Болезни надпочечников

Болезни, сопровождающиеся гиперфункцией надпочечников, связаны с избыточной продукцией половых гормонов (преимущественно, андрогенов), глюкокортикоидов, минералокортикоидов. Гиперпродукция стероидных гормонов обусловлена чаще всего гормонально-активными опухолями коры надпочечников.

Наиболее удачно объединяет клинические и морфологические признаки опухолей классификация О.В Николаева (1947), в которой выделяются:

Альдостерома – опухоль, продуцирующая альдостерон и вызывающая первичный альдостеронизм (синдром Кона).

Глюкостерома – выделяет глюкокортикоиды. Клинически это проявляется в синдроме Иценко-Кушинга.

Андростерома, которая синтезирует преимущественно андрогены, что приводит к развитию вирилизации у женщин.

Кортикоэстрома – выделяет эстрогены, вызывающие гинекомастию и вирилизацию у мужчин.

Существует также смешанные опухоли.

Все новообразования коры надпочечников делят на доброкачественные (аденомы) и злокачественные (карциномы). Точный диагноз имеет большое значение, так как удаление аденомы сопровождается практически полным излечением.

Наиболее часто из опухолей надпочечников встречается глюкостерома, которая может быть доброкачественной (аденома) и злокачественной (рак). Аденомы инкансулированы, округлой формы, небольших размеров (до 5 см). Опухоли большего размера, как правило, злокачественные. Они крупные (до 3 кг), мягкие, покрыты тонкой капсулой. На разрезе множественные некрозы, кровоизлияния, кальцификаты, кисты придают опухоли пестрый вид. Микроскопически раки отмечаются значительным клеточным полиморфизмом. В надпочечнике, содержащем опухоль, и в контрлатеральном органе наблюдаются выраженные атрофические изменения.

Во внутренних органах, в костях скелета, в коже, мышцах патологические изменения сходны с таковыми при болезни Иценко-Кушинга: артериосклероз, гипертрофия миокарда левого желудочка, миогенная дилатация полостей сердца, жировая дистрофия печени и цирроз, остеопороз, ожирение и т.д.

При развитии альдостеромы у больных развивается гиперальдостеронизм. В 1955 году Конн описал синдром первичного гиперальдостеронизма, вызванного аденомой коры надпочечников, удаление которой привело к полному выздоровлению больного. Для синдрома Конна характерны следующие симптомы: гипертензия, гипокалемия, гипохлоремический алкалоз, повышение уровня альдостерона, низкий уровень ренина, которые отмечаются у 100% больных. Несколько реже встречаются: протеинурия, гипостенурия, изменения ЭКГ, повышенный уровень калия в моче, мышечная слабость, ночная полиурия.

Патогенез заболевания связан с гиперпродукцией альдостерона, что приводит к задержке натрия в организме и выделению калия. Задержка натрия ведет к гипертонии, так как альдостерон усиливает действие норадреналина и повышает мышечный тонус артериол. Кроме того, избыток натрия ведет к повышению возбудимости мышц, вплоть до развития судорог. Потеря калия проявляется миастенией и парезами из-за уменьшения сократительной способности мышц. Полиурия развивается вследствие потери калия и в связи с антагонистическим действием альдостерона на антидиуретический гормон.

Миокардиопатии развиваются вследствие избыточной продукции минералокортикоидов и проявляются в виде некрозов миокарда. Изменения в почках связаны с недостатком калия и ведут к протеинурии, гипоизостенурии, полиурии. Морфологически в почках обнаруживаются гиперплазия и гидропическая дистрофия эпителия почечных канальцев. Гиперплазированный эпителий может закрывать просвет канальцев.

Андростерома встречается редко, преимущественно, у женщин в возрасте до 35 лет, вызывает вирилизацию, степень которой зависит от степени гормональной активности. У женщин уменьшается подкожно-жировой слой, увеличивается масса мышц, грубеет голос, отмечается рост волос на теле и конечностях, на лице. Грудные железы могут атрофироваться. Нарушается менструальный цикл. Самочувствие хорошее, а работоспособность может возрасти.

Макроскопически: опухоль инкапсулирована, поверхность красно-коричневого цвета, с очагами некрозов, кровоизлияний, встречаются кисты. Клетки обычных размеров с пузыревидными ядрами, образуют также и ацинарные структуры. В злокачественных опухолях отмечается выраженный ядерный и клеточный полиморфизм и атипизм.

У детей вирилизующие опухоли, как правило, злокачественные.

Гипофункция коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) наиболее часто встречается у детей вследствие кровоизлияния в кору надпочечника, родовой травмы, асфикции, острых инфекционных заболеваний (сепсиса, гриппа, скарлатины, дифтерии и др.).

Патогенез связан с выпадением функции надпочечников. Клинические симптомы включают нитевидный пульс, одышку, цианоз, повышение температуры, адинамию, потерю сознания. В крови гиперкалиемия, азотемия, гипогликемия, анемия. Возможно развитие комы. Из-за резкого снижения или отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшение всасывания их в кишечнике. Одновременно из организма выделяется жидкость. Потеря воды происходит также вследствие неукротимой рвоты и жидкого стула. Обезвоживание наступает за счет потери внеклеточной жидкости. В результате резкой дегидратации, уменьшается объем крови, что приводит к шоку. В большинстве случаев острая надпочечниковая недостаточность приводит к смерти.

При макроскопическом исследовании надпочечники часто имеют вид кисты, наполненной кровью. При микроскопии видны диффузные и очаговые, геморрагические и некротически изменения в надпочечниках.

Хроническая надпочечная недостаточность (болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь") – заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников с уменьшением продукции гормонов надпочечников. Деструкция коры надпочечников может быть результатом таких заболеваний, как туберкулез, кандидоз, токсоплазмоз, сифилис, амилоидоз, лимфогранулематоз, а также последствием лечения цитостатиками и кортикостероидами (подавление секреции АКТГ).

Патогенез обусловлен пониженной продукцией минерало- и глюкокортикоидов. Клинически различают две фазы: промежуточную и кризы. Для промежуточной фазы характерны жалобы на слабость, астению, адинамию, похудание (усиление распада белка и уменьшение жировой прослойки из-за недостатка глюкокортикоидов), гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек. Гипотония – одно из ранних и обязательных проявлений хронической надпочечниковой недостаточности. Основными симптомами криза являются коллапс, обезвоживание, гемоконцентрация, азотемия, гликемия.

Патологоанатомические изменения зависят от причинного заболевания.

В коже и слизистых оболочках видна гиперпигментация, в сердце – бурая атрофия миокарда. Наблюдается адаптивная гиперплазия клеток островков поджелудочной железы, атрофия слизистой желудка, гиперплазия лимфоидной ткани и вилочковой железы. Больные умирают от кахексии или недостаточности сердечно-сосудистой системы.