Патогенез

Выделяют 6 линий патогенеза ОЛБ:

• радиационная токсемия — действие радиотоксинов и продуктов радиолиза воды на организм; лежит в основе клиники начального периода ОЛБ (симптомы интоксикации)

• цитостатический эффект — потеря способности стволовых клеток к делению; лежит в основе агранулоцитарного, геморрагического и анемического синдромов;

• радиационный капиллярит (при облучении более 7 Гр)

• функциональные расстройства (нарушение нейрогуморальной регуляции ведет к развитию вегетативно-сосудистых кризов)

• склерозирование (замещение функциональной ткани органов на соединительную)

• малигнизация (следствие онкомутагенного влияния радиации)

Классификация

Выделяют 6 клинических форм острой лучевой болезни в зависимости от дозы облучения:

1. костномозговая (1-6 Гр)

2. переходная форма (6-10 Гр)

3. кишечная (10-20 Гр)

4. токсемическая (сосудистая) (20-80 Гр)

5. церебральная (80-120 Гр). По особенностям клинической картины обозначается как молниеносная или острейшая лучевая болезнь

6. смерть под лучом (более 120 Гр)

Костномозговая форма - единственная форма ОЛБ, которая имеет периоды и степени тяжести. Течение типичной костно-мозговой формы ОЛБ характеризуется определенной цикличностью. Выделяют четыре периода. Первый – начальный период или период первичной реакции; второй – скрытый, или период мнимого благополучия; третий – период разгара; четвертый – период восстановления, выздоровления, разрешения.Инкорпорация радиоактивными веществами и местные поражения кожных покровов будут лишь утяжелять течение острой лучевой болезни. При инкорпорации РВ в значительных количествах клиника лучевой болезни имеет существенные отличия: 1. Происходит первостепенное повреждение “входных ворот” радионуклидами с развитием соответствующей клинической картины (радиационно обусловленные ларингит, фарингит, энтероколит, бронхит, конъюнктивит и др.)

2. Постепенное развитие выраженных морфологических изменений в критических органах (щитовидной железе – по I131, в печени, почках, миокарде – по Сs137, в костях и суставах – по Sr90, Рu239 и др), пик опухолевой активности 10-25 лет. 3. Длительное течение, связанное с периодом полураспада и периодом полувыведения радионуклидов из организма. 4. Возникновение осложнений в виде опухолей и системных заболеваний крови.

5. Более длительное, чем при лучевой болезни от пролонгированного облучения, сохранение нормальных показателей крови. 6. Менее определенный прогноз, чем при одинаковом по тяжести внешнем пролонгированном облучении. 7. Наличие радионуклидов в крови больных и в их выделениях, сопровождающееся облучением клеток крови, сосудов и выделительных органов. Степени тяжести костномозговой острой лучевой болезни (КМ ОЛБ) в зависимости от дозы облучения :

-лёгкая (1—2 Гр)

-среднетяжёлая (2—4 Гр)

-тяжёлая (4—6 Гр)

-крайне тяжёлая (более 6 Гр)

Периоды КМ ОЛБ:

-начальный (первичной реакции)

-мнимого благополучия

-разгара

Симптом	1 стадия (лёгкая)	2 стадия (среднетяжёлая)	3 стадия (тяжелая)	4 стадия ((крайнетяжёлая)
рвота	Нет или через 3 часа однократно	ч/з 1,5—3 часа 2 и > раза	ч/з 0,5—1,5 часа многократно	ч/з < 0,5 часа неукротимая
головная боль	Временная умеренная	Постоянная умеренная	Временная сильная	Постоянная сильная, спутанное сознание
слабость	Нет	Неустойчивая походка	Нуждаются в поддержке	Носилочные
температура	Нормальная	Субфебрильная (ближе 37 °C)	Субфебрильная (ближе 38 °C)	Выше 38 °C
гиперемия кожи	Румянец щёк	«Загар в майский день»	Явная гиперемия	Интенсивная гиперемия

-восстановления Начальный период (период первичной реакции) КМ ОЛБ

Начинается с момента действия радиации и длится от 1 до 5 дней, длительность зависит от дозы. Патогенетическая основа — радиационная токсемия. Основное клиническое проявление — интоксикация. Выделяют 5 опорных симптомов начального периода, являющихся клиническими критериями определения степени тяжести (так как они коррелируют с дозой): Период мнимого благополучия КМ ОЛБ Фаза «ходячего трупа» - фаза очевидного улучшения состояния здоровья связана с задержкой проявления нарушений в организме. Например, в то время как костный мозг мог быть разрушен и быстро делящиеся клетки костного мозга убиты радиацией, эффекты этого проявляются не сразу, а через некоторое время. Прогноз состояния человека в фазе ходячего трупа — мучительная смерть. В процессе мучительного умирания возможны нарушения сознания и впадение в коматозное состояние .

