4. Неонатальные желтухи с непряной бипирубинемией при наследственных заболеваниях обмена веществ:

- галактоземии - аномалия обмена веществ, при которой накапливается в организме галактоза. Следствием этого может быть и неонатальная желтуха. Заболевание наследуется по аугосомно-рецессивному типу. Отмечается функциональный дефицит ферментов галак-токиназы или галактоэо-1-фосфатуридилтрансферазы. Желтуха появляется на 2-3 день жизни. Несколько позже выявляют гепатомегалию, рвоты, большую потерю массы тела, приступы гипогликемии, судороги, слленомегалию, диарею, умственную отсгалосгь и катаракту. Постепенно развивается цирроз печени. Диагноз ставят на основании обнаружения сахара в моче (галактозурия), аминоацидурии, повышенного уровня в крови галактозы, снижения в эритроцитах активности галактокиназы и анализа генеалогического анамнеза. Лечение: кормление безмолочными смесями (не содержащих лактозу). Применяют симптоматическую терапию:  - тирозииемии - результат нарушения утилизации в организме тирозина, в связи с дефицитом активности ряда ферментов (тирозин-трансаминаэы и др.). При острой форме желтуха обусловлена прямым и непрямым билирубином. Появляется на 2 неделе жизни; развивается гепатомегалия, признаки гипервозбудимости, появляются рвота, диарея, лихорадка, приступы гипогликемии, экхимозы, гематурия, мелена, кровотечения и др. Хроническая ' форма тнрозинемии в периоде новорожденное™ клинически не проявляется. Она развива ется на втором году жизни и проявляется нарушением питания, отставанием в развитии, Прогрессирующим циррозом печени, задержкой психомоторного развития. Лечение: диета с исключением или резким ограничением продуктов, содержащих тиро-,аин; трансплантация печени.

Список использованной литературы

• Нагаева Т.А., Огородова Л.М., Кравец Е.Б. Основы превентивной педиатрии. Томск ООО «Издательство Печатная манифактура» 2007 год . 248 с

• Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.

• Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.

• Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 

• Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.