3.2. Зміст теми.

Дисеміновані форми виникають як при первинному, так і при вторинних формах туберкульозу. Мікобактерії туберкульозу розповсюджуються гематогенним, лімфогенним або бронхогенним шляхом. Розвитку дисемінованих форм сприяє попередня бактеріємія. Її вогнищем можуть бути внутрішньогрудні лімфатичні вузли, з яких МБТ через грудний лімфатичний проток потрапляють до яремної вени, правий шлунок, малий, а потім великий круг кровообігу. Якщо МБТ потрапляють до великого кругу кровообігу, то виникають умови для генералізації процеса з виникненням великої кількості вогнищ в різних органах та тканинах.

За клінікою розрізняють гострий, підгострий та хронічний дисемінований туберкульоз легень. До гострого дисемінованого туберкульозу відносять міліарний туберкульоз, туберкульозний сепсис та тифобацильоз Ландузі. Ці форми туберкульозу призводять до загибелі дитини. Ось чому швидка та вірна діагностика таких захворювань можуть сберегти життя.

Диференційна діагностика дисемінованого туберкульозу легень. В більшості випадків картина дисемінованого туберкульозу легень типова та не дає великих труднощів для діагностики. Але в практиці педіатра можуть бути випадки, коли дисемінований туберкульоз легень дуже важко відрізнити від раду захворювань: запального неспецифічного характеру (вогнищева пневмонія, бронхіоліт), серцево-судинних, системних з легеневим синдромом (саркоїдоз), злоякісних (міліарний карциноматоз), алергічних васкулитів та інших процесів (муковісцедоз, альвеоліти та ін.)

Вогнищева пневмонія. При проведенні диференційної діагностики в першу чергу потрібно врахувати такі данні:

- туберкулінові проби нормергічні або негативні;

- початок захворювання більш гостре, більш важкий загальний стан, наявні симптоми інтоксикації;

- при фізикальному обстеженні яскраві данні;

- в гемограмі – високий лейкоцитоз, різкий сзув влево, значне підвищення ШОЕ;

- Рентгенологічно – вогнищеві тіні розташовані в середніх і нижніх відділах легень, а верхівки не змінні. Характер вогнищ більш меньш однаков, розмір їх більший, ніж при туберкульозі, контури розмиті на тлі різкого інтерстиціального запалення. В легенях немає тіней кальцинатів, плотних вогнищевих тіней, плевральних нашарувать та ін.

- При проведенні неспецифічної антибактеріальної терапії ці зміни зникають впродовж 10-20 діб.

Бронхіоліт. Частіше спостерігається при респіраторно-вірусної або парагрипозній інфекції, але може бути викликаний і іншими вірусами. Під бронхіолітом розуміють розповсюджене ураження бронхіол та дрібних бронхів, що веде до розвітку обструкції дихальних шляхів з розвитком значної дихальної недостатності. Найбільш часто зустрічаються вони у дітей до 2 років в осінне-зимовий період. Характерні такі ознаки:

- виникає захворювання після вірусної інфекції або грипу;

- температура тіла за декілька днів знижується до норми, тоді як при міліарному туберкульозі вона тривалий час залишається значно підвищеною;

- в легенях вислуховується велика кількість дрібнопухирчастих і сухих хрипів;

рентгенологічно – біля кореня та нижче дрібні, частково злившись в гніздні дільниці інфільтрації. Ці зміни мають значну динамічність.

Саркоїдоз (ІІ стадія). Саркоїдоз це хронічне захворювання неясної етиології, для якого характерно ураження лімфатичної системи, внутрішніх органів та шкіри з утворенням специфічних гранульом, навколо яких шар гіаліноза. Характерні такі ознаки:

- Захворювання частіше тече безсимптимно. Але в 20% випадків можливий гострий початок з синдромом Лефгрена (температура тіла до 38-39°С, вузловою еоритемою, болями в суглобах та внутрішньогрудною аденопатією.)

- При рентгенологічному дослідженні окрім збільшених внутрішньогрудних лімфатичних вузлів визначаються в середніх відділах легень міліарних або дрібно- чи великовогнищевих висипань. Ці висипання симетричні, однотипні з рівномірним зменьшенням їх кількості в дистальному від кореня напрямку.

- Проведення протитуберкульозної терапії не дає позитивних результатів.

Легеневий карциноз. Карциноз у дітей є в більшості випадків наслідком метастазування рака щитовидної залози, рідше – раку шлунку. Метастази визначають клінічно значно раніше, чим первинну пухлину. Загальний стан дитини при карцинозі невпинно погіршується, в той час як при туберкульозі під впливом лікування стан дитини постійно покращується. При карцинозі легень дитина скаржиться на постійну задишку та загальну слабкість, сухий кашель, часті кровоххаркання, болі в грудях та кістках, швидко настає виснаження. У дитини при пальпації визначаються збільшені лімфатичні вузли, а також може бути визначена пухлина іншого органу. Туберкулінові проби негативні. Виявляється прискорена ШОЕ, гіпохромна анемія. При рентгенологічному дослідженні вогнища розташовані в середніх і нижніх відділах легень та прикореневій зоні. Контури вогнищ різко відграничені, форма вірна, округла, але розмір їх різноманітний (симптом “розмінної монети”)

