Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представленный комплексом патологических вегетативных проявлений, которые развиваются при поражении (как правило, органическом) периферического (сегментарного) отдела вегетативной нервной системы, что вызывает нарушение иннервации внутренних органов, сосудов, желез внутренней секреции. Причинами поражения периферической вегетативной нервной системы выступают в первую очередь системные, метаболические и эндокринные заболевания.

• Характерными клиническими проявлениями ПВН являются:

  • Ортостатическая гипотензия, которая проявляется предобморочными состояниями и обмороками.

  • Тахикардия в покое, фиксированный (ригидный) пульс, артериальная гипертензия в положении лежа.

  • Дискинезия или парез желудка, кишечника, запоры, диарея.

  • Атония мочевого пузыря, недержание мочи, учащенное императивное мочеиспускание.

  • Импотенция.

  • Гипогидроз.

  • Сухость глаз.

  • Сухость полости рта.

  • Снижение зрения в сумерках.

Заболевания, при которых наблюдается периферическая вегетативная недостаточность, достаточно полно отражены в этиологической классификации периферической вегетативной недостаточности. Ниже указаны наиболее частые и не отраженные в классификации причины ПВН.

• Первичные формы ПВН, как правило, обусловлены заболеваниями с неустановленной этиологией, как то:

  • Хроническими медленно прогредиентными заболеваниями, в основе которых лежит поражение периферических вегетативных структур в чистом виде («чистая» ПВН), например, синдром Бредбери – Игглстоуна, идиопатическая ортостатическая гипотензия, хронический идиопатический ангидроз, синдром постуральной ортостатической тахикардии.

  • Или заболеваниями с параллельной дегенерацией в других структурах нервной системы (например, при паркинсонизме или мультисистемной атрофии).

  • Или наблюдаются в рамках наследственных полиневропатий, когда наряду с вегетативными волокнами страдают моторные и сенсорные.

В двух первых случаях иногда применяют термин «прогрессирующая вегетативная недостаточность».

• Заболевания, при которых наблюдается первичная ПВН:

  • Идиопатическая форма первичной ПВН (синдром Бредбери–Игглстоуна).

  • Идиопатическая ортостатическая гипотензия (первичная вегетативная невропатия).

  • Дегенеративные заболевания нервной системы (мультисистемная атрофия, болезнь Паркинсона).

  • Острая (подострая) пандизавтономия (аутоиммунная вегетативная невропатия (ганглиопатия)).

Вторичная ПВН наблюдается на фоне соматического или неврологического заболевания, как то:

• Эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз).

• Иммунные расстройства (амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани, воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (синдром Гийена-Барре)).

• Нарушения метаболизма, интоксикации и лекарственные нарушения (алкоголизм, порфирия, уремия, дефицит витамина В, прием адреноблокаторов и адренергических средств, интоксикации мышьяком, свинцом, винкристином, фосфорорганическими веществами, органическими растворителями, акриламидом).

• Инфекционные заболевания (герпетические инфекции, СПИД, лепра, сифилис).

В клинической картине периферической вегетативной недостаточности наблюдаются признаки нарушения (снижения) функции вегетативной нервной системы, что проявляется сердечно-сосудистыми, дыхательными, мочеполовыми, желудочно-кишечными и некоторыми другими нарушениями, которые могут наблюдаться в различных сочетаниях патологических признаков и могут быть разной степени выраженности. Клинические проявления ПВН являются полисистемными и часто неспецифичными.

При снижении функции симпатической системы могут наблюдаться такие признаки, как: ортостатическая гипотензия, гипо- или ангидроз, эякуляторная дисфункция, птоз (опущение верхнего века, обусловленное синдромом Горнера). При ослаблении парасимпатических влияний могут наблюдаться: запоры, тошнота, задержка мочеиспускания, эректильная дисфункция.

Для первичных форм ПВН в большей степени характерны такие проявления как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция.

При вторичных формах ПВН в ряде случаев преобладают нарушения потоотделения, в других тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные нарушения (при амилоидозе, порфирии).