23. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Бульбарный паралич.Это симптомокомплекс, возникающий в результате поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар черепных нервов, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении. Бульбарный паралич характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии. Этиология: при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, карциноматозе, саркоматозе, гранулематозных процессах, менингитах с преимущественной локализацией в задней черепной ямке, при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергическом полирадикулоневрите. Клиника: Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Наблюдается опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Выявляются признаки периферического паралича (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта. Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом. Лечение заключается в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.

Псевдобульбарный паралич. Это симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 черепных нервов, с клинической картиной центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами. Наиболее часто сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга чаще связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения корково-ядерных путей обычно наблюдаются при диффузных или многоочаговых процессах в обоих полушариях – сосудистые заболевания головного мозга, демиелинизирующие заболевания, энцефалиты, интоксикации, травмы головного мозга и их последствия. Поражение корково-ядерных трактов 9, 10, 12 пар черепных нервов приводит к возникновению картины центрального паралича. Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Имеется склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы. В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается реакция перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма. Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика с бульбарным параличом. Лечение и прогноз зависят от характера и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.

24. Пирамидная система, пирамидный путь — система нервных структур. Поддерживает сложную и тонкую координацию движений. Кора полушарий головного мозга в V слое содержит клетки Беца (или гигантские пирамидные клетки). Пирамидный путь осуществляется нервными волокнами, которые исходят от этих клеток Беца, и спускаются в спинной мозг, не прерываясь. Пирамидный путь проходит через внутреннюю капсулу, ствол мозга, отдавая на своем пути ответвления (коллатерали) с экстрапирамидной системой, а также с подкорковыми ядрами (двигательными ядрами черепно-мозговых нервов).Волокна перекрещиваются на границе головного и спинного мозга (большая часть — в продолговатом мозге, меньшая — в спинном). Далее они проходят через спинной мозг(передние и боковые столбы спинного мозга). В каждом сегменте спинного мозга эти волокна образуют синаптические окончания, которые отвечают за определенный участок тела (шейный отдел спинного мозга — за иннервацию рук, грудной — за туловище, а поясничный отдел — за ноги). Импульсы от коры головного мозга эти волокна передают либо непосредственно, либо через вставочные нейроны. Патология: проекционные зоны коры головного мозга -центральный паралич (или парез) Также называется — пирамидная недостаточность, спастическая атаксия, болезнь Пьера Мари. Возникает при поражении проекционной зоны коры головного мозга. Если поражены клетки Беца в коре головного мозга (или их аксоны), то возникает спастический (от слова спазм, т.е. когда тонус мышц повышен) паралич. При этом клетка Беца начинает посылать избыточное количество нервных импульсов к мышцам. Это приводит к повышению мышечного тонуса и рефлексов, и возникает дрожание. Это состояние называют центральным параличом (при неполной утрате произвольных движений – центральным парезом). Происходит нарушение питания конечности, возникает гипотрофияили атрофия. в области внутренней капсулы - гемиплегия — паралич руки и ноги на стороне, противоположной локализации очага. в области ствола мозга - Альтернирующие синдромы — сочетание гемиплегии на стороне, противоположной очагу, с признаками нарушения функций черепно-мозгового нерва на стороне поражения. в спинном мозге - Гемиплегия или паралич ноги на стороне повреждения — перекрест волокон остался выше.

25,26. Центральный и периферический параличи. Параличи и парезы – это утрата или ограничение двигательной функции, характеризующиеся отсутствием (параличи) или снижением (парезы) мышечной силы, в результате чего выполнение движений невозможно или затруднено. В зависимости от места и объема поражения расстройства движения могут наблюдаться: моноплегия; параплегия; гемиплегия; триплегия; тетраплегия. Центральный паралич возникает при поражении центральных мотонейронов, на любом уровне корково-спинномозгового пути. К основным симптомам центрального паралича относятся: снижение силы в сочетании с утратой тонких движений;, гипертонус (спастическое повышение тонуса); повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него; снижение или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); появление патологических рефлексов; защитные рефлексы; патологические содружественные движения (синкинезии); отсутствие реакции перерождения. Патологические рефлексы: На нижней конечности патологические рефлексы подразделяют на разгибательные и сгибательные. К разгибательным относятся: рефлекс Бабинского – при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы происходит разгибание большого пальца и веерообразное расхождение остальных пальцев, в норме получается рефлекторное сгибание всех пяти пальцев; рефлекс Оппенгейма – в результате проведения с нажимом мякотью большого пальца по передней поверхности большеберцовой кости сверху вниз, ответ – такой же, как и у рефлекса Бабинского; К сгибательным относятся: рефлекс Россолимо – при отрывистых ударах по дистальным фалангам пальцев, происходит быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы; рефлекс Бехтерева-Менделя – при постукивании по тылу стопы в области 3-4 плюсневых костей происходит быстрое сгибание 2-5 пальцев; На кисти, патологические рефлексы являются менее постоянными, из них выделяют: рефлекс Бехтерева – при ударе по тылу кисти в области 2-4 пястных костей происходит быстрое кивательное движение 2-5 пальцев; рефлекс Жуковского – при ударе по ладонной поверхности кисти в области 3-4 пястных костей происходит сгибание 2-5 пальцев; К числу патологических рефлексов, также относятся рефлексы осуществляемых ротовой мускулатурой: назо-лабиальный рефлекс – при постукивании по спинке носа происходит сокращение круговой мышцы рта (вытягивание губ вперед); хоботковый рефлекс – при постукивании по верхней или нижней губе происходит вытягивание губ вперед; Защитные рефлексы: рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа – при усиленном пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы происходит сгибание в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах; рефлекс Ремака – при штриховом раздражении кожи верхней трети передней области бедра происходят подошвенное сгибание стопы, 1-3 пальцев стопы и разгибание нижней конечности в коленном суставе; Синкинезия – это рефлекторное содружественное движение конечности (или другой части тела), сопутствующее произвольному движению другой конечности (части тела). Например, если больной по заданию оказывает здоровой рукой сопротивление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлекторное сгибание. Периферический паралич Возникает при поражении второго нейрона двухнейронного двигательного пути, принимающего участие в иннервации мышцы, т.е. клеток передних рогов спинного мозга, передних корешков и двигательных волокон спинномозговых и черепных периферических нервов. Этот вид параличей характеризуется: утратой рефлексов; атонией или гипотонией мышц; атрофией мышц; реакцией перерождения. Реакция перерождения – это характерные для периферического паралича изменения электрическое реакции пораженных нервов и мышц. При реакции перерождения нерв не проводит ток к мышце т.к. нерв поврежден, сама мышца денервирована и не способна сокращаться при непосредственном ее раздражении током. При периферических параличах в атрофических мышцах могут еще иногда наблюдаться фибриллярные подергивания – быстрые сокращения отдельных мышечных волокон или их пучков.

27. Центральный паралич: Группы мышц поражены диффузно, не бывают поражения отдельных мышц Умеренная атрофия. Спастичность с повышением сухожильных рефлексов. Разгибательный подошвенный рефлекс, симптом Бабинского. Фасцикулярных подергиваний не бывает. Периферический паралич: Могут быть поражены отдельные мышцы. Выраженная атрофия, 70—80% от общей массы. Вялость и гипотония пораженных мышц с выпадением сухожильных рефлексов Подошвенный рефлекс, если вызывается, то нормального, сгибательного типа. Могут быть фасцикуляции; при электромиографии выявляют снижение количества двигательных единиц и фибрилляции