Врождённая гипоплазия
На микропрепарате изображено Отсутствие телец Гассаля в дольке вилочковой железы при ее врожденной гипоплазии.
Характерным для этих заболеваний является значительное поражение системы Т-лимфоцитов. В случаях аплазии паренхима В. ж. не обнаруживается. При гипоплазии В. ж. уменьшена, корковое и мозговое вещество неразличимы из-за малого количества или полного отсутствия лимфоцитов, тимические тельца В. ж. отсутствуют либо встречаются в виде единичных атипичного вида структур. При крайних степенях гипоплазии дольки железы представлены только клетками и волокнами стромы (цветн. рис. 7). В периферической крови таких детей резко снижено число лимфоцитов, угнетены реакции клеточного иммунитета (замедленное отторжение чужеродного трансплантата, снижение реакции гиперчувствительности замедленного типа и контактной кожной чувствительности, снижена реакция бласттрансформации лимфоцитов крови на ФГА и аллогенные лимфоциты и др.). При наиболее тяжелом заболевании — «швейцарский синдром» — дети обычно погибают в возрасте до 1 года с признаками синдрома истощения.
Атрофия вилочковой железы (вторичная, преходящая или так наз. акцидентальная инволюция В. ж.) у детей развивается при ряде заболеваний, протекающих с явлениями интоксикации (напр., тяжелая форма пневмонии, длительные гнойновоспалительные процессы и др.), при стрессовых реакциях, длительной кортикостероидной терапии, лучевом воздействии и т. п. При акцидентальной инволюции быстро возникает убыль лимфоцитов В. ж. с падением веса и объема органа.
Гиперплазия
На микропрепарате изображено Увеличение количества телец Гассаля (красного цвета); расширение мозгового и сужение коркового слоев при акцидентальной (случайной) инволюции вилочковой железы.
В первой фазе акцидентальной инволюции лимфоциты распадаются и частично фагоцитируются макрофагами В. ж., ретикулоэпителий гиперплазируется, образуется обильное количество телец Гассаля, корковое вещество от убыли лимфоцитов становится светлее мозгового (инверсия слоев), вес железы падает, дольки ее спадаются (цветн. рис. 6). В дальнейшем наблюдается атрофия эпителия, уменьшается количество телец Гассаля, содержимое их гиалинизируется, обызвествляется, дольки резко спадаются, междольковая соединительная ткань фиброзируется. Степень атрофии пропорциональна длительности и тяжести заболевания. На ранних фазах процесс акцидентальной инволюции является обратимым, при этом структура долек В. ж. (коркового и мозгового вещества) полностью восстанавливается. В фазе значительной атрофии процесс необратим. Далеко зашедшая атрофия В. ж. обычно обнаруживается на секции у длительно и тяжело болевших детей. Изучение строения В. ж. при различной патологии новорожденных с параллельным исследованием 7-глобулинов сыворотки не выявило закономерных изменений.
Истинную гипоплазию В. ж. следует отличать от приобретенной. При истинной гипоплазии и аплазии В. ж. речь идет о полном отсутствии или недоразвитии эпителиального ретикулума и лимфоцитов тимуса, при этом тельца Гассаля либо полностью отсутствуют, либо количество их резко уменьшено и они малы. Только по количеству лимфоцитов о гипоплазии судить трудно, т. к. их количество резко падает и при акцидентальной инволюции.
Гиперплазия вилочковой железы сопровождается увеличением числа клеток в корковом и мозговом веществе или нарушением строения В. ж. в связи с появлением дополнительных образований (напр., зародышевых центров). По данным Бириха (Y. Bierich), истинная гиперплазия наблюдается у 1/3 хорошо соматически развитых детей первого года жизни, т. к. именно в этот период жизни В. ж. наиболее функционально нагружена. Гиперплазия В. ж. может быть связана с изменением обычной структуры, что наблюдается при ряде заболеваний, протекающих по типу аутоиммунных (злокачественная миастения, системная красная волчанка и др.)* Так, при злокачественной миастении в 70— 80% случаев обнаруживается увеличение мозгового слоя за счет атрофии коркового, появление зародышевых центров, характерных для лимф, узлов, скопление плазматических клеток вокруг сосудов. Несмотря на появление дополнительных структур, размер В. ж. может не увеличиваться.