4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін

Визначення

1..Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) 2.Реактивні артрити –

системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті та з ураженням суглобів у дітей, в основі якого лежить дисфункція імунної системи, виражена аутоагресія, що веде до розвитку патологічних імунних реакцій. «стерильні» запальні захвоювання суглобів, що виникають в тісному взаємозв´язку з тривалістю за часом (1 – 1,5 міс.) та з якою-небудь визначеною інфекцією.

4.2. Теоретичні питання до заняття:

Питання для контролю.

1. Етіологія та епідеміологія ЮРА та реактивних артритів у дітей.

2. Основні патогенетичні аспекти розвитку ЮРА та реактивних артритів у дітей.

3. Класифікація ЮРА у дітей.

4. Клінічні прояви ЮРА та реактивних артритів у дітей.

5. Диференційно-діагностичні ознаки ЮРА, реактивних артритів.

6. Додаткові методи діагностики ЮРА та реактивних артритів.

7. Показання для рентгенологічного обстеження косино-суглобової системи у дітей.

8. Які рентгенологічні ознаки ЮРА та реактивних артритів.

9. Принципи лікування ЮРА та реактивних артритів у дітей.

10. Профілактика ЮРА та реактивних артритів у дітей.

11. Прогноз при ЮРА та реактивних артритах у дітей.

4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

- зібрати анамнез і провести обстеження дитини з підозрою на ЮРА та реактивні артрити;

- виявити основні симптоми та згрупувати їх у синдроми;

- призначити план додаткового лабораторно-інструментального обстеження з метою підтвердження попереднього діагнозу;

- провести диференційну діагностику ЮРА та реактивних артропатій;

- оцінити результати лабораторно-інструментальних досліджень (загальний аналіз крові, рентгенографії, імунограми);

- встановити та сформулювати клінічний діагноз ЮРА згідно з класифікацією;

- призначити режим, дієтотерапію, план лікування ЮРА та реактивних артропатій;

Зміст теми:

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) – системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті та з ураженням суглобів у дітей, в основі якого лежить дисфункція імунної системи, виражена аутоагресія, що веде до розвитку патологічних імунних реакцій.

У міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) ювенільний ревматоїдний артрит представлений під шифром М08.

Епідеміологія. Дані про розповсюдженість ЮРА в дитячому віці дуже різні. Найбільш близькими є цифри 0,01-0,03% дитячого населення. Найбільший пік захворюваності відноситься до віку 2 – 5 років та в пубертатному віці. В усі вікові періоди частіше хворіють дівчатка.

Роль спадковості. При ЮРА спостерігається сімейна агрегація, що обумовлена як спадковими факторами, так і впливом факторів зовнішнього середовища, перенесеними інфекціями, психічними травмами, переохолодженням.

Етіологія та патогенез. Єдиного етіологічного фактора не існує, а виникнення патологічного процесу пов´язане з різними факторами (бактеріальна та вірусна інфекції, лікарські препарати, фізичні фактори), які виявляють генетично детерміновану неповноцінність імунної відповіді, насамперед, зниження «цензорної» функції Т-клітинної популяції лімфоцитів, з розвитком аутоімунних реакцій з направленням аутоантитіл проти імуноглобулінів. Нозологічна належність захворювання визначається не стільки особливостями патогенезу, скільки органами-«мішенями», на які направлений аутоімунний процес. Враховуючи некерований процес розмноження імунокомпетентних клітин, ці захворювання схильні до рецидування та прогресування.

Класифікація ЮРА (А.В. Долгополова та співавт., 1981)

Клініко-анатомічна характеристика захворювання.

Ревматоїдний артрит, переважно суглобова форма (з ураженням або без ураження очей):

- поліартрит;

- олігоартрит (2 – 3 суглоби);

- моноартрит.

Ревматоїдний артрит, суглобово-вісцеральна форма:

- з обмженими вісцеритами (ураження РЕС, серця, судин, нирок, легень, нервової системи, серозних оболонок, шкіри, очей, амілоїдоз внутрішніх органів), синдром Стілла, алергосептичний синдром.

Ревматоїдний артрит у сполученні з:

- ревматизмом,

- дифузними захворюваннями сполучної тканини.

