Тетрада фалло

СИМПТОМЫ		ИССЛЕДОВАНИЯ
Одышка при физическом напряжении	Генерализованный цианоз с рождения		ЭКГ: отклонение оси вправо, гипертрофия ПЖ с высокими и остроконечными зубцами Р
Слабость	II сердечный тон ослаблен (из-за стеноза легочной артерии)		Рентгенография: малокровные легочные поля (из-за уменьшения кровенаполнения легких); маленькое сердце в форме «башмачка» («coeur en sabot») с носком «башмачка», приподнятым над диафрагмой (из-за гипертрофии ПЖ); вогнутость участка легочной артерии (малый конус легочной артерии); правосторонняя дуга аорты (1 из каждых 4 или 5 случаев)
Обмороки при физическом напряжении и положение на корточках	Симптом «барабанных палочек»		ЭХО: выявляет передне-верхнее смещение кровотока через межжелудочковую перегородку, вызванное подклапанным стенозом легочной артерии
Парастернальная пульсация	Полицитемия (появляется после 1-го года жизни)		Катетеризация сердца: выявляет заметное падение систолического давления в правом желудочке, как только катетер поступает в легочную артерию
Систолический шум изгнания во II межреберье слева	Возможная задержка роста		Вентрикулография: уточняет анатомические особенности ВПС
			Аортография / коронарная артериография: контурирует коронарные артерии

Прогноз при тетраде Фалло неблагоприятный: 75% неоперированных больных умирает в возрасте до 2 лет, средняя продолжительность жизни неоперированных больных 12 лет, причинами смерти являются нарушения гемо- и ликвординамики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит.

Одышечно-цианотические приступы являются временным эпизодом в течении заболевания (прекращаются после 3-го года жизни), поэтому необходимо избегать моментов, провоцирующих приступы, для исключения по возможности паллиативной операции (системно-легочные или межартериальные анастомозы). Плановые операции выполняются после возраста 5-6 лет. Отдаленные результаты оперативного лечения неосложненных форм тетрады Фалло хорошие (95% пациентов практически здоровы).

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) – ВПС «бледного» типа с обеднением БКК, представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги (иногда в грудной или брюшной части). Обычно коарктацию обнаруживают в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты, так как здесь и в норме имеется сужение. Частота КА составляет 6,3-15% всех ВПС. КА в 3-5 раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

При КА повышается нагрузка на ЛЖ с его систолической перегрузкой и гипертрофией с последующей дегенерацией и склерозом. Выше места сужения имеется сосудистая гипертензия, распространяющаяся на верхнюю половину туловища (сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей), что приводит к непропорциональному переразвитию областей усиленного кровоснабжения. Ниже места сужения возникает сосудистая гипотензия, приводящая к нарушению кровоснабжения почек, ЖКТ, нижних конечностей (нефропатии, ишемические боли в животе, утомляемость при ходьбе).

Помимо изолированной КА встречается и сочетание КА с ОАП, при котором кровоток направляется в ЛА, вызывая тяжелую легочную гипертензию. ОАП обнаруживается более чем у 60% детей первого года жизни с КА, при этом он может превышать диаметр аорты.

КА, расположенная проксимальнее ОАП, называется предуктальной коарктацией. При выраженной коарктации основное кровоснабжение БКК осуществляется через ПДА. Таким образом, до плановой операции по поводу КА, ОАП у таких детей должен оставаться открытым. Это достигается назначением простогландина Е внутривенно или непосредственно в ОАП. Предуктальная коарктация относится к ВПС «синего» типа.

Постдуктальная коарктация представляет собой сужение аорты дистальнее ОАП. В этом случае проток обычно закрыт. В таком случае основной кровоток направлен через подключичные артерии, ветви которых отходят выше места коарктации, в силу чего усиливается кровоснабжение верхней частей тела (см. выше). Результатом этого является явная диспропорциональность развития верхних и нижних частей тела, зависящая от степени коарктации. Могут определяться системные признаки нарушенного кровоснабжения. Вокруг места коарктации обычно развиваются коллатеральные сосуды, за счет которых осуществляется кровоснабжение БКК.

