Новоутворення щитоподібної залози

Впродовж останніх років спостеріга­ється чітка тенденція до зростання ново­утворень ЩЗ серед дітей та підлітків.

За характером росту та клінічного пе­ребігу виділяють злоякісні та доброякісні пухлини. Диференційна діагностика гіперпластичиих і неопластичних проце­сів у ЩЗ, а також доброякісних і злоякі­сних пухлин часто пов'язана з певними труднощами, особливо у йоддефіцитних регіонах, де існує взаємозв'язок між гіперпластичними і неопластичними ста­нами.

На сучасному етапі в клінічній практи­ці застосовують класифікацію злоякісних пухлин Міжнародного протиракового со­юзу за системою TNM/pTNM і гістологічну класифікацію пухлин ЩЗ, розроблену ВООЗ (1992).

Система TNM, яка використовуєть­ся для описання нелікованих пухлин та анатомічного поширення ураження, ба­зується на трьох компонентах: Т – поши­рення первинної пухлини; N – наявність чи відсутність метастазів у регіональні лі­мфатичні вузли та ступінь їх ураження; М – наявність чи відсутність віддалених ме­тастазів. Нижче наведено класифікацію за системою TNM/pTNM (1992):

Тх - недостатньо даних для оцінки пе­рвинної пухлини;

То - первинну пухлину не виявлено;

Т1 - пухлина до 1 см у найбільшому розмірі, обмежена тканиною ЩЗ;

T2 - пухлина до 4 см у найбільшому розмірі, обмежена тканиною ЩЗ;

Тз - пухлина понад 4 см у найбільшому розмірі, обмежена тканиною ЩЗ;

Т4 - пухлина будь-якого розміру, яка поширюється за межі капсули ЩЗ;

NX - недостатньо даних для оцінки регіонарних лімфатичних вузлів;

No - ознак метастатичного ураження лімфатичних вузлів немає;

N1 - є ураження регіонарних лімфати­чних вузлів метастазами;

N1a - уражені лімфатичні вузли з боку пухлини;

N1b — уражені лімфатичні вузли шиї з обох боків, серединні чи на протилежному боці або медіастинальні лімфатичні вузли;

Мо — віддалених метастазів немас;

М1 - віддалені метастази є.

2. Рак щитоподібної залози

Епідеміологія. Рак ЩЗ (РЩЗ) – від­носно рідкісна форма онкологічної патології. Статистичні матеріали щодо часто­ти РЩЗ у дітей у літературі представлені недостатньо повно. Крім того, ці дані су­перечливі, що зумовлено особливостями реєстрації цього захворювання в різних установах і країнах у різний час. У «дочорнобильський» період у більшості кра­їн частота РЩЗ у дітей не перевищувала 3 на 1 млн населення. Так, в Україні щороку він становив 0,04-0,06 випадки на 100 000 дітей. Захворюваність на РЩЗ у країнах і регіонах Східної Європи в середині 80-х років становила 0,07, а в Скандинавських країнах — 0,19 випадків на 100 000 дитячо­го населення.

Етіологія. Виникнення пухлинного росту в ЩЗ, як і в будь-якому іншому ор­гані, зумовлене ураженням структур ге­нетичного апарату клітини та мутаціями. Останні можуть виникати під впливом як екзогенних (фізичні, хімічні агенти, віру­си, лікування тиреостатичними препара­тами, недостатнє надходження до органі­зму елементарного йоду), так і ендогенних (уроджена схильність, гормональний дисбаланс із надмірною продукцією ТТГ) чинників.

За даними більшості авторів, рентге­нівське опромінення в дитячому віці супроводжується зростанням ризику вини­кнення злоякісних пухлинного органа з частотою, яка становить 2.2-4,3 випадки на 100000 людино-років.

Сучасні уявлення щодо ролі йоду як основного компонента в синтезі та сек­реції тиреоїдних гормонів не дозволяють виключити ймовірність розвитку РЩЗ під впливом радіоактивних аналогів цьо­го елемента. Здатність радіонуклідів йоду специфічно накопичуватися в тиреоцитах і повільно виродитися із ЩЗ зумовлює фо­рмування великих доз опромінення, що створює умови для появи злоякісних змін у клітинах. Тому з часу використання ¹³¹І для діагностики та лікування патології ЩЗ тривають дискусії щодо індукції радіоген­ного РЩЗ піл впливом інкорпорованих радіонуклідів йоду.

Патогенез. Згідно із сучасними уявлен­нями пухлинному росту можуть передувати різноманітні дифузні зміни у вигляді дистрофій, атрофій, дисплазій і гіперплазій, котрі призводять до перебудови органних структур і порушують секреторні та інші функції епітелію. Якщо дотримуватися то­чки зору, що «кожному раку передує свій передрак», то послідовність виникнення змін у тканинах у процесі бластомогенезу може бути такою: нерівномірна дифузна гіперплазія — вогнищеві проліферати, які включають регенерацію та метаплазію-доброякісна пухлина - дисплазія- преінвазивний рак-інвазивний рак.

