Вопрос 1

Муковисцидоз

Краткий патогенез

Мутация гена, кодирующий белок –регулятор мембранной проводимости (а именно хлора) эпителиальных клеток (снижние секреции хлора и повышение всасыв натрия, следовательно увеличивается всасываемость воды, следовательно слизь бронхов обедняется водой и нарушается восходящий ток слизи, следовательно и нарушение местных защитных свойств и, как следствие, присоединение бактериальной инфекции.

Вопрос 2

Все правильно, но я бы добавил бы еще анализ мокроты

Исследование функциии внешнего дыхания, может быть еще кровь на йоны (точно не знаю в книгах нет)

Вопрос 3

Заболевание наследственное – мутация гена 7 хромосомы

д

Вопрос 4

Изменение ионного состава, твердые массы (из-за снижения воды),зловонного запаха, некачественное переваривание пищи, т.к. нарушается функция поджелудочной железы, печени), дисбактериоз

Вопрос 5

Увеличится (более 70 ммоль на литр – достоверный признак)

Лечение

Улучшение отхождения мокроты (см выше в пред задачах)

Антибиотикотерапия,

Нормализация питания

Ферментотерапия

Жирорастворимые витамины

Короче говоря симптоматическая терапия

3 Задача 133

Девочка 7 мес. Поступила в клинику на 4 день болезни

Данные анамнеза: заболевание началось с повышения температуры до 38,0 С…

1. О каком заболевании можно думать: Ветряная оспа, типичная,

тяжелая форма

2. План обследования: общий анализ крови, общий анализ мочи,

детальное обследование кожи больного: наличие пузырьковой сыпи с

прозрачным содержимым без выраженных воспалительных явлений, без

инфильтрации оснований пузырьков. Обнаружение одновременно с везикулами

корочек и папул, разбросанность элементов по всему телу, повышение

температуры тела и нарушения самочувствия в период высыпания.

3. План лечения:

• Элементы сыпи смазывать ежедневно 2-3 раза в день спиртом или

1% бриллиантового зеленого.

• Гигиенические ванны с добавлением перманганата К.

• Тяжелые формы : назначение АБ, обильное питье,

дезинтоксикационная терапия, иммуноглобулин 0,2 мл на 1 кг массы,

интерферон, цитозар.

• Гигиенические нормы: коротко остричь ногти, ежедневная смена

постельного и нательного белья

4. Диф. Диагноз:

• пиодермия и импетиго – сгруппированность элементов на отдельном

участке тела, содержимое пузырька гнойное.

• Строфулюс – плотные узелковые элементы, на разгибательной

поверхности рук и ног

• Укусы насекомых (комаров) – на открытых частях тела , пузырьков

не бывает.

5. Когда закончится заразный период: изоляционный период с 11

по21 день после начала заболевания.

Бил 48

1 Причиной атрезии, по всей вероятности, является отставание реканализации. Непроходимость просвета может быть следствием перенесенного в период внутриутробного развития воспалительного процесса или механического сдавления опухолями, кистами, желчными камнями. 

Лечение - чисто хирургическое. Цель операции - создать отток желчи в пищеварительный тракт. Это возможно в среднем в 20% случаев. Наиболее благоприятным моментом для операции является конец первого и начало второго месяца жизни ребенка, т. е. пока еще не наступили необратимые изменения в печени. Ю. Ф. Исаков и С. Я. Долецкий также рекомендуют предпринимать оперативное лечение между 1-м и 2-м месяцем. Позднее развивается цирроз печени и вероятность выздоровления очень мала. Гроб считает, что и при наступившим циррозе ребенка следует оперировать, так как в этом возрасте регенеративные возможности очень большие. Оперативному вмешательству подлежат только дети с атрезией экстрагепатальных желчных путей. Очень важно предварительно исключить гепатит, так как любое оперативное вмешательство и наркоз при гепатите ухудшают состояние пораженной печени. Операция при гепатите неминуемо приведет ребенка к смерти. Имея это в виду, следует пробную лапаратомию предпринимать не ранее 3-го месяца. Если речь идет о гепатите, то к этому моменту может наступить полное выздоровление и тогда операция становится излишней.

2 Задача 76.

Мальчик 5 лет. Осмотрен участковым педиатром в связи с температурой до 38.7

Диагноз: Ревматизм I, активная фаза, полиартрит.

Обоснование диагноза:

Недавно перенесенная ангина в анамнезе.

Бледность кожи, синева под глазами, стал часто потеть во сне- вегетативная симптоматика.

Бледно-розовая, кольцевидная сыпь на сгибательных поверхностях предплечий и на туловище.

Гипертрофированные миндалины, кариозные зубы- очаги хронической инфекции.

Тахикардия, расширение левой границы сердца, систолический шум- признаки кардита, поражения митрального клапана.

Поражение коленного и локтевого сустава- полиартрит.

Повышенные лейкоциты, сдвиг лейкоцитарной формулы влево- активное микробное воспаление.

Очень сильно повышенное СОЭ- активный аутоиммунный процесс.

Б/х- повышение СРБ, повышение гамма глобулина- иммунное воспаление.

План дальнейшего обследования:

Эхокардиография

Мазок на стрептококковую культуру из зева.

Определение антистрептококкового антигена в крови.

Принципы лечения:

Антибактериальное лечение: препараты пенициллинового ряда, при их непереносимости- цефалоспорины, макролиды и др.

Антиревматическое лечение- препараты хинолинового ряда: плаквенил, делагил.

Симптоматическое лечение.

Профилактика данного заболевания у девочки:

У нужно провести диагностику стрептококковой инфекции, при необходимости ее лечение, а именно в течении не менее 5 дней пенициллин, далее однократно бензилпенициллин.

Как протекает это заболевание у взрослых? – У взрослых ревматизм протекает легче чем у детей, после 25 лет частота и тяжесть ревматических атак уменьшаются.

3 Задача 143

Девочка 4 лет.

