Хвороба гіршпрунга

Вперше клінічну картину даної хвороби описав педіатр Га­рольд Гіршпрунг 1887 р. Невдовзі для визначення хвороби з'я­вилися терміни "природжений мегаколон", "природжений ідіопатичний мегаколон", які нині не використовують.

Хвороба Гіршпрунга досить поширена серед дітей: 1 випадок на 2000 —5000 новонароджених. Серед хворих близько 90% складають хлопчики. Окремі автори (Hayword, Camera та ін.) вказують на спадковий характер даної вади розвитку. Велике значення у її виникненні мають генетичні фактори. Встановлено, що гангліозні клітини інтрамурального нервового сплетення є похідними нейробластів, які мігрують у краніокаудальному напрямку з нервового гребеня в стінку кишки. На 6-му тижні ембріонального розвитку нейробласти визначають у кардіаль-ному відділі шлунка, на 7-му — у тонкій кишці, на 8—10-му — у поперечній ободовій кишці і на 12-му тижні — у прямій кишці. Міграція нейробластів (нервових клітин) у нижчерозташовані відділи товстої кишки триває від 9-го до 12-го тижнів; від се­лезінкового згину до зовнішнього м'яза — замикача відхідни­ка (m. sphincter ani externus) — протягом 4 тиж; формування відділів товстої кишки не відбувається до тих пір, поки не закін­читься міграція нейробластів. Підслизове нервове сплетення формується з нейробластів, які мігрують з м'язово-кишкового сплетення.

Таким чином, якщо нейробласти не мігрують у кишкову стінку на 7-му тижні внутрішньоутробного періоду, виникає агангліоз усієї товстої кишки. Порушення ембріогенезу на 9-му тижні при­зводить до агангліозу низхідної ободової, сигмоподібної й пря­мої кишок, на 10—12-му тижнях — до агангліозу сигмоподібної кишки й ректосигмоїдної ділянки в різних варіаціях.

Таким чином, хвороба Гіршпрунга — це природжений аганг­ліоз дистальних відділів товстої кишки. Відсутність, недостатність або дегенеративні зміни в інтрамуральних нервових гангліях по­рушують проведення нервових імпульсів у рефлекторних дугах стінки кишки. Це призводить до грубих структурних змін м'язо­вого шару аж до його загибелі. Агангліонарна зона характеризу­ється відсутністю перистальтики, що порушує пасаж кишкового вмісту через цей відділ, який Ю. Ф. Ісаков охарактеризував як аперистальтичну зону товстої кишки.

Над місцем звуження утворюється розширення кишки, де від­бувається гіпертрофія м'язової оболонки, спричинена гіперперистальтикою проксимальних відділів товстої кишки для просування вмісту через агангліонарну ділянку. Помічено, що в ділянці роз­ширення завжди виявляється вторинна загибель гіпертрофованих м'язових волокон із заміною їх на проліферувальну сполучну тканину, що призводить до розширення просвіту кишки над агангліонарною зоною. Вторинні зміни відбуваються в підслизовому й слизовому шарах.

Разом з тим, великого значення в етіології агангліозу товстої кишки надають чинникам зовнішнього середовища. Механізм ін­нервації кишкової трубки ембріона, значна кількість клініко-анатомічних варіантів хвороби, функціональні наслідки хірургі­чного лікування не залишають сумніву в тому, що генетичний фактор — не єдина причина агангліозу товстої кишки. Аналогіч­но серцевим, аноректальним й іншим вадам розвитку порушення іннервації кишок відбувається в певні періоди розвитку ембріона. Чинниками зовнішнього середовища, які впливають на міграцію нейробластів у сегменти кишок, є гіпоксія, вплив хімічних аген­тів, радіація, віруси тощо.

За даними W. Schenach, у 20 % хворих агангліоз обмежений екстраперитонеальною частиною (нижньою 1/3) прямої кишки, у 60 % ураження захоплює ректосигмоїдну зону товстої кишки, у 15 % поширюється вище від сигмоподібної кишки й у 5 % хво­рих уражена вся товста кишка.

Класифікація хвороби Гіршпрунга, запропонована О. І. Льо-нюшкіним, дає чітку інформацію про розміри зони агангліозу, варіанти клінічного перебігу хвороби і доцільність консерватив­ного лікування.