Але поряд із поглядом щодо існування перед пухлинних процесів як обов'язкової стадії утворення злоякісної пухлини не можна виключити можливість розвитку раку de novo.

За даними літератури, до фонових пе­редракових захворювань слід віднести наявність вузлів у ЩЗ (поодиноких чи множинних), а також хворобу Грейвса, оскільки при ній патології відбувають­ся проліферативні процеси в епітелії, які пов'язані із впливом тиреоїдстнмулювальних антитіл на рецептори ТТГ. Тривають дискусії щодо піднесення такої патології, як хронічний автоімунний тиреоїдит, до передракових захворювань.

Цитологічна картина.

Фолікулярна карцинома. Фолікулярні пухлини можуть мати мікрофолікулярну, трабекулярну і солідну структуру за наявності чи відсутності клітинної атипії. Основними ознаками фолікулярнії неоплазій є відсутність чи наявність дуже мізерної кількості колоїду та численні мікрофолікулярні групи однакових розмірів, які складаються з уніформних фолікулярних клітин. Особливістю цієї форми є гематогенне метастазування в кістки, легені-мозок і печінку.

Пухлина з клітин Гюртле — Ашкеназі. В аспіраті виявляють виключно онкоцити. Лімфоцитарного фону та клінічних даних, що підтверджують наявність тиреоїдиту, немає. Крім того, в аспіраті є домішки зви­чайних фолікулярних клітин при мізерній кількості колоїду. Клітини Гюртле-Ашкеназі характеризуються опальною чи полі­гональною формою і великим розміром за рахунок значної кількості гранульоване цитоплазми. Може спостерігатися багато ядерність, характерні також великі ядерця.

Папілярний рак. Папілярна карцином є найпоширенішою злоякісною пухлиною ЩЗ (до 72%). При цій формі раку виявля­ють багатошарові пласти збільшених клі­тин фолікулярного епітелію з щільною ме­таплазматичною цитоплазмою, папілоїдні фрагменти з чіткими контурами, пилоподібний хроматин, псамомні тільця. Ядра папілярної карциноми дуже характерні. Крім того, візуалізуються кульки щільно­го колошу чи в'язкий колоїд, лімфоцити та багатоядерні клітини.

Медулярний рак. Цитологічна картина медулярної карциноми характеризуєть­ся дисперсно розташованими клітинами веретеноподібними чи куполоподібними клітинами з ексцентричною локалізацією ядер. В аспіратах медулярних карцином колоїду немає, але може бути різноманітні кількість аморфного матеріалу.

Клініка. Клінічні прояви раку залежать від ступеня поширення процесу і функціанальних особливостей пухлини. На початкових стадіях захворювання патогномонічних ознак немає. Загальний стан хворого не змінюється. Клінічна картина характеризується збільшенням ЩЗ або появою щільної, безболісної ділянки (ву­зла) у будь-якій її частці. Вузол може мати чіткі межі, рівну поверхню (що свідчить про обмежений ріст) або неправильну фо­рму, нечіткі межі у разі інфільтративного росту пухлини. Деякі пили раку діагнос­тують тільки після виявлення метастазів –так звані, приховані форми раку. Якщо пу­хлина розвивається в товщі щитоподібної залози, то під час пальпації визначають її дифузне або часткове збільшення та ущі­льнення. Темпи росту пухлини також мо­жуть бути різними, іноді це визначає про­гноз захворювання.

Залежно від прогресування процесу пухлина проростає капсулу. З'являються охриплість голосу, біль, що іррадіює у від­повідний бік шиї. Поверхня ЩЗ стає горбку­ватою, а консистенція ще більш тільною. Кахексія спостерігається, як правило, на термінальних стадіях хвороби.

Функція ураженої раком ЩЗ звичайно не змінюється, але в деяких випадках РЩЗ може бути функціонально активним.

Поширення мстастазів РЩЗ відбува­ється як лімфатичним, так і гематоген­ним шляхом. Метастази виникають дуже часто, тому клінічна картина визначаєть­ся не тільки симптомами, пов'язаними з первинною пухлиною, але й явищами, зумовленими їх поширенням. Найчастіше метастази з'являються в регіонарних лім­фатичних вузлах, легенях, кістках, плеврі, печінці, нирках та головному мозку, дуже рідко – в яєчниках, очеревині, грудній за­лозі. Встановлено, що ступінь поширення пухлинного процесу тісно пов'язаний з показниками імунітету. Виявляють дуже рідкісне поєднання пригнічення обох субпопуляцій імунорегуляторних Т-клітин, як хелперів, так і супресорів. Водночас відбувається стимуляція гуморальної ланки імунітету – збільшуються кількість β-лімфоцитів і концентрація імуноглобулінів. Така картина спостерігається при станах, пов'язаних з інтоксикацією, впли­вом масивної імуносупресорної терапії та іонізуючої радіації.