Данные анамнеза6 ребенок от нормальной беременности, срочных родов. Росла и развивалась нормально. Вскармливалась ждо 2 мес. Естественно…

Диагноз: краснуха

С какими заболеваниями необходимо проводить диф. Диагноз: Корь, аллергическая сыпь, скарлатина, инфекционный мононуклеоз, псевдотуберкулез.

Назначьте лечение: симптоматическое - постельный режим, обильное питье, рациональное питание, жаропонижающие, витамины.

Какие могут быть осложнения: полиартрит энцефалит, у беременных: эмбрио- и фетопатии.

Какие профилактические мероприятия необходимо провести:

В очаге: больного изолируют на 5 дней с момента появления сыпи, контактировавшие с ним дети остаются в коллективе, но подлежат ежедневному осмотру в течение 21 дня, беременных изолируют наблюдают в течение 21 дня.

Специфичекая профилактика: живая ослабленная сыворотка 12 мес, 6 лет, 13 лет для девочек.

Бил 49

1 Задача №24

Ребенок 5.5 мес.Данные анамнеза: родился с массой тела 3450 г, длиной 50 см, от здоровых родителей в срок, в октябре

Диагноз: рахит II ст, период разгара, острое течение.

Факторы, способствовавшие развитию рахита: с 2-х месяцев находится на искусственном вскармливании (в коровьем молоке низкое содержание вит Д), неправильный режим гуляния и недостаточное количество времени, отведенное для гуляния. Ничего не сказано о проведении профилактики развития рахита. Возможно, она не проводилась.

Б/х анализ крови: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, высокий уровень ЩФ.

Дефекты работы участкового педиатра с этим ребенком: не следил за проведением профилактики развития рахита, режимом гуляния. Пропустил начальный период рахита. Вобщем, какой-то неответственный товарищ.

Лечение:

Вит Д в суточной дозе 4000-6000 МЕ (курсовая доза: 600000 МЕ), затем по 10 vru (400 МЕ) в сутки

ИЛИ: лечение с помощью УФО (10-15 сеансов на курс лечения), при этом вит Д не назначается

Цитратная смесь (для улучшения резорбции вит Д в кишечнике) по одной чайной ложке в день 10-12 дней.

2 Задача 90.

Мальчик 3 лет, поступил в приемное отделение городской больницы в связи с тем, что во время бега упал, а через 1,5 часа после травмы появились боли и

Диагноз: Гемофилия.

Боль в суставах возникла через 1.5 часа после падения, так как она является результатом напряженных гемартрозов, которые образовались в результате относительно медленных, не останавливавшихся кровотечений в полости суставов, а не результатом непосредственно прямой травмы суставов.

Дополнительные методы исследования:

Определение активности 8 и 9 факторов свертывания.

Прямое определение мутаций генов 8 и 9 факторов свертывания крови.

Узи органов брюшной полости- диагностика сочетанных аномалий.

Осложнения:

Анемия легкой степени.

Могут быть компрессионные явления в результате сдавления сосудов и нервов гематомами.

Может развиваться задержка интеллектуального развития в результате небольших внутричерепных кровоизлияний.

Лечение:

Заместительная терапия концентратами 8 и 9 го факторов свертывания.

Эпсилонаминокапроновая кислота.

3 Задача 134

Ребенок 2 лет 8 месяцев, эаболел 3.03.01

Данные анамнеза: внезапно повысилась температура тела до 38,5 С и

появились катаральные явления…

1. Диагноз: корь, типичная, средней тяжести, периодугасания сыпи,

вторичный (поздний)круп (ларингит), стеноз гортани 2 степени.

2. План обследования: общий анализ крови и мочи, Ретроспективная

диагностика кори (РТГА, РН, РСК) – нарастания титра специфических АТ к

10-14 дню болезнине менее чем в 4 раза. Экспресс-диагностика:

иммунофлюоресцентным способом проводится исследование глоточных смывов.

3. Наиболее вероятная причина удушья и изменение тембра голоса:

изменение тембра голоса - отечность и воспаление слизистой оболочки

подсвязочного пространства гортани. Причины удушья коревой круп ( при

язвенно-некротическом процессе в гортани в период пигментации, при

язвенно-некротическом стоматите).

4. План лечения:

• Постельный режим до нормализации температуры

• Диета: пища механически и термически щадящая, обильное питье

витаминизир. жидкостей.

• Жаропонижающие средства (парацетомол)

• Витамины

• При частом кашле: микстура от кашля, отвар трав, пертуссин

• При признаках асфиксии: интубация трахеи или трахеостома.

5. Есть ли специфическая профилактика данного заболевания, в

какие сроки и когда ребенок может быть выписан домой: иммунизация живой

ослабленной вакциной, вводят по 0,5 мл подкожно (под лопатку или в

области плеча) или внутримышечно. Сроки: в 12 мес. и в 6 лет. На 6-15

сутки м.б.катаральные явления и повышение температуры.

не вакцинированные и не болевшие дети изолируются с 8 до 17 дня с

момента контакта, а получившие Ig до 21 дня.

Бил 50

1 Задача 40.

Мальчик поступил в стационар в возрасте 24 дней, переведен из отделения хирургии новорожденных.

Данные анамнеза. Матери 21 год. Беременность 1-я, в первом триместре неоднократно были обмороки,

1. Поставьте диагноз.

Перинатальная энцефалопатия. гипертензионный синдром, судорожный синдром, мышечной дистонии, врожденный порок развития, анемия.

Тут скорее всего хроническая внутриутробная гипоксия плода в связи со сжатием сосудов матки при черезмерно сильных, продолжительных или слишком частых схватках(неоднократные угрозы выкидыша).Кроме того возможно еще и наложение постнатальной асфиксии ( у ребенка наблюдалась сердечно-легочная недостаточность после операции).

