Гипофизарный гигантизм и акромегалия

Эти заболевания развиваются вследствие увеличения синтеза СТГ эозинофильными клетками, вследствие избыточной продукции гипоталамусом соматолиберина.

Если эти изменения происходят в раннем возрасте, когда еще не прекратился рост длинных трубчатых костей, возникает гипофизарный гигантизм и выражающееся в общем увеличении размеров и массы тела. Такие больные имеют очень высокий рост (↑2м) и большую по массе мускулатуру. Хотя у гигантов мышечная масса увеличена, тем не менее физически они слабы. Это связано с ослаблением у них энергетического обмена и увеличением размеров внутренних органов и костей. СТГ ингибирует гексокиназу и стимулирует инсулиназу, последующей гиперфункции и истощения β- клеток (лангергансовых) островков поджелудочной железы с развитием сахарного диабета.

При гигантизме часто встречается ослабление функций половых желез, щитовидной и надпочечников, что связано со сдавлением эозинофильной аденомой других клеток передней доли гипофиза.

В том случае , если усиление продукции СТГ развивается в зрелом возрасте, возникает заболевание, получившее название акромегалия.

Поскольку в зрелом возрасте диафизарный рост костей уже не возможен из-за окостенения эпифизарных хрящей. Происходит увеличение черепа, костей и стоп, что обусловлено периостальном ростом этих костей.

Одновременно увеличиваются внутренние органы, язык, уши. Также и при гигантизме происходит угнетение синтеза (ГДГ, ТТГ, АКТГ).

Гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость) возникает при гипофункции эозинофильных клеток передней доли гипофиза и определяется снижением выработки соматолиберина, или усилением секреции соматостатина гипоталамусом.

Гипофизарный нанизм характеризуется маленьким (до 120 см) ростом.

Кожа в детстве тонкая и нежная, у взрослых – бледная, морщинистая, с желтоватым оттенком.

Мышечная система недоразвита, сила мышц снижена в связи со снижением анаболического эффекта соматотропина и андрогенов. Половая функция в основном не нарушена, в связи с чем эти больные могут иметь потомство.

Болезнь (синдром) Иценко-Кушинга .

Это заболевание чаще всего развивается при наличии базофильной аденомы гипофиза, в больших количествах продуцирующей АКТГ – гормон, стимулирующий функцию коры надпочечников. Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга связаны с усиленным образованием глюкокортикоидов.

Основные проявления заболевания:

1. Артериальная гипертензия.

Повышение АД связано, во-первых , с повышением концентрации альдостерона и задержаний Na в организме, во-вторых, с усилением продукции адреналина и, в третьих, с антианаболическим действием глюкокортикоидов, в результате чего распад белка начинает преобладать над его синтезом и в организме накапливается аммиак, повышающий тонус сосудодвигательного центра продолговатого мозга.

2. Нарушение жирового обмена

Они возникают вследствие того, что глюкокортикоиды тормозят липолиз и мобилизацию жира из депо.

3. Снижение иммунной защиты организма.

Это объясняется антианаболическим действием глюкокортикоидов, ведущим к торможению синтеза плазматическими клетками иммуноглобулинов (Ig, G, A, M, D и E ).

4. Появление симптомов сахарного диабета.

Глюкокортикоиды снижают чувствительность тканей к инсулину и увеличивают активность фермента инсулиназы, в результате чего компенсаторная гиперфункция β – клеток pancreas сменяется с его последующим истощением.

5. Повышение частоты возникновения язвннной болезни желудка, что связано с ослаблением образования защитной желудочной слизи под влиянием глюкортикоидов.

ГИПОФУНКЦИЯ В КОНЦЕ ЗАДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА

В результате недостаточной выработки вазопрессина может развиться состояние, получившее название несахарный диабет.

В случае его недостатка реабсорбция воды ослабевает и организм начинает терять огромное количество воды с относительной низкой плотностью (до 50 литров за сутки), что вызывает жажду и употребление очень больших количеств жидкости. Недостаток окситоцина может играть роль в развитии слабости родовой деятельности.

СИНДРОМ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ ЛАКТОРЕИАМЕНОРЕИ

К развитию этого приводит пролактиномы, аденомы, продицирующие в избытке пролактин и АКТГ.

Вследствие усиления продукции пролактина происходит уменьшение или изменение цикличности выделения ФСГ и ЛГ, с последующим развитием непрекращающейся лактации.

Основными клиническими признаками являются расстройство менструального цикла, выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью, бесплодие, жажду. снижение остроты зрения.

Гипергидропексический синдром (несахарный антидиабет) – заболевание, характеризующееся олигурией, задержкой жидкости в организме, отсутствием жажды.

Основным звеном в патогенезе является повышение продукции АДГ.

СИНДРОМ СИММОНДСА – ШИЕНА

(гипоталамо-гипофизарная кахексия)

Заболевание, развитие которого обусловлено распространенными деструктивными изменениями в аденогипофизе, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции всех гипофизарных гормонов. Поражение эндокринной системы проявляется в снижении преимущественно функции щитовидной железы (сухости кожи, брадикардия, упорные запоры, гипотермия, апатия, депрессия, отечность лица и конечностей), коры надпочечников (адинамия, артериальная гипотония, склонность к гипогликемии), половых желез (исчезновение вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин и гипоплазия полового аппарата, соматотропного гормона (отмечается резкое истощение и преждевременное старение. Кожа сухая, атрофичная, волосы редкие. Подкожный жировой слой выражен слабо, мышцы атрофируются. Отмечаются кариес и выпадение зубов. Снижается как клеточный и гуморальный иммунитет.

Лабораторные данные.В крови низкий уровень АКТГ, ТТГ, ДСГ, ЛГ, СТГ, гипохромы, анемия, лейкопения, эозинофилия.