Діагностика. Клінічні прояви раку РЩЗ залежать від віку хворих, стадії про­цесу і біологічних властивостей пухлини. Всі дослідники підкреслюють, що симпто­матика хвороби на початкових стадіях не виражена. Тому для виявлення захворювання застосовують клінічні, радіологічні-лабораторні та інші методи.

У разі виявлення у дитини щільного, безболісного вузла у ЩЗ слід провести УЗД, тонкоголкову аспіраційну біопсію (ТАБ) з подальшим дослідженням пунктату.

Під час сканування ЩЗ йодом-131, технецієм-99, селен-метіоніном-76 зви­чайно виявляють «холодний» вузол. Ска­нування дозволяє виявити метастази, які поглинають радіойод. В останні роки для діагностики РЩЗ почали використовува­ти непряму тиреоїдлімфографію.

Лікування. Основними напрямами у лікуванні РЩЗ є хірургічне втручання, радіойодтерапія та замісна терапія левотироксином, який пригнічує секрецію ТТГ. Впровадження в клінічну практику УЗД і ТАБ значно поліпшило діагностику локальної стадії раку, що збільшує шанс на одужання хворого. Виявлення карциноми є абсолютним показанням до хірургічного лікування. Об'єм операції залежить від поширення пухлини.

У більшості випадків при поширеному РЩЗ хірургічне лікування треба доповнювати радіойодтеpanicю. Перед кожним курсом радіойодтерапії у хворо­го визначають рівень ТТГ і ТГ у сирова­тці крові, проводять УЗД у ділянці шиї, рентгенографію легень у двох проекціях, дослідження функції зовнішнього дихан­ня. На 2-гу добу починають супресивну терапію левотироксином у дозі 5 мкг на 1 кг маси тіла вранці за 30 хв до їди. Під час посттерапевтичної сцинтиграфії мо­жуть бути виявлені залишки тиреоїдної тканини, а також віддалені метастази в легенях, кістках й інших тканинах. За не­обхідності радіойодтерапію повторюють через 3-4 міс. При досягненні повної ре­місії через кожні 6 міс. проводять обсте­ження хворого, що включає загальний та біохімічний аналіз крові з обов'язковим визначенням рівня кальцію, радіоімунний аналіз сироватки крові для визна­чення рівня Т₃, Т₄, ТГ. ТТГ. Кожні 2 роки слід проводити рентгенографію легень у двох проекціях і радіойоддіагностику. За 4 тяж. до проведення діагностики чи лікування радіойодом прийом левотироксину відміняють.

Щороку після хірургічного втручання визначають рівень тиреоглобуліну (його підвищення свідчить про наявність реци­диву чи метастазів раку щитоподібної за­лози).

Матеріали для самоконтролю

Тести для самоконтролю:

1. Нормальний рівень тиротропіну при проведенні неонатального скринінгу на вроджений гіпотиреоз

становить (мО/л):

А. <20. Б. 25. В. 30. Г. 40. Д.50.

2. При якому з перелічених захворювань виділяють характерну наступну тріаду: зоб, екзофтальм,

тахікардію?

А. Аутоімунний тиреоїдит. Б. Дифузний еутиреоїдний зоб. В. Гіпотиреоз.

Г. Дифузний токсичний зоб. Д. Підгострий тиреоїдит.

3. Для діагностики гіпотиреозу найбільш інформативним є дослідження:

А. Рівнів загального і вільного трийодтироніну та тироксину, тиротропіну в крові.

Б. УЗД щитоподібної залози. В. Кісткового віку.

Г. Вмісту холестерину в крові. Д. Рівня лужної фосфатази в крові.

4. Затримка психофізичного розвитку з хондродиспластичними пропорціями скелета, набряки, сонливість,

загальмованість, закрепи, грубий голос, широке перенісся, сідлоподібний ніс, бліда суха шкіра, великий

язик характеризують:

А. Дифузний токсичний зоб. Б. Вроджений гіпотиреоз. В. Аутоімунний тиреоїдит. Г. Хворобу Дауна. Д. Хондродисплазію.

5. Сукупність наступних ознак - збільшення об’єму щитоподібної залози, щільна консистенція; високий

титр антитіл до тиреопероксидази або мікросомальної фракції; ультразвукові зміни структури ЩЗ-

дифузна гетерогенність, на тлі дифузного зниження ехогенності розмиті ізо- та гіперехогенні ділянки;

наявність набутого первинного гіпотиреозу – характеризують:

А. Дифузний еутиреоїдний зоб. Б. Дифузний токсичний зоб.

В. Аутоімунний тиреоїдит, гіпертрофічна форма. Г. Вроджений гіпотиреоз. Д. Підгострий тиреоїдит.

