8. Синдромы поражения вегетативной нервной системы

В топической диагностике вегетативных расстройств можно различать уровни вегетативных узлов, спинномозговые и стволовые уровни, гипоталамические и корковые вегетативные нарушения.

Для поражения вегетативной нервной системы характерны следующие особенности:

• периодичность и пароксизмальность нарушения функций;

• чаще возникают синдромы раздражения, а не выпадения. При полном поражении вегетативных структур клинических проявлений может и не быть;

• характерны явления реперкуссии, иррадиации раздражения на большие площади, диффузность проявлений.

Вегетативные нарушения могут быть постоянными и пароксизмальными. К постоянным нарушениям относят трофические - сухость кожных покровов, нарушение оволосения, расстройство потоотделения (ангидроз, чаще локальный, или гипергидроз, чаще дистальный), гипотония, гипертермия в виде постоянного субфебрилитета, нарушения дыхания в виде синдрома "нервного дыхания" и др.

Чаще вегетативные нарушения проявляются пароксизмально. Выделяют симпатоадреналовые, вагоинсулярные и смешанные кризы. При симпатоадреналовом кризе повышается тонус симпатического отдела. Для этого типа криза характерно ощущение тревоги, страха, повышается артериальное давление, появляется тахикардия, боли или неприятные ощущения в области сердца, головные боли, озноб или ознобоподобный гиперкинез, похолодание и онемение конечностей.

При вагоинсулярном кризе возникают дыхательные нарушения в виде затрудненного вдоха или дыхательной аритмии, ощущения головокружения, дурноты, слабости, чувство замирания в области сердца, выявляют гипотонию, брадикардию, усиление перистальтики. Однако, в чистом виде подобные кризы возникают резке, чаще развиваются смешанные кризы, где имеются черты и симпатоадреналовых и парасимпатических проявлений.

Симптомы поражения узлов пограничного ствола (трунцит):

• гиперпатия, парестезии; ноющие, жгучие, постоянные или пароксизмально усиливающиеся боли (иногда каузалгия) в зоне, относящейся к пораженным узлам симпатического ствола с тенденцией к распространению на одноименную половину тела;

• расстройства потоотделения, пиломоторных, вазомоторных рефлексов, вследствие чего в зоне поражения появляются мраморность кожи, кожная гипо- или гипертермия, гипергидроз или ангидроз, пастозность или атрофия кожи;

• глубокие рефлексы в большинстве случаев затормаживаются или (реже) растормаживаются;

• развиваются диффузные атрофические изменения поперечнополосатых мышц без электрической реакции перерождения; возможны атония или гипертония мышц, иногда контрактуры, парезы или ритмичный тремор конечностей в зоне иннервации пораженной части симпатического ствола;

• нарушаются функции внутренних органов, связанных с областью поражения симпатического ствола;

• возможна генерализация нарушений вегетативных функций на всю половину тела или развитие вегетативного пароксизма симпатоадреналового или смешанного типа, часто в сочетании с астеническим или депрессивно-ипохондрическим синдромом;

• возникают изменения клеточного состава крови (чаще нейтрофильный лейкоцитоз), биохимических показателей крови и тканевой жидкости.

Симптомы поражения крылонёбного узла:

• приступообразные боли в области корня носа, иррадиирующие в глазное яблоко, слуховой проход, затылочную область, шею;

• слёзотечение, слюнотечение, гиперсекреция и гиперемия слизистой оболочки носовой полости;

• гиперемия склеры. Симптомы поражения ушного узла:

• боли, локализующиеся кпереди от ушной раковины;

• нарушения слюноотделения;

• иногда герпетические высыпания.

Поражение нервных сплетений вызывает вегетативные расстройства вследствие поражения вегетативных волокон, входящих в состав нервов. В зоне иннервации соответствующих нервов наблюдаются вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства.

При поражении боковых рогов спинного мозга возникают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации:

• C8-Th3 - симпатическая иннервация головы и шеи;

• Th4-Th7 - симпатическая иннервация верхних конечностей;

• Th8-Th9 - симпатическая иннервация туловища;

• Th10-L3 - симпатическая иннервация нижних конечностей;

• S3-S5 - парасимпатическая иннервация мочевого пузыря и прямой кишки.

Симптомы поражения гипоталамуса:

• нарушение сна и бодрствования (пароксизмальная гиперсомния, перманентная гиперсомния, извращение формулы сна, бессонница);

• вегетативно-сосудистый синдром характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатикоадреналовых кризов; часто они сочетаются или предшествуют друг другу;

• нейроэндокринный синдром, в основе которого лежат плюригландулярная дисфункция с нарушением разных видов обмена, эндокринные и нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочнокишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т.д.); могут наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии.

Наряду с плюригландулярными расстройствами при поражении гипоталамуса наблюдаются синдромы с четко очерченными клиническими проявлениями. К ним относятся: дисфункция половых желез, несахарное мочеизнурение и др.

• Синдром Иценко-Кушинга. Характерен «бычий» тип ожирения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечевого пояса, груди, живота. Отложение жировой клетчатки на лице придает ему своеобразный лунообразный вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышечной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечаются стойкое повышение артериального давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостероидов в моче.

• Адипозогенитальная дистрофия наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный, девочкам - зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фолликулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные половые признаки. Трофические расстройства кожи проявляются в виде ее истончения, появления acnae vulgaris, депигментации, мраморного оттенка, повышенной ломкости капилляров.

• Синдром Лоуренса-Муна-Бидля - врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.

• Преждевременное половое созревание может быть вызвано опухолями в области мамиллярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области - булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушения сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы и поведения. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В неврологическом статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.

• Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании у мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию, у девочек - вертикальная вульва, недоразвитие больших половых губ и желез, отсутствие вторичного оволосения, задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17-18 лет.

• Церебральный нанизм - синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифизарно-диафизарные линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.

• Несахарный диабет возникает при нейроинфекциях, опухолях гипоталамуса. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона нейросекреторными клетками (супраоптические и паравентрикулярные ядра). Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную относительную плотность.