Клініко-імунологічна характеристика.

Проба на РФ позитивна.

Проба на РФ негативна.

Перебіг хвороби.

Швидко прогресуючий.

Повільно прогресуючий.

Без помітного прогресування (доброякісне).

Ступінь активності процесу.

Високий (ІІІ).

Середній (ІІ).

Низький (І).

Ремісія.

Рентгенологічна стадія артриту.

І – присуглобовий остеопороз, ознаки випоту в порожнину суглоба, ушільнення періартикулярних тканин, прискорення росту епіфізів ураженого суглоба.

ІІ – такі ж зміни та звуження суглобної щілини і одиничні узури.

ІІІ – поширений остеопороз, виражена кістково-хрящова деструкція, вивихи, підвивихи, системне порушення зросту кісток.

IV – зміни, властиві І – ІІІ стадіям та анкілози (анкілоз у шийному відділу хребта не визначає стадії захворювання.

Функціональна здатність хворого.

Збережена.

Порушена за станом опорно-рухового апарату:

- здатність до самообслуговування;

- здатність до самообслуговування частково втрачена;

- здатність до самообслуговування втрачена зовсім;

Порушена за станом внутрішніх органів.

Критерії ранньої діагностики ЮРА (А.В. Долгополова та співавт., 1979)

1. Артрит тривалістю більше 3 тижнів (обов´язкова ознака).

2. Ураження 3-х суглобів протягом перших 3 тижнів хвороби.

3. Симетричне ураження дрібних суглобів.

4. Ураження шийного відділу хребта.

5. Випіт у порожнину суглобів.

6. Ранкова скутість.

7. Теносиновіт або бурсит.

8. Увеїт.

9. Ревматоїдні вузлики.

10. Епіфізарний остеопороз.

11. Звуження суглобової щілини.

12. Ознаки випоту в суглобі.

13. Ущілення періартикулярних тканин (ознаки 10 – 13 – рентгенологічні).

14. Збільшення СОШ понад 35 мм/год.

15. Виявлення ревматоїдного фактора в сироватці крові.

16. Характерні дані біопсії синовіальної оболонки.

За наявності 3-х критеріїв – діагноз вважається вірогідним; 4-х – виявленим; 7–ми - класичним.

Клінічні діагностичні критерії ЮРА

Критерії	Характеристика
1. Ранкова скутість	Ранкова скутість протягом 1-ї години на момент звертання або в анамнезі.
2. Артрит трьох і більше суглобових зон	Набряк м´яких тканин і випіт, виявлені в трьох і більше суглобових зонах: праві і ліві проксимальні міжфалангові, п´ястково-фалангові, променевозап´ясткові, ліктьові, колінні, гомілковоступневі, плесне-фалангові суглоби або деформація суглобів тих же зон або припухлість вищезазначених суглобів в анамнезі.
3. Артрит суглобів кисті	Припухлість променевозап´ясткових, п´ястково-фалангових і проксимальних між фалангових суглобів на момент звертання або в анамнезі, а також їх деформація.
4. Симетричний артрит	Одночасне залучення до патологічного процесу одних і тих же суглобових зон з обох боків тіла (білатеральне ураження проксимальних міжфалангових, п´ястковофалангових або плесне-фалангових суглобів допустимо без абсолютної симетрії) на момент звертання або в анамнезі , або деформація вищезазначених суглобів.
5. Ревматоїдні вузлики	Підшкірні вузлики на виступаючих ділянках кісток, розгинальних поверхнях або навколо суглобів, виявлені лікарем на момент звертання або в анамнезі.
6. Ревматоїдний фактор (РФ) в сироватці крові	Виявлення аномальної кількості РФ в сироватці крові будь-яким методом, при якому позитивний результат в контрольній групі здорових людей – 5%, на момент звертання або в анамнезі.
7. Рентгенологічні зміни	Типові для ЮРА зміни на рентгенограмі кисті і зап´ясть в передньо-задній проекції, чіткий остеопороз кісток ураженого суглоба і безпосередньо прилеглих до нього кісток.

За наявності 4-х і більше із перерахованих критеріїв можна діагностувати ЮРА.