6. Наявність гіпоехогенного утворення в щитоподібній залозі з нечітким розмежуванням ушкоджених і

здорових ділянок залози, порушення цілостності капсули, наявність мікрокальцинатів, порожнин розпаду за даними УЗД є найбільш характерними ознаками:

А. Дифузного токсичного зобу. Б. Аутоімунного тиреоїдиту. В. Раку щитоподібної залози. Г. Гіпотиреозу. Д. Аденоми щитоподібної залози.

7. При типовій клінічній картині для підтвердження діагнозу раку щитоподібної залози необхідно здійснити обстеження:

А. УЗД щитоподібної залози. Б. Визначення рівнів трийодтироніну, тироксину, тиротропіну в крові.

В. Радіоізотопне сканування. Г. Визначення титру антитіл до тиреоглобуліну, тиреопероксидази.

Д. Тонкоголкова аспіраційна пункційна біопсія з дослідженням пунктату.

8. При лабораторному обстеженні дитини, хворої на первинний дифузний токсичний зоб, зазвичай

виявляють:

А. Підвищення вмісту загального і вільного трийодтироніну і тироксину, зниження рівня тиротропіну в

крові.

Б. Зниження вмісту загального і вільного трийодтироніну і тироксину в крові.

В. Підвищення вмісту тиротропіну в крові.

Г. Гіперхолестеринемію, зниження рівня лужної фосфатази в крові.

Д. Знижений вольтаж зубців на ЕКГ, синусову брадикардію, уповільнення провідності, подовження

систоли.

9. До недостатності тиреоїдних гормонів найбільш чутливий мозок :

А. Дорослих. Б. Підлітків. В. У дітей передпубертатного віку. Г. У дітей дошкільного віку.

Д. У дітей перших місяців і років життя.

10. Рівень йоду в сечі більше 300 мкг/л оцінюють як :

А. Тяжкий ступінь йодного дефіциту. Б. Середній ступінь йодного дефіциту.

В. Легкий ступінь йодного дефіциту. Г. Оптимальне забезпечення йодом. Д. Надмірне споживання йоду.

Еталони відповідей на тести на тему: «Захворювання щитоподібної залози у дітей». У курс:

1	2	3	4	5	6	7	8	9	10
А	Г	А	Б	В	В	Д	А	Д	Д

Задачі для самоконтролю:

Задача 1:

Дівчинка О., 14 років скаржиться на слабкість, підвищену втомлюваність, серцебиття, періодичний біль в серці, пітливість, схуднення. Апетит не порушений. Хворіє впродовж 3-х місяців. Симптоми наростали. Незадовго перед появою скарг перехворіла на ГРВІ.

Об’єктивно: Зріст – 160 см, маса тіла – 45 кг. Емоційно лабільна, метушлива, багато безцільних рухів. Шкіра підвищеної вологості, гаряча на дотик. Пітливість дифузна. Тургор тканин знижений. Межі серця в нормі. Тони ритмічні, гучні, систолічний шум; постійна тахікардія. Пульс 120/хв. Артеріальний тиск 130/50 мм рт.ст. Дихання везикулярне. Живіт м’який, безболісний. Печінка у реберного края.

Частий, дрібний тремор пальців витягнутих рук. Тремор постійний, не знімається при відвертанні уваги. Дрібне тремтіння зімкнутих повік, язика. Відзначаються гіперкінези, подібні до хореї. Щитоподібна залоза ІІ ступеня, дифузна, м'яка, еластична, рухлива, безболісна. Широке розкриття, блиск очей, позитивний симптом Мебіуса. Дільничий лікар-педіатр установив діагноз: міокардит після перенесеної ангіни.

Дайте відповіді на запитання:

1. Яку діагностичну помилку припустив лікар?

2. Ваш діагноз?

3. Які дослідження необхідно здійснити для уточнення діагнозу?

4. Чим проявляється симптом Мебіуса?

5. Лікування.

Задача 2:

Дівчинка 9 р., поступила у дитяче ендокринологічне відділення зі скаргами батьків на виражену затримку фізичного і психічного розвитку дитини. Народилася з масою тіла - 4500 г, довжиною – 52 см. Закричала відразу. З анамнезу відомо, що в пологовому будинку відмічалися затяжна жовтяниця, набряки, грубий низький голос, пізнє відпадання пуповинного залишку. Спостерігалася у дільничого лікаря-педіатра з діагнозом: пологова травма. Дівчинка різко відставала у розвитку: голівку почала тримати близько року, сидіти – у 1,5 роки, ходити з підтримкою – у 5 років. Отримувала загальноукріплюючу терапію. Перша консультація у невролога була у віці дитини – 9 років, який і направив дитину у спеціалізоване відділення.

