружающих, однако периодически перестают ориентироваться во времени, в пространстве (могут не понимать где находятся, не называть день недели и т. д.);

нередко наблюдается возбуждение, суетливость, эмоциональная лабильность, эйфория (утверждают, что чувствуют себя прекрасно);

нарушена способность концентрировать внимание, больные часто повторяют одни и те же слова, не могут закончить начатое предложение;

иногда больные совершают немотивированные поступки, ищут несуществующие предметы и т д.;

больные с трудом выполняют самые простые умственные задания (совершают ошибки при счете, сложении простых чисел). Это особенно заметно при выполнении теста связи чисел (больной не может соединить между собой группу чисел от 1 до 25 за 30 с);

нарушается координация мелких движений, что хорошо выявляется в «письменной пробе» (почерк становится нечетким, малопонятным);

нарушается формула сна (больные сонливы днем и страдают бессонницей ночью);

по шкале Глазго сумма баллов составляет 13-14;

зрачки расширены, зрачковая реакция ослаблена;

на электроэнцефалограмме изменений нет, у некоторых больных возможны нарушения а-ритма (нерегулярность, дезорганизация, тенденция к увеличению амплитуды волн), снижение реакции на открывание глаз;

возможны умеренно выраженные геморрагические явления (кожные кровоизлияния, носовые кровотечения).

Стадия II (сомноленция, прекома II) — более выраженная стадия печеночной энцефалопатии, предвещающая наступление сопора.

Для нее характерны следующие проявления:

возбудимость и эйфория больных сменяется апатией, чувством тоски, обреченности, безысходности; больные заторможены, сонливы;

при пробуждении сознание спутанное, больные дезориентированы во времени, пространстве, лицах; простейшие команды выполняют, но задания, требующие внимания (например, счет), выполнить не могут;

периодически больные кратковременно теряют сознание;

на фоне заторможенности, вялости, сонливости периодически возникают возбуждение, бред, печеночный делирий, слуховые и зрительные галлюцинации, неадекватное поведение, больные пытаются вскочить, бежать, выброситься из окна, кричат, бранятся, становятся агрессивными;

иногда возникают тонические судороги мышц рук и ног, подергивания различных мышечных групп;

появляется симптом хлопающего тремора (астериксис — в переводе с греческого «неспособность сохранять фиксированное положение»). Для выявления симптома больному в положении сидя предлагается вытянуть руки вперед, раздвинуть пальцы и напрячь их. Появляются хаотичные подергивания пальцев в боковом и вертикальном направлениях, сгибание и разгибание запястья

сочетающиеся с крупным дрожанием мышц рук, что несколько напоминает хлопанье крыльев птиц. Можно предложить согнуть кисть в дорсальном положении вытянутой руки — при этом также появляется хлопающий тремор;

сумма баллов по шкале Глазго — 11-12;

на электроэнцефалограмме отмечается увеличение амплитуды волн, ритм резко замедлен (7-8 колебаний в секунду), появляются устойчивые тета- и дельта-волны;

сухожильные и зрачковые рефлексы резко снижены;

дыхание становится учащенным;

выражены диспепсические нарушения, интенсивная желтуха, печеночный запах изо рта;

отмечается уменьшение размеров печени (у больных с острым поражением печени; при циррозе печени уменьшение размеров печени практически не наблюдается или выражено очень незначительно).

Стадия III (сопор, неглубокая кома, кома I) — соответствует переходу прекомы в кому, характеризуется следующей симптоматикой

выраженное нарушение сознания, характерна оглушенность с пробуждением после резкой стимуляции, при этом наблюдается кратковременное возбуждение с бредом и галлюцинациями;

зрачки широкие, с полным отсутствием реакции на свет; характерен симптом «плавающих глазных яблок»; сухожильные рефлексы повышены;

определяются патологические рефлексы Бабинского, Гордона, Россолимо, клонус мышц стопы;

наблюдаются ригидность скелетной мускулатуры, приступообразные клонические судороги, иногда фибриллярные подергивания мышц, тремор;

выявление симптома «хлопающего тремора» невозможно (больной практически без сознания и не может участвовать в определении симптома);

сумма баллов по шкале Глазго — 10 и меньше;

лицо становится маскообразным;

определяется печеночный запах изо рта;

резко усиливается желтуха, продолжают уменьшаться размеры печени (преимущественно у больных с острой патологией печени);

развивается парез гладкой мускулатуры кишечника (атония, выраженный метеоризм), мочевого пузыря;

нарастают явления геморрагического диатеза;

на электроэнцефалограмме исчезает α- и β-активность, регистрируются гиперсинхронные трехфазные δ-волны.