У детей раннего возраста КА сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, объективно отмечаются резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких (имитация пневмонии). Дети отстают в физическом развитии.

Границы сердечной тупости расширены влево за счет гипертрофии ЛЖ. Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся.

На основании сердца или сзади в межлопаточной области слева (проекция перешейка аорты) выслушивается грубый систолический шум изгнания. На верхушке может выслушиваться систолический шум недостаточности митрального клапана вследствие переполнения ЛЖ в систолу. При сопутствующем ОАП во II межреберье слева слышен систолодиастолический шум. II тон на аорте и ЛА усилен.

Решающее значение в диагностике КА имеет определение характера пульса на руках и ногах: напряженный пульс на кубитальных артериях (в локтевых сгибах), резко ослабленный или отсутствующий пульс на бедренных артериях.

АД на руках у детей с изолированной КА достигает высоких цифр – 190-200/90-100 мм рт.столба, при сочетании с ОАП АД 130-170/80-90 мм рт.столба. На ногах АД не определяется или резко снижено.

АД при КА измеряется на обеих руках – при сочетании КА с аномальным отхождением подключичных артерий (правой подключичной от нисходящей аорты, обеих подключичных от места сужения) или с сужением устья одной из них возможна существенная разница АД на руках.

Сердечная недостаточность у детей ранних лет жизни носит бивентрикулярный характер, может быть рефрактерной к проводимому лечению (особенно при сочетании с фиброэластозом).

У детей старшего возраста при отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживается случайно, иногда больные наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза». Дети жалуются на головокружения, тяжесть и боли в животе, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий (в положении с наклоном вперед и опущенными руками) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50-60 мм рт.столба ниже, чем на руках, при нормальном диастолическом. Нередко на ногах АД вообще не определяется, а на руках обнаруживается высокая гипертензия систолодиастолического характера, которая может быть причиной внезапного кровоизлияния в мозг. Сердечной недостаточности у детей старшего возраста с КА, как правило, не бывает (СН возникает после 20-30 лет и является прогностически неблагоприятным признаком).

Осложнениями КА являются инфекционный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульт, гемипарезы), разрыв аорты.

ЭКГ при умеренной КА мало чем отличается от нормальной. У детей первых лет жизни при сочетании КА с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена вертикально, имеются признаки гипертрофии обеих желудочков (больше ПЖ), возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, aVL, V5,6. Для детей старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда ЛЖ с высокими положительными зубцами Т в отведениях V5,6.

На ФКГ специфических изменений нет, фиксируется среднеамплитудный ромбовидный систолический шум в I и V точках и на спине, при наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко.

Рентгенологически у детей раннего возраста легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу (при постдуктальной коарктации в сочетании с ДМЖП), сердце имеет шаровидную форму с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. Кардиомегалия с ослабленной пульсацией миокарда ЛЖ у маленьких детей свидетельствует о сопутствующем фиброэластозе эндомиокарда. У детей старшего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, определяется узурация (разрушение) нижних краев IV-IX пар ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий.

Косвенными признаками КА при одномерной эхокардиографии являются гипертрофия ЛЖ с увеличением его массы и признаками перегрузки давлением, увеличение ЛП и корня аорты, гиперкинезия задней стенки. При двухмерной ЭХО-КГ из-за супрастернального доступа КА обнаруживается в виде ярких эхо-сигналов в просвете аорты. Допплер-ЭХО-КГ позволяет выявить у больных с КА ускоренный турбулентный поток крови за местом стеноза, косвенно определить градиент давления.

Катетеризация сердца позволяет измерить градиент давления в аорте. С помощью ангиокардиографии можно визуализировать порок и оценить состояние коллатерального русла.

Прогноз при тяжелых формах КА неблагоприятный (выживаемость неоперированных больных до 2 лет – 50%), необходимо хирургическое вмешательство в раннем детском возрасте (резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец или ангиопластика из левой подключичной артерии). Если течение порока нетяжелое, то во избежание рекоарктации в месте коррекции операция откладывается до 6-11 лет. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 35 лет, основные причины смерти – сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.