Об’єктивно: Зріст малий, хондродиспластичні пропорції тіла. Шкіра бліда з жовтуватим відтінком, суха. Набряки. Язик великий, висунутий з рота. Ходить з підтримкою, говорить окремі слова грубим низьким голосом. Волосся рідке, тонке, сухе, ламке, тускле. Зубів – 6. Дихання жорстке. Тони серця ритмічні, ослаблені, брадикардія. Артеріальний тиск 95/50 мм рт.ст. Живіт збільшений, розпластаний. Печінка + 2 см. Закрепи. Очні симптоми негативні. Тремор відсутній. Щитоподібна залоза не пальпується.

Загальний аналіз крові: Hb- 95 г/л, еритроцити – 3,9 Т/л, кольоровий показник – 0,85, лейкоцити – 8,0 Г/л: п-1%, с-52%, е-3, л-38%, м-6%, ШОЕ – 8 мм/год.

Загальний аналіз сечі: колір – жовтий, прозора, відносна щільність – 1015, реакція – кисла, білок - немає, цукор – немає, ацетон – відсутній.

Біохімічний аналіз крові: глюкоза – 4,2 ммоль/л, натрій – 132 ммоль/л, калій – 5,0 ммоль/л, загальний білок – 60,0 г/л, холестерин –7,0 ммоль/л.

Дайте відповіді на запитання:

1. Яка помилка припущена лікарем-педіатром?

2. Який діагноз у дитини?

3. Чим зумовлена клінічна картина у дитини?

4. Які додаткові дослідження необхідно здійснити?

5. Лікування?

Задача 3:

У дівчинки 15 років 2 роки тому виявлено дифузне збільшення щитоподібної залози І ступеня; непокоїли дратівливість, серцебиття, пітливість. Стан було розцінено як прояв пубертатного періоду. Обстеження і лікування не проводилося. Поступово дратівливість змінилася на в’ялість, сонливість. З’явилися пастозність обличчя, м’яких тканин.

Об’єктивно: Шкіра бліда з віскоподібним відтінком; пастозність. Шийні лімфатичні вузли не збільшені. Дихання везикулярне. Тони серця ритмічні, дещо ослаблені, брадикардія. Артеріальний тиск – 100/65 мм рт.ст. Живіт м’який, печінка + 1см. Закрепи.

Щитоподібна залоза ІІ ст, щільна, дифузна, рухлива при ковтанні, безболісна. Тремор, очні симптоми відсутні.

УЗД щитоподібної залози: асиметричне збільшення ЩЗ, чіткі та нерівні контури; гіперплазія перешийка; наявність ділянок підвищеної акустичної щільності, які чергуються з гідрофільними і надають ехографічній картині пістрявого вигляду.

Дайте відповіді на запитання:

1. Найбільш вірогідний діагноз?

2. Які основні критерії діагностики даної форми захворювання?

3. Чим пояснити скарги на початку захворювання і на даний час?

4. Які гормональні дослідження необхідно здійснити для визначення функціонального стану

щитоподібної залози?

5. Показання до призначення Л-тироксину при даному захворюванні?

Задача 4:

У хлопчика 14 р. рік тому при профілактичному огляді у школі було виявлено збільшення щитоподібної залози І ступеня і рекомендовано провести обстеження. Батьки в поліклініку не зверталися, обстеження і лікування не проводилося. Невдовзі потовщення шиї збільшилося, з’явилися слабкість, підвищена втомлюваність, відчуття стиснення в ділянці шиї.

Об’єктивно: Щитоподібна залоза ІІ ступеня, щільна, болюча при пальпації, нерухома, поверхня бугриста. Передньошийні лімфатичні вузли збільшені, до 1,5 см в діаметрі, безболісні. Дихання везикулярне. Тони серця ритмічні, звучні, 80 уд/хв. Живіт м’який, безболісний.

Печінка + 2см. Тремор, очні симптоми відсутні.

Дайте відповіді на запитання:

1. Найбільш вірогідний діагноз?

2. Які клінічні прояви захворювання на початкових стадіях?

3. Які заходи повинні були сприяти більш ранній діагностиці захворювання в даному випадку?

4. Які зміни лабораторно-інструментальних досліджень характерні для даного захворювання?

5. Результати якого обстеження мають вирішальне значення?

Задача 5:

Дівчинка 12 р. При профілактичному огляді виявлено дифузне збільшення щитоподібної залози І ступеня. Впродовж декількох місяців непокоять слабкість, швидка втомлюваність, біль у серці, періодична сонливість. У матері еутиреоїдний зоб ІІ ступеня.

Об’єктивно: Шкіра суха, бліда, пастозна. Лімфатичні вузли не збільшені. Тони серця ритмічні, ослаблені, 64 уд/хв. Дихання везикулярне. Живіт м’який, печінка +1 см. Схильність до закрепів. Щитоподібна залоза І ступеня, дифузна, щільна, рухлива при ковтанні, безболісна. Тремор, очні симптоми відсутні.

Загальний аналіз крові – анемія; загальний аналіз сечі – в нормі. Рівень холестерину в крові – 7,0 ммоль/л. Рівень антитіл до тиреоглобуліну – підвищений.