Гидроцефальный синдром, переходящий на фоне уменьшения отека мозга в гипертензионно-гидроцефальный синдром- с-м Грефе (Отставание верхнего века при движении глазного яблока книзу, при котором между верхним веком и верхним краем радужной оболочки видна белая полоска склеры), а при прогрессировании синдрома увеличение размеров родничков, нарастание окружности черепа(у нашего ребенка: увеличение окружности головы(38,5 при N36-37), большой напряженный родничок, , расхождение сагиттального шва ).Также при этом синдроме: беспокойство ребенка, срыгивание, наруш-е сна, усиление двиг-ной активности, переходящей в мыш. гипертонус , тремор. Также на этот синдром указывают: нейросонография( наличие гипертензии, т.к. увеличены все желудочки), данные ликвора(очень много белка).

Это происходит из-за возникающих гемодинамических и метаболических нарушений, которые приводят к развитию гипоксически-ишемических повреждений в-ва мозга и внутричерепных кровоизлияний.

Судорожный синдром-судороги полиморфного характера. Могут прератиться по мере исчезновения гемодинамических расстройств, стихания явлений отека мозга внутричерепн. гипертензии.

Мышечной дистонии-гипотония мышц.

Анемия(см.анализ крови), т.к. возможно не только кровоизлияние в мозг , но и геморрагии во внутр. органы с разрывом и без(субкапсулярные гематомы печени, , селезенки, в легких, надпочечниках)

2. Назначьте план дальнейшего обследования.

Осмотр окулистом, т.к. сосудисты системы глаза и мозга тесно связаны между собой a наруш-е кровоснабж-я в мозге , влечет изм-я на глазном дне, выражающиеся в отеке и кровоизлияниях.

-рентгенография черепа в 2-х проекциях(для искл-я переломов).

-кровь на глюкозу-м.б. гипогликемия.

Микроскопия переф. крови, опред-е железа сыворотки,

Следующее особо не нужно, но на всякий случай пишу:

Компьютерная томография головного мозга помогает объективизировать гипоксические изменения мозговой ткани в структурах мозжечка и ствола мозга, которые недостаточно четко выявляются при нейросонографии.

Электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование выявляет очаги эпилептической активности. Большое значение ЭЭГ-исследование имеет для выделения группы риска по судорожному синдрому и диагностики клинически "немых" приступов.

Центрифугирование спинномозговой жидкости.

Диф. диагноз с рахитом-на витамин Д

Диф. диагноз с наследствен. наруш-ми обмена в-в –фенилкетонурия, галактоземия.

3. Ваш план лечения.

-Переливание эритромассы.

-Борьба с отеком мозга под контролем нейросонографии, назначаются диуретики ( дикарб) по схеме, блокаторы Ca-канала.

-Ликвидация судорожного синдрома-седативная терапия(фенобарбитал, седуксен)

-Ноотропы(ноотропил, глицин,энцефабол)

-Ангиопротекторы-трентал, кавинтон, циннаризин)

-Физиотерапия, массаж, ЛФК

4. Оцените динамику антропометрических параметров.

Масса при рождении 3350г, длина 51 см, окр. головы 36.5 см, окружность груди 32 см.(Н33-35см) . МРП=65(Н60-75)

Должен был набрать: 550гр., коружность головы увеличиться на 1см., груди на 1 см.

Масса тела 3470 гр. окружность головы 38.5 см, окружность груди 34.5 см.

Динамика:массы недобрал 430гр., окружность головы увеличена на 1,5 см от нормы, грудь в пределах нормы.

5. Рассчитайте суточный объем питания данному ребенку.

По формуле Шкарина: 800-50(8-3недели)=550мл. Если считать , что 4 недели a600мл

Объемный способ: 1/5 массы тела в сутки=694мл

2 Задача №96

Мальчик 6 лет, в Сочи переболел ангиной, лечился пенициллином, аскорутин, супрастин. Через 2 дня сыпь, множественные экхимозы. Нарушена отшнуровка тромбоцитов.

1. Поставьте диагноз.

Тромбоцитопеническая пурпура.

2. С какими заболеваниями необходимо проводить диф. диагноз?

Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру следует дифференцировать с другими тромбоцитопениями, возникающими в связи с инфекцией, интоксикацией (цитомегалия, краснуха, корь, инфекционный мононуклеоз и другие инфекции, а также сепсис). К инфекционным пурпурам относят те, которые развиваются в разгар инфекционного заболевания и обратная динамика которых определяется именно течением инфекционного процесса.

Гипопластическая тромбоцитопеническая пурпура может быть симптомом гипо- и апластических анемий и лейкозов.

В периферической крови у больных с гипопластическими анемиями чаще наблюдается панцитопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, снижение числа ретикулоцитов. В пунктате костного мозга уменьшается количество мегакариоцитов.

Для клиники лейкозов типично повышение температуры, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. В анализе крови отмечается большое количество незрелых клеток (до 95%). Окончательный диагноз ставится после костно-мозговой пункции. Миелограмма имеет клеточный характер, с высоким содержанием бластных форм.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением коллагенозов и других аутоиммунных заболеваний. Чаще всего она сопутствует системной красной волчанке.

Тромбоцитопения является симптомом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, встречается при гельминтозах, тяжелых отравлениях, почечной и печеночной недостаточности.

3. План дополнительного обследования

Определение ретракции кровяного сгустка (снижается).

Резистентность капилляров, которая определяется пробами: манжеточный, щипковый и др., резко нарушена у детей в период гематологического криза.

4. План лечения.

Все больные с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой должны быть госпитализированы. В период криза ребенок должен соблюдать строгий постельный режим. Назначается физиологическая диета. Во время частых носовых кровотечений, а также при наличии геморрагических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости, они должны получать пищу в охлажденном виде, так как горячая пища может усилить кровотечение. При кровотечениях из желудочно-кишечного тракта пища должна быть охлажденной, жидкой или полужидкой.

Показана иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами. Преднизолон назначается в суточной дозе 2 мг на кг массы тела на 3 недели. При достижении полной клинико-гематологической ремиссии, доза преднизолона уменьшается с последующей отменой.

Альтернативной терапией может быть введение внутривенного иммуноглобулина (Ig в/в).