 

Класифікація форм і стадій хвороби Гіршпрунга (за О. І. Льо-нюшкіним, 1987).

А. Анатомічні форми.

1.  Ректальна:

•  з ураженням промежинного відділу прямої кишки (хвороба Гіршпрунга з суперкоротким сегментом);

•  з ураженням ампулярного та надампулярного відділів пря­мої кишки (хвороба Гіршпрунга з коротким сегментом).

2.  Ректосигмоїдна:

•  з ураженням нижньої 1/3 сигмоподібної кишки;

•  з ураженням більшої частини або всієї сигмоподібної киш­ки (хвороба Гіршпрунга з довгим сегментом).

3.  Сегментарна:

•  з одним агангліонарним сегментом у ректосигмоїдній ділян­ці або сигмоподібній кишці;

•  з двома агангліонарними сегментами й ділянкою інтактної кишки між ними.

4.  Субтотальна:

•  з ураженням лівої половини товстої кишки;

•  з поширенням патологічного процесу на праву половину товстої кишки.

5.  Тотальна — ураження всієї товстої кишки (іноді частини тонкої).

Б. Клінічні стадії:

1.  Компенсована.

2.  Субкомпенсована.

3.  Декомпенсована: гостра та хронічна.

 

Провідним симптомом хвороби Гіршпрунга є відсутність са­мостійного випорожнення (хронічний закреп). Терміни виник­нення закрепу, його подальший характер здебільшого обумовлені довжиною агангліонарного сегмента, особливостями вигодову­вання, компенсаторними можливостями кишок. При невеликій агангліонарній зоні затримка відходження меконію, а потім калу в новонароджених нерідко обмежується 2 —3 добами. Лікуван­ня консервативне за допомогою постановки очисних клізм. При значному ураженні наростають ознаки низької обтураційної киш­кової непрохідності, яка вимагає проведення термінових консер­вативних лікувальних заходів.

За будь-яких форм хвороби Гіршпрунга закреп постійно про­гресує. Особливо це виявляється під час уведення прикорму або переходу на штучне вигодовування. Калові маси в'язкої консис­тенції, компенсаторні можливості кишок зменшуються, закреп має постійний характер.

Консервативні заходи не завжди сприяють повному звільнен­ню кишок від калових мас, що призводить до ущільнення і скуп­чення їх у вигляді калових каменів у дистальних відділах товстої кишки. Іноді калові камені можуть бути дуже великих розмірів, що обумовлює помилкове встановлення діагнозу пухлини орга­нів черевної порожнини. Частіше такі камені закупорюють про­світ кишки, тоді виникає клініка гострої кишкової непрохідності.

Характерним симптомом хвороби Гіршпрунга є метеоризм, який з'являється, як і закреп, з перших днів життя дитини. Хро­нічна затримка випорожнень і газів спричинює розширення сигмоподібної кишки, потім й інших відділів ободової кишки, що призводить до зміни конфігурації і збільшення розмірів живота (мал. ЇХ, див. уклейку). Грудна клітка бочкоподібної форми че­рез високе стояння діафрагми. Пупок згладжений або виверну­тий і розташований нижче, ніж звичайно. Зміщення розширеної кишки в той чи іншій бік надає животу асиметричної форми, під час пальпації посилюється перистальтика й візуально визнача­ються чіткі "вали" під стоншеною передньою черевною стінкою ("жаб'ячий живіт").

З віком явища хронічної калової інтоксикації наростають, що виявляється погіршенням загального стану, відставанням у фізич­ному розвитку, анемією, гіпотрофією, порушенням білкового об­міну й функції печінки, легенів, серця.

У разі тривалої затримки випорожнень унаслідок обтурації кишки або її завороту можуть виникнути блювання й біль у жи­воті, інтоксикація, що є ознакою загрози виникнення усклад­нень: кишкової непрохідності або перитоніту внаслідок перфора­ції товстої кишки.

Внаслідок дисбактеріозу в слизовій оболонці товстої кишки виникають запальні зміни, що призводить до діареї (парадок­сального проносу).

В останні роки, у зв'язку з розвитком дитячої хірургії і впро­вадження в клінічну практику сучасних методів діагностики, вдається поліпшити раннє виявлення вади розвитку товстої киш­ки й зменшити кількість госпіталізованих дітей з важкими й за­недбаними формами хвороби Гіршпрунга.