Дайте відповіді на запитання:

1. Найбільш вірогідний діагноз?

2. Чим характеризується захворювання на початкових стадіях?

3. Лабораторні маркери даного захворювання?

4. Про що свідчить підвищення рівня тиротропіну при зниженій концентрації вільного (Т₄) при даному захворюванні?

5. Диференціальна діагностика з дифузним токсичним зобом?

Еталони відповідей до задач на тему: «Захворювання щитоподібної залози у дітей». У курс:

Задача 1:

1. Невірна трактовка скарг, даних анамнезу та об’єктивних даних.

2. Дифузний токсичний зоб І ступеня, середньої тяжкості, в стані декомпенсації.

3. УЗД щитоподібної залози, визначення рівнів загальних та вільних Т₃ та Т₄, тиротропіну в крові; тиреоїдстимулюючого імуноглобуліну, антитіл до тиреоглобуліну, мікросомальної фракції, тиреопероксидази. Дослідження рівнів кортизолу у крові або у добовій сечі, альдостерону в крові, добової екскреції 17-оксикортикостероїдів та 17-кетостероїдів із сечею.

Вміст холестерину в крові, показники білкового, ліпідного, електролітного, вуглеводного обмінів, глікемічна крива; термографія, ЕКГ, електроенцефалограма, швидкість ахілового рефлексу.

Загальний аналіз крові, сечі; консультації невролога, окуліста, отоларинголога та інших за необхідності.

4. Cимптом Мебіуса – порушення конвергенції очей, тобто неспроможність довго фіксувати очі у зведеному стані.

5. Лікування починають з призначення тиреостатичних препаратів – тіонамідів (мерказоліл, тіамазол, метізол, карбімазол, тірозол, тощо). Початкова доза складає 0,5-0,7 мг/кг/добу. Після досягнення еутиреоїдного стану дозу препарату поступово знижують на 2,5-5 мг кожні 14 днів до підтримуючої під контролем пульсу, ваги, рівня холестерину, показників трийодтироніну і тироксину. Підтримуюча доза складає 2,5-5 мг на добу.

На початку лікування призначають β-адреноблокатори (анаприлін, пропранолол, атенолол, метопролол) у дозі 1-3 мг/кг/добу у 3-4 прийоми під контролем частоти серцевих скорочень. Через 4 тижні β-адреноблокатори відміняють поступовим зниженням дози.

Комплексне лікування ДТЗ включає седативні, антигістамінні, кардіотрофічні препарати, вітаміни, гепатопротектори, за показаннями – серцеві глікозиди, антагоністи кальцію тощо. При проявах тиреотоксичної енцефалопатії застосовують препарати, які поліпшують мозковий кровообіг та обмінні процеси головного мозку (кавінтон, серміон, ноотропіл, пірацетам тощо).

Дієта передбачає високу калорійність їжі за рахунок жирів та вуглеводів, достатню кількість білків.

Задача 2:

1.Невірна трактовка скарг, даних анамнезу, об’єктивних даних спричинила пізню діагностику захворювання і виражене відставання психофізичного розвитку дитини.

2.Вроджений гіпотиреоз, тяжка форма (мікседема), в стані декомпенсації.

3.Клінічна картина у даної дитини зумовлена відсутністю вірного діагнозу і відповідного лікування.

4.Визначення рівнів загальних тироксину і трийодтироніну та їх вільних фракцій, вмісту тиротропіну в сироватці крові. УЗД щитоподібної залози, ЕКГ, електроенцефалограма, визначення кісткового віку, швидкості ахілового рефлексу, показників білкового, ліпідного, електролітного, вуглеводного обмінів.

5.Призначення замісної терапії препаратами тиреоїдних гормонів. Замісна терапія проводиться, як правило, лівотироксином (L-тироксином). При тяжкій формі гіпотиреозу, пізньому встановленні діагнозу доцільно починати з мінімальних доз (10-15 мкг/добу) з підвищенням її кожні 3-5 днів до повної терапевтичної дози.

Дозу препарату корригують в залежності від стану дитини (відсутність симптомів гіпо- та гіпертиреозу) та результатів обстеження (рівні тиротропіну, вільного Т₄ у крові).

На фоні проведення замісної терапії L-тироксином застосовують препарати, які поліпшують кровопостачання мозку, мікроциркуляцію, асоціативні процеси, енергетичний обмін клітин головного мозку, справляють антигіпоксичну дію (ноотропіл, аміналон, кавінтон, вінпоцетин, серміон та ін.). Призначають кардіотрофічні, гепатопротекторні препарати, ферменти, антианемічні, гіпохолестеринемічні засоби, вітамінотерапію. Проводять курси масажу, ЛФК, водолікування. Показане санаторно-курортне лікування.

Лікування вродженого гіпотиреозу тиреоїдними препаратами постійне.

Задача 3:

1.Аутоімунний тиреоїдит, гіпертрофічна форма, дифузний зоб ІІ ст., гіпотиреоз, легкого ступеня тяжкості в стані субкомпенсації.