Для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры применяют препараты интерферона: реаферан, интрон-А, роферан-А. Курс составляет 6 недель.

В качестве дополнительной терапии назначают препараты кальция, дицинон, АТФ, жженая магнезия, витамин В6.

5. Какие факторы могли способствовать развитию заболевания?

У ребенка вероятна наследственная предрасположенность к заболеванию. Разрешающим фактором стала фолликулярная ангина, которую начали лечить пенициллином, при этом вероятно образовались антитела к тромбоцитам.

3 Задача 140

Мальчик 5 лет

Данные анамнеза: рос и развивался нормально, но часто болел ОРВИ. С 3 лет посещает детский сад…

Поставьте диагноз: Ветряная оспа

Назначьте лечение:

Назначите лечение: Элементы сыпи смазывать ежедневно 2-3 раза в день спиртом или 1% бриллиантового зеленого.

Гигиенические ванны с добавлением перманганата К.

Тяжелые формы : назначение АБ, обильное питье, дезинтоксикационная терапия, иммуноглобулин 0,2 мл на 1 кг массы, интерферон, цитозар.

Гигиенические нормы: коротко остричь ногти, ежедневная смена постельного и нательного белья

Какие противоэпидемические мероприятия необходимо провести: в очаге - больного изолируют на срок контагиозности (до 5 дня с момента последнихвысыпаний), контактные и неболевшие дети разобщаются на21 день с момента контакта, если точно известна дата заболевания то с 11 по 21 день.

Какие могут быть осложнения при данном заболевании:

Вирусные: менингоэнцефалит, поражение лицевого и зрительного нервов, нефриты, миокардиты, гепатиты, кератиты

Бактериальные: флегмона, рожа, лимфаденит, импетиго, пневмония, пиодермия, гнойный коньюктивит.

С какими заболеваниями необходимо проводить диф. Диагноз: пиодермия, импетиго, строфулюсы, герпетическая инфекция, укусы насекомых.

Бил 51

1 Задача №21

Мальчик в возрасте 5 месяцев поступил в больницу с жалобами матери на плохой аппетит, отставание в весе, изредка запоры.

Нет, физическое развитие ребенка не соответствует его возрасту. В 5 мес ребенок должен весить 6850г. Эластичность кожи и ее тургор должны быть в норме. Подкожно-жировой слой должен быть хорошо развит, особенно в области лица и живота. Стул должен быть 1-2 р/день

Диагноз: Постнатальная гипотрофия III ст

Степень: см вопрос №2

Причины:

Алиментарные (режим кормления в первые месяцы не соблюдался, на 2-ом месяце переведен на искусственное вскармливание, в настоящее время потребляет недостаточное количество пищи – 750 мл/сут, не получает прикорм)

Инфекционные заболевания: перенс сепсис, пневмонию, 2 раза ОРВИ

Лечение:

В предрепарационные пер (3-4 нед):

Расчет объема питания – на должную массу

Начинают с 2/3, ?, 1/3 возрастной нормы

Желательно грудное молоко или адаптированные смеси

Количество кормлений – 10 раз/сутки (кажд 2ч), при достижении 2/3 от суточного объема – 7 приемов (кажд 3ч)

Допустимая прибавка суточного объема пищи – 100-150 мл каждые 2 суток

Период репарации:

Увеличивается количество пищевых ингредиентов и калорийность в суточном рационе на 1 кг массы тела до: белки – 4-5г, жиры – 6-7г, углеводы – 16-20г, калории – 160-170

Для коррекции белка – обезжиренный творог до 20г/сут

Для коррекции жиров – сливки

Для коррекции углеводов – фруктовые соки, фруктовые пюре, 5% глюкоза

Медикаментозная терапия:

Ферменты – панкреатин, креон

Витаминотерапия – парентерально С, В1, В6

Регидратация: 120-130 мл/кг

2 Задача № 117

Мальчик 3 г, 6 мес.Данные анамнеза: ребенок от 1-й нормально протекавшей беременности, от нормальных и срочных родов.

Сахарный диабет инсулинозависимый, спорадический. Кетоацидотическая кома 3 ст.

Дополнительные исследования:

Биохимический анализ крови (холестерин, белок, липиды, мочевина, креатинин, АЛАТ, АСАТ)

Электролитный состав (натрий, калий, хлор)

Общий анализ крови: гемоглобин, гематокрит

Определение уровня гликированного гемоглобина

Определение гликемического профиля

Контроль диуреза

3.Лечение:

Инфузионная терапия – 75-100мл на кг массы тела (Раствор Рингера или 5-10% раствор глюкозы.) В первые 6 часов наиболее интенсивно, далее по убывающей.

контроль за диурезом ( при отсутствии – отводить мочу катетером, после 4 часового отсутствия диуреза – лазикс)

Препараты калия в случае гипокалийемии и/ или инфузии раствором глюкозы.

Инсулинотерапия - инсулин короткого действия 1 ед/кг в\в – первая доза, вторая – половина от первой, далее по показателям гликемии.

Коррекция КЩС – инфузия раствора бикарбоната натрия.

Капельница с карбоксилазой, витаминами группы В и аскорбиновой кислотой.

Гепарин 200 ед. на 1 кг массы тела.

25 % раствор сернокислой магнезии в каждую капельницу из расчета 0.2 на кг массы тела.

АБ широкого спектра на время инфузионной терапии.

Для лечения коллапса ГК, адреналин, норадреналин, препараты кальция

4. Обоснование фазы см. предыдущие подобные задачи. 3 стадия т.к. нет сознания.

5. Снижение уровня рН крови – ацидоз декомпенсированый, сильный недостаток оснований ВЕ -12 – ацидоз.

3 Задача 144

Ребенок 6 лет при диспансерном обследовании в детском саду, который он посещает выявлена реакция манту размером 8 мм папула и 10 мм гиперемия..

Диагноз: проба Манту положительная, свидетельствующая об инфицированности ребенка tbc.

