Геморрагические синдромы и заболевания
Геморрагические заболевания и синдромы характеризуются повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов системы гемостаза.
Этиология геморрагических синдромов и заболеваний
Выделяют их наследственные (первичные) и приобретенные (вторичные) формы:
наследственные формы геморрагических заболеваний и синдромов связаны с генетически обусловленными патологическими изменениями сосудистых стенок, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свертывающей системы крови.
приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражениями мегакариоцитов и тромбоцитов (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови, факторов свертывающей системы крови и многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (острые синдромы ДВС).
Виды геморрагических синдромов и заболеваний
По происхождению различают несколько основных видов геморрагических синдромов и заболеваний.
Васкулиты. Они обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю–Ослера, синдром Элерса– Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха–Мерритт, геморрагический васкулит Шенлейна–Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.
Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезенке, повышенного разрушения (например, при системной красной волчанке или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых лекарственных средств.
Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространенные среди них — тромбастения Гланцманна и болезнь фон Виллебранда.
Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свертываемости крови различного происхождения. К наиболее клинически значимым коагулопатиям относят:
наследственные коагулопатии (гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свертываемости крови);
приобретенные коагулопатии — витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приеме лекарственных средств, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свертывания), патологические ингибиторы свертывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свертывания — антитела, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);
нарушения стабилизации фибрина и/или повышенный фибринолиз, в т. ч. при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрепто- и урокиназой, алтеплазой и др.);
другие приобретенные расстройства свертывания белков крови — дефицит факторов свертываемости крови может возникать при соматических заболеваниях (например, амилоидоз при дефиците фактора Х).
ДВС-синдром. Этот синдром является следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза (см. ниже).