Муковісцедоз. Захворювання, що передається нащадкам за аутосомно-рецисивним типом. Для нього характерно кістозне переродження підшлункової залози, тотальним ураженням кишечника, дихальних шлахів та ін., тому що їх вихідні протоки закриті в`язким сектером. Найбільш частою формою муковісцедозу є легенево-кишкова форма (80-95% випадків). При проведенні диференційної діагностики треба враховувати:

- захворювання починається з перших місяців життя. У дітей з`являється грубий кашель з “металевим” віддтінком, що може закінчуватись рвотою;

- в легенях багато різнокаліберних вологих та сухих хрипів, які можуть змінювати місце розташування в легенях;

- явища хронічного бронхолегеневого прооцесу невпинно прогресують, з`являється задишка, цианоз, симптоми легенево-серцевої недостатності;

- рентгенологічно характер змін носить дифузний характер, домінує картина бронхіту, наявні зони апневматозу, гіпоектазії, нерівномірного вздуття часток легень, деформовані бронхи. Ці зміни біль наявні в зоні біля кореня легені.

- легеневі зміни можуть супроводжуватися гнойним рінітом, аденоїдитом, гнойні синусити (30%).

Туберкульозний менінгіт. Туберкульозний менінгіт – це вторинне ураження мозкових оболонок в результаті, переважно, гематогенної генералізації мікобактерій туберкульозу. А при туберкульозному спондиліті патологічний процес може з оболонок спинного мозку поширюватися на оболонки головного мозку. Часто, крім оболонок, уражається також речовина мозку, і недуга набуває характеру менінгоенцефаліту. Туберкульозним менінгітом можуть занедужати особи будь-якого віку і статі при глибоких змінах імунітету.

Туберкульозний менінгіт у дітей виникає у зв'язку з наявністю в організмі первинного ураження внутрішньогрудних лімфовузлів, а у дорослих – при будь-якій формі легеневого і позалегеневого туберкульозу. В окремих випадках первинне вогнище інфекції не вдається виявити і тоді туберкульозний менінгіт розвивається як самостійне захворювання.

Останнім часом туберкульозний менінгіт значно частіше зустрічається у дітей, ніж у дорослих. Це пояснюється очевидно тим, що у дітей м'які оболонки мозку ще не цілком розвинуті.

Розвиток туберкульозного менінгіту іноді провокує застуда, травми, хірургічні маніпуляції і деякі інфекційні захворювання (коклюш, кір, скарлатина та ін.). Туберкульозна інфекція з крові проникає в судини хоріоїдального сплетення, що розташовується в шлуночках мозку. Надалі, проникаючи в субарахноїдальні простори, осідає на м'якій і павутинній оболонках, де МБТ розмножуються, спричинюючи запалення. Крім того, при туберкульозному менінгіті відмічається дифузний алергічний васкуліт з ураженням як судин м’якої мозкової оболонки, так і тканини мозку (за типом облітеруючого ендартеріїту), часто з повним закриттям просвіту судин. Це приводить до ішемічного розм’якшення речовини мозку.

Туберкульозні горбики, як і весь патологічний процес, головним чином виявляються на основі мозку (базилярний менінгіт) і менше – в оболонках спинного мозку (менінгоміеліт). Відповідно до морфологічних змін туберкульозний базилярний менінгіт проявляється в 4 формах. 1. Поширений базилярний менінгіт, який морфологічно характеризується серозно-фібринозним запаленням м’якої мозкової оболонки з переходом процесу на речовину мозку і з розвитком гідроцефалії. 2. Обмежений передньобазилярний менінгіт без залучення сильвієвих борізок – продуктивно-ексудативний (змішаний) тип. 3.Обмежений передньобазилярний менінгіт з переважним ураженням сильвієвих борізок. Він характеризується переважанням лімфоїдно-епітеліоїдноклітинних горбиків та грануляційної туберкульозної тканини, дифузним продуктивним ендоваскулітом, який приводить до утворення поширених ішемічних інфарктів в базальних гангліях і білій речовині великих напівкуль. Клінічно це проявляється важким порушенням рухової сфери. 4. Обмежений задньобазилярний менінгіт, який характеризується продуктивним типом запалення, схильністю туберкульозного процесу до обмеження і рубцювання.

Туберкульозний менінгіт розпочинається поступово. Мозкові симптоми - прояв реакції нервової системи на інфекцію внаслідок інтоксикації, набряку мозку, ураження мозкових оболонок, порушення ліквородинаміки. Спостерігається застій ліквору і підвищення внутрішньочерепного тиску. У дитини в продромальному періоді, що триває 1 – 3 тижні, спостерігається апатичність, пригнічений стан. Вона стає байдужою до всього, не цікавиться забавами і може годинами сидіти де-небудь у кутку, буває сонливою, млявою, із задоволенням лягає до ліжка. Поряд з цим відзначається збудливість, емоційна неврівноваженість, плаксивість і зниження уваги. У старших дітей і у дорослих продромального періоду не буває. У період розвитку менінгеальних явищ температура тіла підвищується до високих цифр. Хворі скаржаться на розлитий головний біль. Цей біль згодом посилюється.