2.Діагностичними критеріями гіпертрофічної форми аутоімунного тиреоїдиту (зоб Хашимото) у дітей і підлітків вважають сукупність наступних ознак:

- Збільшення об’єму щитоподібної залози більше 97 перцентилі нормативних значень для даної статі (за нормативами ВООЗ 2001 р. – з розрахунку на площу поверхні тіла).

- Високий титр антитіл до тиреоїдної пероксидази або до мікросомальної фракції тиреоцитів в сироватці крові – у 2 і більше разів вище верхньої межі норми.

- Характерні ультразвукові зміни структури ЩЗ: дифузна гетерогенність і на тлі дифузного зниження ехогенності – розмиті ізо- та гіперехогенні фокуси.

Зниження функції щитоподібної залози у дітей і підлітків з аутоімунним тиреоїдитом не є обов'язковим симптомом захворювання і не може бути основним діагностичним критерієм. Проте наявність набутого первинного гіпотиреозу у дітей і підлітків слід розцінювати як результат аутоімунного тиреоїдиту (гіпертрофічної або атрофічної форми).

3.При аутоімунному тиреоїдиті відзначаються коливання функціонального стану щитоподібної залози від гіпертиреозу (Хашитоксикоз на початку захворювання) до явного гіпотиреозу через проміжні стани (еутиреоз, субклінічний гіпотиреоз).

4.Для оцінки функціональної активності щитоподібної залози визначають концентрацію загальних тироксину (Т₄) і трийодтироніну ( Т₃) та їх вільних фракцій (FT₄ та FT₃ або тільки FT₄) в сироватці крові радіоімунологічним методом. Визначення рівня тиротропіну в сироватці крові.

Виявлення зниженого рівня тироксину і підвищений вміст тиротропіну в крові для практичних цілей вважають достатнім для діагностики явного гіпотиреозу.

5.Терапія Л-тироксином при аутоімунному тиреоїдиті показана:

-дітям з явним гіпотиреозом (підвищення рівня тиротропіну і зниження рівня вільного Т₄);

-дітям із субклінічним гіпотиреозом (нормальні рівні вільного Т₄ і підвищені рівні тиротропіну, які підтверджені дворазовим дослідженням);

-при значному збільшенні об'єму щитоподібної залози – більш ніж на 30% від верхньої межі норми (97 перцентилі для даного віку і статі) при нормальних показниках вільного Т₄ і рівні ТТГ

вище 2 мОД/л:

◊ для ліквідації і/або попередження прогресування росту зоба;

◊ для профілактики синдрому компресії і (псевдо)вузлоутворення.

Задача 4:

1. Рак щитоподібної залози.

2. Ранньою клінічною ознакою раку щитоподібної залози є поява поодинокого безбольового вузла, рідко спостерігається дифузне збільшення залози. Вузол може мати чіткі межі та рівну поверхню, або неправильну форму, з нечіткими межами залежно від характеру росту пухлини.

На початкових стадіях захворювання загальний стан не змінюється, скарг немає. Нерідко вузол виявляють при профоглядах. Спочатку пухлина мало непокоїть дитину. Функціональний стан залози, в основному, залишається в межах норми.

Вузол має тенденцію до швидкого росту; набуває щільної консистенції і викликає відчуття стиснення в ділянці шиї. Рано з’являються метастази в регіонарні лімфатичні вузли.

3.При виявленні збільшення щитоподібної залози рік тому необхідно було обстежити дитину. Це могло запобігти прогресуванню захворювання – подальше збільшення щитоподібної залози, щільність, нерухомість, болючість, бугриста поверхня, поява метастазів в шийні лімфатичні вузли, скарг на слабкість, підвищену втомлюваність, відчуття стиснення в ділянці шиї.

4.Найбільш характерними ознаками раку за даними УЗД є наявність гіпоехогенного утворення в щитоподібній залозі з нечітким розмежуванням ушкоджених і здорових ділянок залози, порушення цілісності капсули, наявність мікрокальцинатів, порожнин розпаду.

Доплерографічне дослідження виявляє посилення кровотоку у вузлах, новоутворені судини з низькою опірністю стінок.

Радіоізотопне сканування дозволяє виявляти «холодний» вузол, що насторожує у відношенні наявності злоякісного утворення. Накопичення ізотопу в уражених лімфовузлах свідчить про наявність метастазів раку щитоподібної залози.

Рентгенографія, КТ, МРТ дозволяє виявити загруднинні вузли, структуру пухлини, її співвідношення з оточуючими органами, визначити стан регіонарних лімфатичних взлів.

Вирішальним в діагностиці раку ЩЗ є тонкоголкова аспіраційна пункційна біопсія з подальшим цитологічним дослідженням пунктату. Використовують пункційну біопсію лімфатичних вузлів шиї з імунорадіометричним визначенням концентрації тиреоглобуліну в пунктаті для виявлення метастазів раку щитоподібної залози.