Стадия IV (кома) — наиболее тяжелая степень печеночной энцефалопатии. Печеночная кома имеет следующую клиническую симптоматику:

сознание полностью утрачено; зрачки расширены, не реагируют на свет;

дыхание Куссмауля (признак метаболического ацидоза), печеночный запах изо рта, в последующем появляется дыхание Чейн-Стокса или Биота, свидетельствующее о тяжелом угнетении дыхательного центра;

отмечается ригидность мышц затылка и мышц конечностей, может наблюдаться опистотонус; периодически появляются судороги вследствие гипогликемии и гипокалиемии, однако, при глубокой коме развивается выраженная гипотония;

сухожильные рефлексы исчезают, нередко выявляются патологические рефлексы Бабинского, Гордона, Жуковского, в отдельных случаях хватательный и хоботковый рефлексы;

«хлопающий тремор» не определяется;

резко выражена желтуха, уменьшены размеры печени (при печеночной коме, являющейся терминальной фазой цирроза печени, уменьшение размеров печени не всегда отчетливо выражено);

сердечно-сосудистые нарушения характеризуются тахикардией, резким снижением артериального давления, глухостью сердечных тонов; возможно развитие гепатокардиального синдрома (преждевременное появление II тона — «стук дятла», удлинение интервала Q-T, уширение зубца Т), обусловленного миокардиодистрофией;

развивается анурия;

могут быть значительно выражены явления геморрагического диатеза (кожные кровоизлияния, носовые, желудочные, кишечные, маточные кровотечения);

повышена температура тела;

на электроэнцефалорамме доминируют гиперсинхронные дельта-волны, в заключительной стадии электроэнцефалограмма приближается к изолинии.

С. Д. Подымова (1993) различает печеночную кому с острым и медленным началом.

При остром начале продолжительность продромального периода составляет 1-3 ч, затем наступает кома, смерть может наступить в течение нескольких дней. Возможно молниеносное течение печеночной комы, при этом летальный исход может наступить через несколько часов.

Медленное начало печеночной комы характеризуется тем, что продромальный период продолжается несколько дней и даже недель, затем в течение 1-4 дней развивается II стадия печеночной энцефалопатии, сменяющаяся полной комой со всеми клиническими проявлениями.

В зависимости от этиопатогенетических особенностей различают следующие типы печеночной комы:

 эндогенная печеночная (истинная) кома— развивается вследствие массивных некрозов паренхимы печени, обычно является исходом тяжелого течения острого вирусного, токсического, лекарственного гепатита;

 портосистемная (портокавальная, обходная, экзогенная) печеночная кома — обусловлена наличием портокавальных анастомозов;

 смешанная печеночная кома — возникает при развитии некрозов печеночной паренхимы у больных циррозом печени с выраженными портокавальными анастомозами; обычно это бывает при высокой активности патологического процесса в печени;

 ложная печеночная (электролитная) кома — развивается у больных циррозом печени на фоне электролитных нарушений (гипокалиемии, гипохлоремии, гипонатриемии), при этом, как правило, имеется гипокалиемический метаболический алкалоз, что способствует проникновению аммиака в клетки головного мозга.

Дифференциальный диагноз

В клинической практике важно отличать печеночную энцефалопатию, развивающуюся при острых и хронических заболеваниях печени. В целом симптоматика сходна, но при острых поражениях печени все проявления печеночной энцефалопатии прогрессируют значительно быстрее, чем при хронических.

Наиболее часто приходится дифференцировать печеночную энцефалопатию и печеночную кому от нарушений мозгового кровообращения, уремической, хлоропенической, алкогольной и других ком. Обычно больших дифференциально-диагностических трудностей не возникает, так как у больных с печеночной энцефалопатией, как правило, имеются желтуха, печеночный запах изо рта, соответствующие указания в анамнезе на заболевания печени, токсические гепатотропные воздействия. Необходимо учитывать также и результаты лабораторных исследований.