Кардиомиопатиялар
- себебі белгісіз, басты белгілері кардиомегалия және қанайналым шамасыздығы болатын миокардтың біріншілік аурулары.
Миокардтың коронарогендік емес, себебі белгісіз ауруларын атау үшін "кардиомиопатия" терминін 1957 жылы тұңғыш W.Brigden ұсынған.
Қазіргі кезде патоморфологиялық және гемодинамикалық бұзылыстарына, сонымен бірге клиникалық ерекшеліктеріне қарай КМП-ның үш түрін айырады
дилятациялық;
гипертрофиялық;
рестрикциялық.
Кардиомиопатия түрлерінің схемалық көрінісі.
а) сау жүрек (1 -сол жүрекше, 2 - митральды қақпақ, 3 -аорта кақпағы, 4 -сол қарыншаның қуысы, 5-қарыншааралыққалқа, 6 -оң қарыншаның қуысы, 7 - оң жүрекше);
б) гипертрофиялық обструкциясыз кардиомиопатия (сол қарынша қабырғасының тұтас гипертрофиясы, қан кету жолы тарылмаған);
в) гипертрофиялық обструкциялық кардиомиопатия (қарыншаара- лық қалқаның ассиметриялы гипертрофиялануынан қан кету жолы тарылған)
г) дилятациялықкардиомиопатия; д)рестрикциялық кардиомиопатия.
Дилятациялық кардиомиопатия (ДКМЛ)
КМП-ныңбұл түрі жүректің барлыққуыстарының аса созылып кеңуімен, әсіресе сол қарыншаның және систолалық айдау көлемінің күрт азаюынан жүрек шамасыздығының дамуымен сипатталады. Сонымен қатар ырғақ бұзылыстары мен тромбоэмболиялық, асқынулар болады.
Ертеректе КМП-ның Бұл түрі "іркілістік КМП" аталған, 1980 жылы оны "дилятациялық КМП" терминіне ауыстырған, өйткені дерттін ертелеу сатысында жүректің іркілістік шамасыздығы болмауы мүмкін.
ДКМП - ересек жастағы адамдардың 3-15%-да кездесетін және тропикалық елдерде көбірек тараған аурудың бірі.
Этиологиясы белгісіз, тегі полиэтиологиялық ауру болуы мүмкін.
Осы кезде ДКМП дамуының келесі қауіпті факторлары аталуда:
Коксаки В3, ECHOвирустары;
гипербариялық оксигенация;
этанолдың әсері (ішкілікке салыну);
белок пен витаминдердің тапшылығы (әсіресе ішкілікпен қатар В1 витаминінің жетіспеушілігі);
кортикостероидтардың, стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектердің, радиацияның әсерлері;
жүрекке шамадан тыс күш түсуі (жүрек алды не жүрек арты);
жүктілік (босанудан кейінгі кардиомиопатия);
селеннің дефициті.
Даму механизмінде мына әсерлер қатысуы мүмкін:
кардиомиоциттерде кальций йондарының көбеюі:
эндогенді катехоламиндер деңгейінің жоғарылауы;
микротамырлардың түйілуі;
бос радикалдардың зақымдандыру әсері;
инфекция;
иммундық бұзылыстар;
гипоксия;
тұқым жағынан бейімділік.
Аталған факторлардың бірнешеуініңқосарлануы ДКМП-ның дамуына алып келуі ықтимал. Осы саладан J.Perloff, 1971, айтқанын келтіруте болады: "тамақты тоя ішпейтін, ішкілікке салынған және Коксаки В3 вирусын жұқтырған адамдарда осы вирусты жұқтырған, бірақ дұрыс тамақтанып, ішкілікке салынбағандарға қарағанда, ДКМП-ның даму қаупі анағұрлым жоғары".