У підлітків і дорослих також виникає сильний головний біль, знижується або зникає апетит. Блювання буває безпричинним, фонтаноподібним. Спостерігається підвищення загальної чутливості на світлові та звукові подразники. Деякі хворі скаржаться на біль у животі, що може призвести до неправильної постановки діагнозу. До частих початкових скарг відносяться скарги на закрепи. З розвитком захворювання настає повний несвідомий стан. Під час об'єктивного обстеження відзначаються м'язові контрактури: ригідність потиличних м'язів, позитивні симптоми Керніга і Брудзинського.

Під впливом запального процесу посилюється гіперсекреція ліквору, а внаслідок набрякання мозкових оболонок утрудняється її надходження у венозну і лімфатичну системи. Це призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску. Тому в деяких хворих у різні періоди розвитку хвороби спостерігаються в одних випадках застійні диски зорових нервів, а в інших – навіть туберкульозні горбики на очному дні. У грудних дітей можливий розвиток так званої гідроцефалії, при якій спостерігається погіршення відтоку ліквору із шлуночків мозку, збільшуються розміри черепа, а розбіжність швів призведе до збільшення і набрякання тім'ячка. Тривалі застійні шлуночки давлять на мозкову речовину, яка слабко розвивається. Якщо така дитина навіть і видужає, то на все життя вона може залишитися розумово відсталою.

Якщо хвороба прогресує, тоді до менінгеальних симптомів приєднуються симптоми випадання, з яких частими є паралічі очних м'язів, що інервуються окоруховими і відвідними черепно-мозковими нервами. Як наслідок їх ураження з'являються птоз, косоокість, анізокорія, зниження або відсутність реакції зіниць на світло. До постійних симптомів належать ушкодження лицьового нерва (згладжування носо-губної складки на хворій стороні, опущення кута рота). Позитивний симптом Ромберга свідчить про порушення функції вестибулярного апарату. Ураження слухового нерва проявляється шумом у вухах, зниженням слуху. За поширення туберкульозного процесу на ділянку мозочка і довгастого мозку залучаються бульбарні нерви. У цих випадках з'являються перешкоди при ковтанні, поперхування при вживанні їжі, афонічна або дизартрична мова, гикавка, розлади ритму дихання і пульсу. Для діагностики менінгіту дуже важливим є зникнення або спотворення сухожилкових рефлексів.

Велике значення в діагностиці туберкульозного менінгіту має лабораторне дослідження спинномозкової рідини. Склад цереброспінальної рідини у 1-й тиждень захворювання змінений. Тиск її підвищений, вона прозора, безбарвна. Рівень білка підвищений до 0,5 – 0,6 г/л, глобулінові реакції слабопозитивні, сітка фібрину випадає не завжди. Плеоцитоз лімфоцитарний, 100 – 150 клітин в 1 мл. Кількість цукру і хлоридів нормальна або помірно зменшена (норма 2,2 – 3,8 і 120 – 130 ммоль/л відповідно). Мікобактерії туберкульозу виявляють у невеликої кількості хворих (5 –10%).

У 2-й тиждень хвороби зміни складу цереброспінальної рідини більш виражені. Тиск її більш високий (300 – 500 мм вод. ст.) внаслідок зростаючої гідроцефалії. Рідина стає опалесцюючою, вміст білка збільшується до 1 – 2 г/л і більше, глобулінові реакції різко позитивні, випадає сітка фібрину, плеоцитоз сягає 200 – 700 клітин в 1 мл, має лімфоцитарно-нейтрофільний характер. Рівень цукру знижений до 1,5 – 1,6 ммоль/л, хлоридів – до 100 ммоль/л, МБТ виявляють у 10 –20% хворих.

Картина крові в значній мірі залежить від характеру туберкульозного процесу в легенях або інших органах. Найбільш характерні зміни – зниження рівня гемоглобіну й еритроцитів, збільшення ШОЕ, помірний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, лімфопенія, моноцитоз.

Туберкульозний менінгоенцефаліт – найбільш важка форма туберкульозного ураження центральної нервової системи, що спостерігається, як правило, при пізній діагностиці захворювання. Специфічне запалення локалізується на оболонках основи мозку, а також поширюється на його речовину і судини. При менінгоенцефаліті значно виражені запальні зміни і висип горбків виявляється в епендимі шлуночків мозку, на судинних сплетеннях, у підкіркових гангліях.

Для клінічної картини, крім виражених мозкових і менінгеальних розладів, характерні вогнищеві симптоми: рухові розлади –парези або паралічі кінцівок, гіперкінези, судоми, а також виражені розлади черепно-мозкової іннервації, свідомості, вегетативні розлади, гідроцефалія. Зміни складу цереброспінальної рідини більш виражені, ніж при базилярній формі.