Объективно-бессимптомные изменения в крови :

Показатель	I стадия	II стадия	III стадия	IV стадия
Лимфоциты (Г/л) на 2—4 день	> 1	0,5	0,1—0,4	< 0,1
Лейкоциты (Г/л) на 7—9 день	> 3	2—3	1—2	< 1
Тромбоциты (Г/л)на 18—20 день	> 80	< 80	период разгара	период разгара
Время наступления агранулоцитоза	Нет	20—30 день	8—20 день	До 8 дня

Период разгара КМ ОЛБ

Выражается в 9 клинических синдромах:

• Агранулоцитоз

• Геморрагический синдром

• Анемический синдром

• Оральный синдром

• Кишечный синдром

• Поздний радиационный гепатит

• Синдром радиационной кахексии ( крайнее истощение организма

• Синдром инфекционных осложнений

Период восстановления— постепенной нормализацией нарушенных функций. Продолжительность 3–6 мес, в тяжелых случаях 1–3 года, может перейти в хроническую форму.

Переходная форма – при облучении 6 -10 Гр ,как правило , форма острой лучевой болезни средний тяжести . Проявляется как конец костномозговой формы ОЛБ и начало кишечной формы ОЛБ.

Кишечная форма - при облучении 10 –20 Гр. Первичная реакция развивается в первые минуты, длится 3-4 дня. Многократная рвота появляется в первые 15-30 минут. Характерны боли в животе, озноб, лихорадка, артериальная гипотензия. Часто в первые сутки отмечается жидкий стул, позднее возможны явления энтерита и динамической кишечной непроходимости. В первые 4-7 суток резко выражен орофарингеальный синдром в виде язвенного стоматита, некроза слизистой полости рта и зева. С 5-8 дня состояние резко ухудшается: высокая температура тела, тяжелый энтерит, обезвоживание, общая интоксикация, инфекционные осложнения, кровоточивость. Летальный исход на 8-16 сутки.

При гистологическом исследовании погибших на 10-16 день отмечается полная потеря кишечного эпителия, обусловленная прекращением физиологической регенерации клеток. Основная причина летальности обусловлена ранним радиационным поражением тонкого кишечника (кишечный синдром).

Токсемическая форма - при облучении 20 –80 Гр. Первичная реакция отмечается с первых минут, возможны кратковременная потеря сознания и нарушение двигательной активности. Развиваются тяжелые гемодинамические нарушения с резко выраженной артериальной гипотензией и коллаптоидным состоянием. Четко проявляется интоксикация вследствие глубоких нарушений обменных процессов и распада тканей кишечника, слизистых, кожи. Нарушается функция почек, что проявляется в олигоурии. Летальный исход наступает на 4-7 сутки.

Церебральная форма возникает при облучении в дозе свыше 80—100 Гр. Для клинической картины характерно появление после облучения однократной или повторной рвоты и жидкого стула, развития ранней преходящей недееспособности, проявляющейся временной, в течение 20—30 мин, потерей сознания, прострацией, обусловленных острым нарушением функций ЦНС вследствие одновременного поглощения нервной тканью большого количества энергии. В первые часы после облучения появляется выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (20—30 х 109/л), глубокая лимфопения с развитием к концу первых — началу вторых суток агранулоцитоза, исчезновением из крови лимфоцитов.

В дальнейшем появляется психомоторное возбуждение, дезориентация, атаксия, клонические и тонические судороги, гиперкинезы, расстройства дыхания, коллапс, сопор и кома. Смерть наступает от паралича дыхания в первые часы или первые 2-3 сут. «Смерть под лучом» - лучевое воздействие в дозах, составляющих 250-300 Гр и более, вызывает гибель живого организма.

Осложнения острой лучевой болезни - Нарушения кроветворения (устойчивое снижение уровня лейкоцитов и, возможно, эритроцитов), возникновение в отдаленный период после облучения лейкозов;

- Полное облысение, развитие рубцовых изменений на коже;

-Формирование артериальной гипертензии;

- Поражение хрусталика с возможным формированием катаракты;

- Опухоли различной локализации.