Патанатомиялық өзгерістер.ДКМП-дан өлген адамдардың жүрегі шар тәрізді ұлғайған, оның массасы айтарлықтай көбеймейді — 800-1000 г шамасында. Жүрекшелердің және қарыншалардың қуыстары аса кеңейген. Миокардтың қалыңдығы 1-2,5 см аспайды. Жүрекшелер мен қарыншалардыңқабырғаларына жабысқан тромбтар болады. Қабырғалық эндокардта фиброз ошактары болуы мүмкін. Атриовентрикулалық тесіктердің сақинасы созылып аса ұлғайған, қақпақтың жармалары мен хордалары ұзарған, емізіктік бұлшықеттер гипертрофияланған. Аталған өзгерістер қапақтардың функциялық шамасыздығын туғызады. Миокардтың арасында диффузды орналаскан ұсақ көлемі3-4 мм шамасындағы фиброздық тыртықар анықталады, кейде жүректің ұшында көлемді тыртықтар да болады. Мұндайда ЖИА-нан айыру үшін тәж артерияларын нақты зерттейді. ДКМП-дан өлген адамдардың тәж артериялары өзгермеген, әрі кеткенде липоидоз дақтары немесе тамыр өзегін тарылтпайтын жайпақ түймедақтар болуы мүмкін.
Гистологиялық көрінісінде миокард талшықтарының әркелкі гипер-трофиясы, кейбіреулерінің созылып жіңішкеруі, цитолизі және диффузды орналасқан көптеген жаңа некроз ошақтары анықталады. Некроз ошақтары тыртықтық және интерстициялық фиброзға айналады.
Интерстициялық фиброздың дамуынан кардиомиоциттер мен бұлшықет талшықтары дәнекерлік тінмен оралып қапталады. Бұлшықет талшықтары өз ретімен, параллельді орналасады. Гистологиялық, бұзылыстардың түрі дерттің даму жылдамдығына тәуелді. Кенет өлген науқастардың миокардында процесстің дереу дамуын дәлелдейтін жедел деструкциялық, некроздық бұзылыстар басым; дерттің ұзақ созылған, жүректің ауыр декомпенсациясымен аяқталған түрлерінде интерстициялық фиброздың дамуы басым жүреді.
Жүректің өткізгіштік жүйесінде, жиілеу синус түйінінде, Гис будасының аяқшаларында (көбіне сол аякшаның), Пуркинье талшықтарында деструкция ошақтары және орынбасушы фиброз дамуы тән. Осыдан әртүрлі ырғақ бұзылыстары пайда болады.
Бұл дертте қарыншалардың екеуі де зақымданады, бірақ оң немесе сол қарыншаның дара дилятациясы да кездеседі.
ДКМП-ның нозологиялық бірлігі ретіндегі орны әлі күнге дейін толық анықталмаған, өйткені осы ауруға ұксас жүректің өзгерістері басқа бір дерттердің салдарынан қалыптасуы мүмкін, мәселен ЖИА-да, алкоголизмде, қантты диабетте, семіздікте, түйінді периартериитте т.б. Сондықтан кейбір шетел зерттеушілері ДКМП-ның екі түрін айырады — біріншілік (идиопатиялық) және екіншілік. Болашақта осы аурудың себептерін нақты анықтауға мүмкіндік болғанда біріншілік ДКМП-ның саны едәуір азаюы мүмкін.
Патогенезі. Гемодинамикалық бұзылыстар алдымен сол, кейін оң қарыншаның жиырылу қуатының төмендеуінен болады. Қарыншалардың қуысы аса кеңейеді, шығару фракциясы азаяды, сондықтан диастола соңындағы қысым (ДСҚ) биіктейді, қарыншалар систола кезінде тиісті қан көлемін толық айдай алмайды. Жүректің ішіндегі қанның іркілісінен қарыншалардың қуысында тромбтар түзіледі.
ДСҚ-ның биіктеуінен жүрекшелерге күш салынып, олардың, гипертрофиясы және дилятациясы пайда болады, жүректің оң бөліктеріне күш түсіретін ретроградтық веналық өкпе гипертензиясы тез туындайды.
Қуыстардың аса созылып кеңуінен атриовентрикулалыққақпақтардың функциялықжетіспеушілігі қалыптасады. Атап өткен бұзылыстардан алдымен кіші шеңбердегі, содан кейін үлкен шеңбердегі іркіліске алып келетін жүректің тотальды шамасыздығы пайда болады. Науқастардың 2/3-де қарыншалардың қуыстарында қабырғалық тромбтар түзіледі, Бұл үлкен және кіші шеңбердің тромбоэмболияларына әкеледі.