37.Хвороба Реклінхаузена(нейрофіброматоз)

спадкове захворювання. Проявляється пухлинами та пігментацією шкіри в поєднанні з новоутвореннями по ходу нервових стовбурів. Захворювання успадковується аутосомно-домінантно. Хвороба виявляється в дитячому або юнацькому віці. На шкірі (найчастіше тулуба і шиї) виявляються пігментні плями кольору кави з молоком. Якщо зростаюча пухлина здавлює нервові стовбури, то з'являються болі, розлади чутливості, периферичні паралічі.

Зустрічаються також пухлинні розростання в головному і спинному мозку.  У сітківці і на диску зорового нерва виявляються дрібні вузлики рожево-жовтого або білого кольору. по ходу нервових стовбурів можна виявити пухлинні утворення, не пов'язані з навколишніми тканинами, щільні на дотик, 1-2 см в діаметрі, безболісні при пальпації. Пухлинипериферичних і черепних нервів за гістологічною структурою є зневринома, шваннома, внутрішньочерепні пухлини - нейрофіброми, рідше - гліомами, менінгіоми, астроцитома, епендимома. Число пухлин може варіювати від одиничних до величезної кількості.Поряд з цим досить часто виявляються аномалії розвитку кісткової системи: деформації скелета, незарощення дуг хребців, асиметрії черепа та інші диспластичні риси, аномалії розвитку внутрішніх органів.

38.Мієлоідний лейкоз. Піоїдний кістковий мозок

 Хронічний мієлоїдний лейкоз перебігає у дві стадії: моноклонова доброякісна і поліклонова злоякісна. Перша стадія займає декілька років і характеризується прогресуючим зростанням нейтрофільних лейкоцитів зі зрушенням до мієлоцитів.У другій стадії за 3-6 місяців розвивається поліклоновість, з’являються бластні форми клітин (мієлобласти, еритробласти, монобласти тощо), виникає бластний криз, кількість лейкоцитів у периферійній крові досягає декількох мільйонів в 1мкл, розвиваються усі ознаки гострого лейкозу.Хронічний мієлоз Ознаки :Бластний криз Піоїдний кістковий мозок. Сіро-червона кров. Гепатомегалія. Спленомегалія. Мієлоцитарна інфільтрація лімфоїдних органів.

Морфологія: кістковий мозок – червоно-сірий, сочний, піоїдний; кров сіро-червона; внутрішні органи малокровні; селезінка різко збільшена до 6-8 кг темно-червоного кольору, фолікули атрофовані, склероз і гемосидероз пульпи, лейкозні інфільтрати, в судинах лейкозні тромби; печінка збільшена до 5-6 кг, сіро-коричневого кольору, лейкозна інфільтрація вздовж синусоїді, жирова дистрофія гепатоцитів, гемосидероз; лімфатичні вузли дифузно значно збільшені, м’які, сіро-червоного кольору.

39.Спленомегалія при хронічному лейкозі

Селезінка різко збільшена, іноді займає майже всю черевну порожнину; маса її досягає б-8 кг. На розрізі вона темно-червоного кольору, іноді виявляються ішемічні інфаркти. Тканина селезінки витісняє лейкозних інфільтрат в основному з клітинмієлоїдного ряду, серед яких видно бласти; фолікули атрофічний. Нерідко знаходять склероз і гемо-сидероз пульпи. У судинах зустрічаються лейкозні тромби.

40.Лімфогранулематоз

Макроскопово– лімфатичні вузли збільшені, соковиті, рожевого кольору, стертий малюнок, з чіткими контурами, крововиливами, при генералізованому процесі – ураження селезінки – «порфірова селезінка» - ділянка некрозу і склерозу. Мікроскопічоно– клітини Рід-Березовського-Штенберга, великі клітини, що діляться Ходжкіна, лімфоцити, плазмоцити, еозино-, нейтрофіли, фібробласти. Клінічне значення: є 4 варіанти: 1. З переважанням лімфоцитів, 2. нодулярний склероз, 3. Змішано клітинний варіант, 4. Варіант з лімфоїдним виснаженням. Причини: невідома, хоча є версія – специфічна інфекція, вірус Епштейна-Барр, пригноблення Т-клітинного імунітету. Наслідки: при злоякісниз лімфомах.