Какова ваша оценка вакцинации ребенка вакциной ВCG и пробы Манту, сделанные в 1,5 года: проба Манту отрицательная, возможно, что вакциной ВCG, была сделана в малой дозе или вообще не сделана, та как рубчик, который отмечается на плече отсутствует.

Рентген грудной клетнки, для определения возможных очагов tbc, проба Пирке (для определения индивидуальной чувствительности к туберкулину).

Какие данные следует уточнить в эпидемическом анамнезе: был ли контакт с больными tbc, почему проба Манту ставилась только 1 раз.

К какому специалисту следует направить ребенка: фтизиатр

Бил 52

1 Задача 42.

Мальчик 5 месяцев, доставлен в отделение патологии раннего

возраста в связи с судорогами.

Данные анамнеза: 2-я беременность (1-я закончилась медабортом), протекала с анемией и токсикозом в 1-м триместре

Задание:

1.Предварительный диагноз

Перинатальная энцефалопатия. Судорожный синдром. Осложненный поствакцинальный период.

гипертензионно-гидроцефальный синдром не наблюдается, т.к. нет увеличения размеров головы.

2.План обследования

-Осмотр окулистом, т.к. сосудисты системы глаза и мозга тесно связаны между собой a наруш-е кровоснабж-я в мозге , влечет изм-я на глазном дне, выражающиеся в отеке и кровоизлияниях.

-Нейросонография- двухмерное ультразвуковое исследование анатомических структур мозга через большой родничок - позволяет установить перивентрикулярное кровоизлияние, очаги лейкомаляции, расширение желудочковой системы - вентрикуломегалию [5, 10]. Нейросонография позволяет провести дифференциальную диагностику с пороками головного мозга. Признаки гипоплазии мозга: увеличение субарахноидальных пространств, расширение межполушарной щели, вентрикуломегалия, повышение плотности в области паренхимы мозга без четкой дифференциации извилин, порэнцефалия. Галопрозэнцефалия - увеличение одного желудочка, тени, повышение эхоплотности от стволовых структур мозга, снижение плотности от паренхимы мозга [7]. При клинико-нейросонографических сопоставлениях выявляется корреляция числа лейкомаляций и неврологических исходов. Множественные лейкомаляции в обоих полушариях, обнаруживаемые у больных по данным нейросонографии в остром периоде заболевания, сочетаются с синдромом двигательных нарушений и грубой задержкой психомоторного развития в восстановительном периоде. Компьютерная томография головного мозга помогает объективизировать гипоксические изменения мозговой ткани в структурах мозжечка и ствола мозга, которые недостаточно четко выявляются при нейросонографии

-Исследование ликвора(на кровь, содержание белка, давление).

-рентгенография черепа в 2-х проекциях(для искл-я переломов).

-кровь на глюкозу-м.б. гипогликемия.

-Кровь на воспаление и анемию.

3. План лечения

-Борьба с отеком мозга под контролем нейросонографии, назначаются диуретики ( дикарб) по схеме, блокаторы Ca-канала.

-Профилактика судорожного синдрома-седативная терапия(фенобарбитал, седуксен)

-Ноотропы(ноотропил, глицин,энцефабол)

-Ангиопротекторы-трентал, кавинтон, циннаризин)

-Физиотерапия, массаж, ЛФК

4 Были ли противопоказания для вакцинации?

Да, были. Можно было заподозрить прогрессирующее заболевание нервной системы( перинатальная энцефалопатия) , и в этом случае делать не АКДС , а АДС.

Также противопоказанием для этой вакцины являются афебрильные судороги в анамнезе.

5. Что могло спровоцировать судороги?

Вакцинация. Коклюшный компонент. Судороги могли возникнуть также и опосредованно, в ответ на повышение температуры.

2 Задача №95

Девочка 8 лет. Боли в животе, ухудшился аппетит, затем боли в правом коленном суставе, лейкоциты – 182, бласты – 98%, Миелограмма: недиф. кл. – 82%.

1. Поставить диагноз.

Острый лейкоз.

2. План дополнительного обследования.

Морфологическое, иммунологическое, цитохимическое исследования костного мозга. Рентгенография трубчатых костей.

3. Какое исследование позволит уточнить форму заболевания?

Морфологическое, иммунологическое, цитохимическое исследования костного мозга.

4. План лечения.

В настоящее время для лечения острых лейкозов применяют химиопрепараты, гормоны, лучевую терапию, гормонотерапию.

Основная задача лечения это максимальная санация организма от лейкозных клеток.

Разработаны программы цитостатической терапии, которые применяются в зависимости от патоморфологических форм, особенностей течения заболевания. Эти программы позволили добиться ремиссии у 80-95% детей.

Современное химиотерапевтическое лечение осуществляется в соответствии с данными клеточной кинетики. От этого зависит очередность и ритм введения цитостатиков.

С позиции клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы:

Первая группа – это химические агенты, действующие на клеточный цикл.

Вторая группа – вещества, действие которых проявляется независимо от цикла (циклонеспецифические).

Применяют следующие группы препаратов:

1. Антиметаболиты: 6-меркаптопурин, метотрексат.

2. Глюкокортикоиды.

3. Растительные алкалоиды: винкристин.

4. Алкилирующие: циклофосфон.

5. Антибиотики: рубомицин.

6. Ферменты: L-аспарагиназа.

План лечения:

1. Сочетание цитостатических препаратов. Комбинировать необходимо препараты различной фазово- и циклоспецифичности, чтобы охватить большее количество лейкозных клеток.

2. Соблюдать цикличность и прерывистость в применении терапии.

Лечение детей, больных острым лейкозом химиопрепаратами включает в себя следующие этапы:

1. Терапия индукции ремиссии заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по эффективной программе.

2. Консолидация (укрепление) ремиссии путем проведения через 1-2 месяца 1-3 курсов интенсивной химиотерапии.