5. Тонкоголкова аспіраційна пункційна біопсія з подальшим цитологічним дослідженням пунктату з використанням морфологічних, цитохімічних, імуноцитохімічних методів для виявлення маркерів, характерних для клітин різноманітних типів пухлин тиреоїдного походження.

Задача 5:

1.Аутоімунний тиреоїдит, гіпертрофічна форма, дифузний зоб І ст., гіпотиреоз легкого ступеня тяжкості.

2.Аутоімунний тиреоїдит розвивається поступово, тривалий час його перебіг може бути непомітним. Першим та основним симптомом захворювання у дітей в більшості випадків є збільшення щитоподібної залози за відсутності клінічних проявів порушень її функції. Часто виявляють випадково.

При гіпертрофічній формі визначається зоб. Залоза збільшена дифузно. Збільшення залози може бути асиметричним, переважно за рахунок правої частки. При незначній тривалості захворювання залоза при пальпації м’яка або еластичної консистенції, поверхня зерниста, може бути рівною, гладкою; безболісна, рухлива при ковтанні, з характерним збільшенням перешийка.

3.Лабораторними маркерами аутоімунного тиреоїдиту є антитіла до тканини щитоподібної залози (тиреопероксидази, тиреоглобуліну, мікросомальної фракції епітелію щитоподібної залози. Наявність високих титрів антитіл в крові та їх зростання є важливою ознакою розвитку аутоімунного тиреоїдиту.

4.Підвищення рівня тиротропіну при зниженій концентрації вільного (Т₄) свідчить про наявність гіпотиреозу.

5.У хворих на аутоімунний тиреоїдит в дебюті захворювання можлива наявність гіпертиреозу (хашитоксикоз). Як правило, проявляється субклінічним тиреотоксикозом. Відзначається ізольоване зниження рівня тиротропіну при нормальних Т₃ і Т₄. Хворі скаржаться на слабкість, нездужання, дратівливість, біль в ділянці серця, серцебиття, порушення сну. Гіпертиреоз при аутоімунному тиреоїдиті є транзиторним і через деякий час змінюється на еутиреоз, надалі - можливий субклінічний та явний гіпотиреоз.

Високий титр антитіл до тиреопероксидази, тиреоглобуліну або до мікросомальної фракції тиреоцитів в сироватці крові та зростання їх титру.

Характерні ультразвукові зміни структури щитоподібної залоз: дифузна гетерогенність і на тлі дифузного зниження ехогенності – розмиті ізо- та гіперехогенні фокуси.

Гіперфункція щитоподібної залози при гіпертиреоїдній фазі аутоімунного тиреоїдиту, зазвичай, незначно виражена. Достатнім є призначення симптоматичної терапії (бета-адреноблокатори, симпатолітики, седативні та інші за показаннями).

Література.

Основна:

1. Дитячі хвороби /За ред. В.М.Сідельникова, В.В.Бережного. – К.:Здоров’я, 1999. – 734 с.

2. Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио, 2002. –

1125 с.

3. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник.-Питер-Ком, С-Пб., 2002.- 1080 с.

4. Боднар П.М., Приступюк О.М., Щербак О.В. та ін. Ендокринологія: Підручник /За ред.

проф. П.М. Боднара. – К.: Здоров'я, 2002. – 512 с.

5. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Криворук І.М., Черній О.Ф. Навчальний посібник з

дитячої ендокринології. – Тернопіль: Укрмедкнига. 2004. – 496 с.

6. Эндокринология. Учебник /Под ред. проф. П.Н. Боднара. Винница:Нова Книга, 2007. – 344 с.

Додаткова:

1. Т.И. Богданова, В.Г. Козырицкий, Н.Д. Тронько. Патология щитовидной железы у детей

(Атлас). – К.: Чернобыльинтеринформ, 2000. – 158 с.

2. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Справочник /Под.

ред. проф. Н.П.Шабалова. - М.: МЕДпресс-информ, 2003. – 544 с.

3. Єфімов А.С., Боднар П.М., Большова-Зубковська О.В. та ін. Ендокринологія. Підручник /За

ред. А.С. Єфімова. – К.: Вища школа, 2004. – 494 с.

4. Эпштейн Е.В., Матящук С.И. Ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Атлас/руководство. – Киев:КВІЦ, 2004. – 382 с.

5. И.И.Дедов, В.А.Петеркова. Руководство по детской эндокринологии. – М.:Универсум

Паблишинг. 2006. – 600 с.

6. Раціональна діагностика та лікування ендокринних захворювань у дітей та підлітків /За ред.

чл.-кор.НАН та АМН України, проф. М. Д. Тронька та канд.мед.наук О.В.Большової//

Довідник лікаря «Дитячий ендокринолог» К.:ТОВ «Доктор-Медіа», 2008. – 380 с.