I42.0 дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна кардіоміопатія - кардіоміопатія, для котрої характерно збiльшення лiвого та/або правого шлуночка, порушення систолiчної функцiї, застiйна серцева недостатнiсть.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- недостатності кровообігу за лівошлуночковим типом (підвищена втомлюємість, задишка, ціаноз, ортопноє, серцева астма, набряк легенів), потім і за правошлуночковим типом (акроціаноз, набухання вен шиї, гепатомегалія, асцит, набряки нижних кінцівок),

- кардіомегалія,

- послаблення тонів серця,

- може бути патологічний ІІІ тон, ритм протодіастолічного галопа,

- систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана,

- порушення серцевого ритму та провідності,

- можливий тромбоемболічний синдром.

Параклінічні:

- ЕКГ зміни: синусова тахікардія, знижений вольтаж стандартних відведень, підвищення вольтажа грудних відведень, гіпертрофія/перевантаження різних відділів серця, насамперед лівого шлуночка, дифузнi неспецифiчнi змiни сегменту ST та зубцю Т, порушення ритму та провідності,

- рентгенологічно: кардiомегалiя, випуклість дуги лівого шлуночка, ознаки венозного застiю в судинах малого кола кровообiгу i набряку легенiв, може з'являтись випiт у плевральнiй порожнинi,

- ЕхоКГ: дилятація камер серця, збільшення кінцево-діастолічного та кінцево-систолічного розмірів лівого шлуночка, дифузне зниження скоротливості, зниження фракцій викиду, скорочення тощо, дифузна гіпокінезія стінок, мітральна або трикуспідальна регургітація, можливі інтракардіальні тромби, випiт у порожнину перикарда.

До діагностичних критеріїв відноситься також відсутність ознак запального процесу та відсутність зв'язку з інфекційним захворюванням.

ЛІКУВАННЯ

- Специфічного лікування немає.

- Проводиться терапія серцевої недостатності: дігоксин у малих дозах, інгібітори АПФ (каптоприл, у підлітків - еналаприл), сечогінні (фуросемід, ін.). При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії - допамін або добутамін, стероїдні протизапальні засоби, оксигенотерапія за показаннями.

- Лікування серцевих дизритмій за відповідними протоколами.

- При порушеннях мiкроциркуляцiї та тенденції до тромбоутворення - гепарин (100-200 ОД/кг на добу пiдшкiрно або внутрішньовенно), непрямі антикоагулянти.

- Використовують кардіопротекторні препарати (панангін, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, ін.).

- При рефрактерній серцевій недостатності виживаємість пацієнтів пов'язана з трансплантацією серця.

I42.1 гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія

Гiпертрофiчна обструктивна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у бiльшостi випадкiв більше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки шлуночкiв, з обструкцiєю шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується розширенням порожнини лiвого шлуночку. При гіпертрофічній кардіоміопатії страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. генетично детерміноване захворювання з переважно аутосомно-домінантним типом успадкування. ГКМП є найчастішою причиною раптової смерті серед підлітків під час фізичних навантажень. Частота випадків захворювання в США становить приблизно 3-5 випадків на 1 млн дитячого населення. Ознаки гіпертрофії міокарда виявляються у 25% родичів хворих на ГКМП першого ступеня спорідненості.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ангінозний больовий синдром,

- лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень),

- синкопальні стани,

- систолічний шум обструкції при вигнанні крові з лівого шлуночка,

- підсилений верхівковий поштовх,

- послаблення тонів серця, може бути IV тон

Параклінічні:

- ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,

- рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

- ЕхоКГ (має провідне значення): гiпертрофiя стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця та вимірювання градієнту тиску за даними допплєрографії.

ЛІКУВАННЯ

- Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

- Бета-адреноблокатори (пропранолол орально 0,5-2 мг/кг на добу у 2-4 приймання).

- Можливе використання антагонистів кальцію (верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання, після 5 років по 80 мг кожні 6-8 годин).

- Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані. Діуретики викликають гіповолемію і збільшують ступінь обструкції, вазодилятатори – зменшують розміри порожнини лівого шлуночка, спричинюють гіповолемію.

- Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

- При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування.

- При серцевій недостатності - інгібітори АПФ та діуретики.

- При обструктивній кардіоміопатії з градієнтом тиску понад 45 мм рт.ст., неефективністі консервативної терапії показано кардіохірургічне лікування.