3. Профилактика нейролейкоза. Проводят через 1-2 месяца ремиссии введением интертекально химиопрепараты или краниоспинальной g-терапией,

4. Терапия в период ремиссии. Это лечение проводится постоянно, ежедневно в течение 5 лет полной ремиссии и периодически прерываются курсом интенсивной полихимиотерапии (реиндукция). Лечение в ремиссии – это максимальная редукция бластных клеток. В период ремиссии пролиферирующие лейкозные клетки составляют всего лишь 2-8%, против 20-80% в остром периоде). Неделящиеся лейкозные клетки представляют собой длительно живущую лейкемическую популяцию с большим временем кругооборота. Это дает возможность нормальному гемопоэтическому клону с коротким временем репродукции восстановить свою массу, что и определяет состояние ремиссии.

Симптоматическая терапия включает:

1. Трансфузионную заместительную терапию.

2. Дезинтоксикационная терапия.

3. Лечение инфекционных осложнений.

4. Профилактика и лечения нейролейкоза.

5. Иммунотерапию.

В настоящее время активно проводят пересадку костного мозга.

5. С какими заболеваниями по клинической картине необходимо проводить диф. диагноз.

Дифференциальный диагноз острого лейкоза необходимо проводить с большой группой заболеваний, протекающих с увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки (инфекционный мононуклеоз, лимфограноломатоз, ретикулосаркома и др.),

В ряде случаев острый лейкоз приходится дифференцировать с заболеваниями, где выражен анемический и геморрагический синдром (гипопластическая анемия, болезнь Верльгофа).

Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз является доброкачественным заболеванием и протекает в виде эпидемических вспышек. В клинике отмечаются катаральные явления в носоглотке, умеренное увеличение печени, селезенки. В крови – увеличение зрелых лимфоцитов. При лимфогранулематозе имеется ограниченное увеличение лимфоузлов, зуд кожи, потливость. При пункции лимфоузла выявляются клетки Березовского-Штернберга.

Более трудная задача дифференцировать острый лейкоз с лимфосаркомой. Лимфоузлы плотные, нередко спаяны между собой и тканями.

При болезни Верльгофа нет признаков интоксикации, увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки, нет бластных клеток, самочувствие ребенка удовлетворительное. Костномозговая пункция решает сомнения.

При гипопластической анемии отсутствуют гиперплазия лимфатических узлов, печени, селезенки. Отсутствуют бластные клетки. Костный мозг опустошен.

3 Задача 145

Ребенок 3 лет

Данные анамнеза: от 1 беременности, протекавшей без осложнений.Роды в срок, закричал сразу, масса при рождении 3200…

Первичный tbc комплекс

Какие данные следует уточнить в анамнезе жизни больного: была ли сделана БЦЖ в роддоме, ставились ли пробы Манту, был ли контакт с больным tbc?

Считаете ли ВЫ рентгенологические данные типичными для данного заболевании: Да, так как это свидетельствует о наличии первичного очаг в легочной ткани: воспаление в регионарном лимфатическом узле и специфическое воспаление в легочной ткани.

В каком лечебном учреждении необходимо проводить лечение: в tbc стационаре и в санаториях соответствующего профиля.

Назовите основные 3-4 препарата, применяемые для лечения заболевания ребенка: препараты 1 ряда - изониазид, метазид, салюзид , АБ широкого спектра действия (стрептомицин, стрептосалюзид), парааминосалициловая кислота, 2 ряда – протион, циклосерин, тибон, канамицин. Полусинтетические АБ и этамбутол.

Бил 53

1 Задача 46.

Мальчик поступил в стационар в возрасте 5 дней.Данные анамнеза: матери 31 год, по профессии стеклодув,

диагноз: кефалогематома. Омфалит. Гнойный конъюктивит.

план обследования: нейросонография

оценка динамики веса: в норме к 3-5 дню отмечается физиологическая убыль в массе до 5-8% от массы тела при рождении. В данном случае (при рождении – 3500, на 5-ый день – 3420) это вариант нормы.

план лечения:

кефалогематомы:

кормление сцеженным молоком в течение 3-4 дней

глюконат кальция и витамин К в течение 3 дней по 0,001г 3 раза внутрь

м/б проведена пункция кефалогематомы с отсасыванием крови и последующим наложением давящей повязки (при инфицировании и нагноегнии проводится хирургическое лечение, назначаются АБ)

омфалита:

хорошо обработать ранку (расширить пупочное кольцо, обработать раствором перекиси водорода), затем наложить повязку с 25%сернокислой магнезией, а через 2-3 часа – повязку с эмульсией АБ)

физиотерапия на область пупка (УВЧ, УФО)

АБ-терапия в течение 7-10 дней

Гнойного конъюктивита:

Закапывание на конъюктиву 20% раствора сульфацила натрия или 0,25% раствора левомицетина

рассчитать суточный объём питания на день госпитализации: для расчета суточного объёма питания для детей в первые 7 дней жизни используют формулу Финкельштейна:

Nx70 или 80, где N- число дней жизни, коэффициент 70, если масса ребёнка при рождении меньше 3200г, и коэффициент 80, если больше 3200г.

Таким образом: 5х80=400мл/сут

ДОПОЛНЕНИЕ К ЗАДАЧЕ: в осмотре ребёнка – пупочная вена пальпируется в начальном отделе, симптом Краснобаева положительный – это может быть признаком флебита пупочной вены. (я не уверена). В анализе крови всё норма.

2 Задача 82.

Девочка 7 лет, поступила в отделение с жалобами на отеки, головную боль.Данные анамнеза: ребенок от II,

Диагноз: острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, гематурией и гипертонией.

Обоснование диагноза:

Начало заболевания после перенесенного ОРВИ с появления отеков.

При осмотре: гипертрофированные миндалины, учащенное дыхание, синдром гипертонии.

Олигоурия, микрогематурия, проетеинурия.

Гипопротеинемия, гиперхолестеринемия.

Наличие С реактивного белка- воспаление.

Дифференциальный диагноз:

С пиелонефритом- отсутствие болей в животе и при мочеиспускании, нет лейкоцитурии, бактериоурии у данного пациента.

