Причины амилоидоза

К причинам появления и развития амилоидоза относят нарушения белкового обмена в организме: амилоид накапливается в плазме крови, в стенках сосудов и в железах, угнетает элементы, отвечающие за функционирование определенного органа, вследствие чего тот отмирает. Примечательно, что амилоид даже после смерти длительное время не поддается разложению.

Амилоидоз может возникнуть после

• перенесенных болезней костного мозга,

• хронических или инфекционных заболеваний (туберкулез, артрит, остеомиелит)

• или воспалительных процессов (средиземноморская лихорадка).

• Иногда амилоиды в крови подвергаются мутации, что ведет к развитию наследственного амилоидоза.

Амилоидоз – редкое явление. В основную группу риска попадают мужчины старше 40 лет; болеют чаще всего представители таких национальностей как шведы, японцы, португальцы.

Заболевания, при которых возможно появление амилоидоза:

• бронхоэктатическая болезнь;

• язвенный колит и болезнь Крона;

• опухоли;

• злокачественные заболевания крови (лимфомы, лимфогранулематоз).

При этих заболеваниях в организме практически постоянно «текут» воспалительные процессы, что является пусковым механизмом для образования амилоида. Повышенный синтез белковых компонентов иммуноглобулинов, например при миеломной болезни, также способствует возникновению амилоидоза.

Пациенты, в силу другого заболевания почек находящихся на гемодиализе, также относятся в группу риска по возникновению амилоидоза (AR2M-тип).

В зависимости от причины развития различают:

• первичный (идиопатический) амилоидоз;

• вторичный (реактивный) амилоидоз;

• наследственный амилоидоз;

• старческий амилоидоз;

• амилоидоз при опухолях;

• амилоидоз у пациентов на гемодиализе.

Первичный амилоидоз al-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived)

Данная форма заболевания характеризуется отложением амилоида во многих органах и тканях, причем причину его образования установить, как правило, не удается. В абсолютном большинстве случаев при первичном амилоидозе отмечается мутационное перерождение клеток иммунной системы и образование AL-амилоида, который накапливается в тканях мезодермального происхождения (в сердечно-сосудистой системе, мышцах, нервах и коже).   Другой причиной образования AL-амилоида может быть миеломная болезнь (плазмоцитома) – опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественным перерождением и размножением плазмоцитов (дифференцированных В-лимфоцитов). Они выделяют аномальные глобулины в больших количествах, которые связываются с нуклеопротеидами плазмы и превращаются в амилоид.

Вторичный амилоидоз aa-амилоидоз (acquired)

Вторичный амилоидоз характеризуется образованием АА-амилоида и развивается в результате длительно прогрессирующих воспалительных процессов, то есть всегда является осложнением других заболеваний.   Причиной вторичного амилоидоза могут быть:

• Хронические инфекции – малярия, лепра (проказа), сифилис, туберкулез и хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит (инфекционное воспаление почечной ткани).

• Хронические гнойные заболевания – остеомиелит (гнойное разрушение кости), длительное нагноение ран.

• Неспецифический язвенный колит – воспалительное заболевание толстого кишечника.

• Опухоли – лимфогранулематоз, лейкозы и другие опухоли системы крови.

• Ревматологические заболевания – ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит и другие.

Вторичный амилоидоз может поражать практически любые органы и ткани в организме человека. Клиническая картина начинает проявляться через несколько лет (иногда через десятилетия) после начала основного заболевания и характеризуется нарушением функции того органа, в котором отложение амилоида наиболее выражено (обычно это почки и надпочечники, печень, селезенка, лимфатические узлы). По мере прогрессирования заболевания поражаются остальные органы, развивается полиорганная недостаточность и наступает смерть.