2. Загальна характеристика диференційованих олігофреній.

Справжня (первинна) мікроцефалія. Хворі вирізняються малими розмірами черепа (окружність голови ледве досягає 40 см) внаслідок дострокового заростання кісткових швів. Маса мозку 200-400 г. Є диспропорція між невеликим черепом і нормальним зростом. Характерна значна інтелектуальна недостатність – ідіотія чи імбецильність. Хворим властива живість емоційних реакцій, адекватне реагування на радісні і неприємні події. Але емоції нестабільні, хворі подразливі, гнівливі. Вони легко піддаються зовнішньому впливові, здатні до наслідування. Виробити навички навіть нескладних трудових процесів не вдається.

Фенілпіровиноградна олігофренія (фенілкетонурія). Належить до спадково зумовлених. Внаслідок малої кількості ферменту фенілаланінгідроксилази амінокслота фенілаланін не перетворюєтьсяна тирозин. Проміжний продукт фенілаланіну – фенілпіровиноградна кислота, нагромаджуючись в організмі, зумовлює затримку розвитку мозку. Психічна недорозвинутість у вигляді ідіотії чи імбецильності. У таких хворих спостерігається недостатня пігментація волосся, очей, шкіри. Ознаки захворювання проявляються на першому році життя: млявість, сонливість, слабка реакція на навколишнє середовище, або ж неспокій, плаксивість. Спостерігається також м'язова гіпертонія. Приблизно у 30% хворих бувють судомні припадки. своєчасна діагностика дозволяє запобігти розвитку олігофренії спеціальною дієтою, що не містить фенілаланіну, а також призначенням відповідних препаратів.

Серед олігофреній, що зумовлені хромосомною патологією, - хвороба Дауна. Пов'язана із наявністю зайвої аутосоми (трисомія по 21-й хромосомі). У хворих криво поставлені очі, великий язик, маленький ніс, короткі пальці, малий зріст. Спостерігається імбецильність чи ідіотія, але може бути й дебільність. Мислення конкретне. Хворі часто розгублюються, коли зустрічаються з чимось незвичним. Відносно добре розвинута механічна пам'ять. Мова розвивається пізно, вона дизартрична. Запас слів обмежений. Емоційна сфера відносно розвинута.

Рубеолярна ембріопатія – глибока олігофренія, що зумовлена ураженням плоду вірусом краснухи, який передався від матері у перші 3 міс. вагітності. проявляється ідіотією чи імбецильністю в поєднанні з фізичними дефектами: катарактою, вадами серця, ураженням слухового апарату, дефектами розвитку зубів, будови скелета і сечостатевих органів. Недоумкуватість супроводжується психомоторним збудженням, імпульсивністю поведінки, розладами сну.

Олігофренія внаслідок токсоплазмозу. Токсоплазма належить до найпростіших паразитів, що вражають різні органи і системи організму.

Ураження може відбуватися через плаценту або ж у ранньому дитинстві. Токсоплазма зумовлює менінгіт, енцефаліт, запальні явищах в органах зору. Бувають також судомні припадки на фоні ідіотії чи імбецильності.

Олігофренія внаслідок резус-несумісності. Досягає глибоких ступенів, спостерігаються також симптоми органічного ураження головного мозку: косоокість, дефекти слуху, судомні припадки та ін.

Олігофренія внаслідок пологової травми і асфіксії новонароджених. Інтелектуальна недостатність – від легкої дебільності до глибокої ідіотії. Структура недоумкуватості більш складна, ніж при інших формах олігофренії. Спостерігаються значні розлади уваги, пам'яті, втрата критики. Характерні підвищена стомлюваність і виснажливість. Інколи спостерігаються судомні припадки, парези і паралічі черепних нервів, явища церебрального паралічу.