С нефритическим синдромом- протеинурия более 1.5 промилей.

Диета при данном заболевании: диета 7- низконатриевая, молочно-растительная с квотой белка 2г на кг в сутки.

Нарушена фильтрационная функция почек (олигоурия).

План лечения:

Иммуносупрессивная терапия- преднизолон 2.5 мг на кг в течение 4-х недель.

Инфузионная терапия+ диуретики.

3 Задача № 120

Мальчик 12 лет Данные анамнеза: болен 12 день. Заболевание началось с повышения температуры до 37,8°С, сухого, лающего кашля, заложенное носа, чувства першения

Коклюш.

Подтвердить с помощью бактериологического исследования ( посев не позднее 2 недели и у постели больного), ПЦР выявление возбудителя в мазках из носоглоточной слизи.

Выделяемый коклюшной палочкой токсин (термолабильный экзотоксин) действует на дыхательную и сосудистую системы, вызывая спазм бронхов и сосудов, а так же токсины раздражают чувствительные нервные окончания слизистой оболочки дыхательных путей, в результате чего формируется кашлевая детерминанта и вознкают приступы судорожного кашля.

Лечение: на дому. Гиг. уход, высококалорийное и витаминизированное питание малыми порциями после приступа кашля. Проветривание, прогулки, досуг –чтение, игры. Витамины, антигистаминные (клемастин, лотардин), противокашлевые (бронхикум, синекод, стоптуссин).

Детям младшего возраста – фенобарбитал, оксигенотерапия, отхаркивающие препараты, санация дых. путей. Проводить 10 дневный курс лечения гидрокортизоном или преднизалоном, противококлюшным ИГ.

Аб при тяжелых формах – эритромицин, азитромицин, амоксициллин и др.

У детей первого года жизни непродолжительный катаральный период,

среднетяжелое или тяжелое течение, частое развитие осложнений. Приступы

апноэ, с цианозом, гипоксией, развитием судорог. Это очень опасно.

Бил 54

1 Задача №27

Девочка 5.5. месяцев поступила в клинику в тяжелом состоянии. Данные анамнеза: родилась от 1-й беременности, протекавшей без осложнений, роды срочные, физиологичные.

Диагноз: гипервитаминоз Д

Отдаленные последствия: кальциноз и склероз различных органов (сердце, аорта, стенки артерий, бронхи, легочная ткань и др); ХПН

Проба Сулковича – контроль за уровнем кальция в моче для выявления гиперкальциемии.

Дополнительные исследования: рентген трубчатых костей, общий анализ крови, б/х анализ крови, ЭКГ

Лечение:

Отмена вит Д

Из рациона исключить продукты, содержащие кальций (творого, коровье молоко, сыр)

Питание дробное, малыми порциями, частое, грудным молоком или кислыми адаптированными смесями

Обильное питье: 5% глюкоза, р-р Рингера, слабый чай

Дезинтоксикационная терапия: плазма, синтетические плазмозаменители, ГКС

Натриевая соль ЭДТА 60-70 мг/кг капельно в 10% р-ре глюкозы

Комплексоны (ксидифон)

АБ при присоединении бактериальной инфекции

Симптоматическая терапия

2 Задача 85.

Девочка 12 лет поступила в больницу с жалобами на уменьшение диуреза. Моча цвета «мясных помоев

Диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, активная стадия.

Для уточнения функций почек необходимы:

Анализ мочи по Земницкому.

Анализ мочи по Ничипоренко.

Суточная экскреция белка.

Биохимия мочи.

Дифференциальный диагноз:

Для гломерулонефрита с нефротическим синдромом характерна более высокая протеинурия, гипоальбуминемия ( менее 25 гл), выраженные периферические и полостные отеки.

Для гломерулонефрита с нефритическим синдромом характерна гематурия, отеки, артериальная гипертензия, циркуляторные расстройства.

В нашем случае мы имеем только изолированную гематурию- гематурическая форма.

Лечение:

Режим стационарный.

Диета 7

Преднизолон?

3 ротовирусная инфекция гастроэнтерит ср тяж форма

Источником ротовирусной инфекции является только человек — больной манифестной формой или вирусоноситель. Инкубационный период ротовирусной инфекции длится от 12 ч до 7 дней (чаще 1—2 дня). Ротавирусы в фекалиях заболевших появляются с возникновением клинических симптомов — диареи (поноса). Возбудитель выделяется с испражнениями до 3 нед (чаще 5—6 первых дней болезни). В течение первых 5—6 дней заболевания в 1 г испражнений больных содержится максимальное количество возбудителя (до 109~ 1011 вирусных частиц), в последующем выделение вируса по мере нормализации стула резко сокращается. У отдельных больных период выделения вируса может продолжаться до 20-30 дней и более

Основное лечение направлено на подавления признаков ротовирусной инфекции у взрослого пациента. Главное не допустить критического обезвоживания организма и устранить интоксикацию. Больному даётся обильное питьё. Лучше если это будет средства регидратации, приобретённые в аптеке (продаются в виде сухих порошков, которые разводятся водой в пропорциях согласно инструкции).

Бил 55

1 Задача №25

Ребенок 6 месяцев. Данные анамнеза: родился от молодых, здоровых родителей, от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом во 2-й половине.

Диагноз: Рахит II ст., период разгара, подострое течение

Изменения в общем анализе крови: небольшое снижение гемоглобина и эритроцитов. Снижение среднего объема эритроцитов (микроцитарная анемия), может быть снижение цветового показателя (гипохромная анемия)

Б/х анализ крови: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, высокий уровень ЩФ.

Рентгенологические изменения трубчатых костей: значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон обызвествления, поднадкостничные переломы по типу «зеленой веточки»

Лечение: см задачу №24 вопрос №5

2 Задача №93

Больная 13 лет. Выражены симптомы интоксикации, на нижних конечностях экхимозы, на слизистых щек единичные кровоизлияния, печень +5, лейкоциты – 180, бласты 74%, Миелограмма: бласты 90%, Цитохимия, иммунология: маркеры T-клетки

1. Поставьте диагноз.

Острый лейкоз.

2. Какие еще исследования надо провести данному больному?

Рентгенография трубчатых костей.

3. Чем можно объяснить неврологические симптомы?

Лейкемическая инфильтрация в головном мозге.

4. Принципы лечения заболевания.

В настоящее время для лечения острых лейкозов применяют химиопрепараты, гормоны, лучевую терапию, гормонотерапию.

Основная задача лечения это максимальная санация организма от лейкозных клеток.

Разработаны программы цитостатической терапии, которые применяются в зависимости от патоморфологических форм, особенностей течения заболевания. Эти программы позволили добиться ремиссии у 80-95% детей.

Современное химиотерапевтическое лечение осуществляется в соответствии с данными клеточной кинетики. От этого зависит очередность и ритм введения цитостатиков.

С позиции клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы:

Первая группа – это химические агенты, действующие на клеточный цикл.

Вторая группа – вещества, действие которых проявляется независимо от цикла (циклонеспецифические).

Применяют следующие группы препаратов:

1. Антиметаболиты: 6-меркаптопурин, метотрексат.

2. Глюкокортикоиды.

3. Растительные алкалоиды: винкристин.

4. Алкилирующие: циклофосфон.

5. Антибиотики: рубомицин.

6. Ферменты: L-аспарагиназа.

План лечения:

1. Сочетание цитостатических препаратов. Комбинировать необходимо препараты различной фазово- и циклоспецифичности, чтобы охватить большее количество лейкозных клеток.

2. Соблюдать цикличность и прерывистость в применении терапии.

Лечение детей, больных острым лейкозом химиопрепаратами включает в себя следующие этапы:

1. Терапия индукции ремиссии заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по эффективной программе.

2. Консолидация (укрепление) ремиссии путем проведения через 1-2 месяца 1-3 курсов интенсивной химиотерапии.

3. Профилактика нейролейкоза. Проводят через 1-2 месяца ремиссии введением интертекально химиопрепараты или краниоспинальной g-терапией,

4. Терапия в период ремиссии. Это лечение проводится постоянно, ежедневно в течение 5 лет полной ремиссии и периодически прерываются курсом интенсивной полихимиотерапии (реиндукция). Лечение в ремиссии – это максимальная редукция бластных клеток. В период ремиссии пролиферирующие лейкозные клетки составляют всего лишь 2-8%, против 20-80% в остром периоде). Неделящиеся лейкозные клетки представляют собой длительно живущую лейкемическую популяцию с большим временем кругооборота. Это дает возможность нормальному гемопоэтическому клону с коротким временем репродукции восстановить свою массу, что и определяет состояние ремиссии.

Симптоматическая терапия включает:

1. Трансфузионную заместительную терапию.

2. Дезинтоксикационная терапия.

3. Лечение инфекционных осложнений.

4. Профилактика и лечения нейролейкоза.

5. Иммунотерапию.

В настоящее время активно проводят пересадку костного мозга.

5. Дифференциальный диагноз данного заболевания.

Дифференциальный диагноз острого лейкоза необходимо проводить с большой группой заболеваний, протекающих с увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки (инфекционный мононуклеоз, лимфограноломатоз, ретикулосаркома и др.),

В ряде случаев острый лейкоз приходится дифференцировать с заболеваниями, где выражен анемический и геморрагический синдром (гипопластическая анемия, болезнь Верльгофа).

Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз является доброкачественным заболеванием и протекает в виде эпидемических вспышек. В клинике отмечаются катаральные явления в носоглотке, умеренное увеличение печени, селезенки. В крови – увеличение зрелых лимфоцитов. При лимфогранулематозе имеется ограниченное увеличение лимфоузлов, зуд кожи, потливость. При пункции лимфоузла выявляются клетки Березовского-Штернберга.

Более трудная задача дифференцировать острый лейкоз с лимфосаркомой. Лимфоузлы плотные, нередко спаяны между собой и тканями.

При болезни Верльгофа нет признаков интоксикации, увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки, нет бластных клеток, самочувствие ребенка удовлетворительное. Костномозговая пункция решает сомнения.

При гипопластической анемии отсутствуют гиперплазия лимфатических узлов, печени, селезенки. Отсутствуют бластные клетки. Костный мозг опустошен.

3 Задача № 10.

Девочка 1 год. Анамнез: родилась от первой беременности. Масса тела при рождении 3600г., длина 52 см. Вскармливалась грудью до 9 месяцев. В анамнезе частые простудные заболевания.

1. Диагноз.

Дизентерия, среднетяжелая форма.

2. Какие еще методы диагностики могли помочь?

Посев кала(выделение шигелл) или метод люминесц. антител для выявления шигелл в нативных фекалиях.

Серологические методы ( РИГА, РПГА) при отрицательном рез-те посева кала. А-т появляются на 3-5 день и держатся до 20.

3. Возможные осложнения?

Опять же в учебниках по педиатрии нет ничего, поэтому пользовался инфекцией- думаю, схоже. Осложнения встречаются преимущественно при тяжелом течении шигеллеза Флекснера 2а в виде инфекционно-токсического шока, кишечного кровотечения, кишечной непроходимости. У абсолютного большинства больных развиваются нарушения микробной экологии кишечника (дисбактериозы).4. Лечение.

В нетяжелых случаях а\б терапия нецелесообразна, поскольку часто наблюдается устойчивость шигелл к антибиотикам. В более тяжелых случаях- в соответсвии с рез=тами тестирования выделенных штаммов. Используют ампициллин, бисептол, фуразолидон, в тяжелых случаях рифампицин в\м.

По аналогии со взрослыми: Симптоматическое лечение : ферменты, пробиотики, спазмолитики.

5. Прогноз.

Благоприятный при правильном лечении, при коррекции водно-солевых нарушений, при контроле за состоянием ребенка.