67B. Transplantace progenitorových krvetvorných buněk

Syngenní transplantace: od jednovaječného dvojčete, nevyvolává žádnou reakci

Autologní transplantace: před zahájením rizikové terapie (cytostatiky) odběr, z místa bez infiltrace nádorem!

Alogenní transplantace: nutná HLA shoda. Zdrojem hematopoetických buněk je kostní dřeň (odběr v anestezii z kyčle) nebo progenitorové buňky z periferní krve (výhodnější – menší zátěž, lépe se přihojuje)

Indikace: maligní hematoonkologická onemocnění (CML, ALL, AML, mnohočetný myelom, lymfomy), nemaligní onemocnění (aplastická anémie, myelodysplastický syndrom, myeloproliferativní stavy, některé imunodeficity, mukopolysacharidózy...)

Věk – orientační; alogenní s HLA identickým sourozencem je 55let, alogenní s nepříbuzným je 45 let, autologní 65 let.

Postup: příprava (myeolablace – cytostatika, imunosuprese, ozáření, zde mnoho komplikací), převod (iv.), podpůrná terapie (intenzivní péče, sterilní prostředí, izolace, selektivní dekontaminace, parenterální výživa, hematopoetické růstové faktory, atb, antivirotika, psychoterapie, ...)

Komplikace: pancytopenie jako důsledek cytostatické léčby  infekce, krvácivé projevy, poškození sliznic – mukozitidy, průjmy...

Venookluzivní nemoc, trombotická komplikace, poškození jater z uzávěru terminálních hepatických venul.

Rejekce štěpu HvG – musí užívat imunosupresiva i po transplantaci, to nadále zvyšuje riziko infekcí (herpes, CMV, pneomycysty)

Reakce štěpu proti hostiteli (GvHD) – akutní reakce do 10T, poškození kůže, jater a GIT – vyrážka, žloutenka, průjmy. Chronická reakce – od 100. dne, sklerotizace a atrofie kůže. Prevence: histokompatibilita, cyklosporin a MTX.

Pozdní komplkkace – poškození růstu a vývoje dětí, sterilita, sekundární malignita, poruchy funkce štítné žlázy, pneumopatie, infekce, recidiva onemocnění.

67C. Urgentní stavy V endokrinologii

Tyreotoxická krize- Tyreopatie (Graves –Basedovova choroba, toxický adenom, polynodózní struma, hyperfunkčí karcinom štítné žlázy), Podání jódu (kontrastní látky, amiodaron, radiojód), intoxikace tyroxinem, Vynechání tyreostatik, Operace štítné žlázy, Jiné operace, infekce, akutní onemocnění (NPB, CMP, IM, EP), porod, stres.KO:tachykardie až 150/min,zvyš.teplota,třes,dehydratace(zvracení,průjmy)

Hypotyreózní (myxedémové) kóma- Tyreopatie – atrofická autoimunitní tyreoiditida, st.p. TTE, st.p. léčbě radijódem, ozářování štítné žlázy, Vynechání substituce tyroxinem (T4), Akutní onemocnění –trauma, infekce, sepse (bronchopneumonie, NPB), CMP, operace, krvácení, dehydratace, Podchlazení, sedativa, encefalopatie, věk.KO:sniž. Teplota pod 30st.,hypoventilace-hyperkapnie-resp.alkaloza,extremní ospalost,bradykardie

Akutní adrenální insuficience (Addisonská krize)- Primární adrenální insuficience – autoimunitní adrenalitida, PAS, infekce (TBC, HIV, CMV, mykózy), krvácení, metastázy, léky(ketokonazol, rifampicin), hereditární příčiny, Sekundární adrenální insuficience, Akutní onemocnění –infekce, trauma, operace, krvácení, stres, námaha, Nedostatečná substituce kortikoidy .KO:anorexie,dehydr.-zvracení,apatie,slabost,hypotenze,tachykardie

Hypopituitární krize- Pituitární apoplexie -ischémie, či hemoragie hypofýzy (po porodu, při adenomu + trauma, AG, operace, antikoagulační, fibrinolytická léčba, stimulační testy s liberiny), Akutní dekompenzace chr. hypopituitarismu při akutním onemocnění (infekce, trauma, operace, IM, CMP)

Akutní diabetes insipidus- Akutní vznik DI – neurochirurgické trauma či operace, Akutní zhoršení DI - vynechání substituce desmopresinem u nemocných s DI, Spolupodíl – hyperglykémie, tubulární poškození (manitol, kontrastní látky, myoglobinurie)-Sniž.ADH

Hyperkalcémie (hypokalcémie)- Endokrinní – primární hyperPTH, hypertyreóza, Addisonova choroba, Metabolické – milk-alkali sy, intoxikace vitaminem D, A familiární hypokalciurická hyperkalcémie, imobilizace, Maligní – metastatické postižení skeletu, myelom (IL6), lymfomy (kalcitriol), solidní karcinomy (PTHrP), Granulomatózní procesy –sarkoidóza, TBC, berylióza, Léky – Ca, vitamin D, A thiazidy, lithium, tamoxifen, tyroxin.KO: často nádory; zkrácené QT intervalu, mizí ST úsek, kalcémie na 3,75 mmol/l, hrozí riziko zástavy srdce v systole; terapie: bifosfonáty, kalcitonin – oba parenterálně, úprava hydratace, hemodialýza.

Hypokalcémie- Hypoparatyreóza (po TTE, po operacích pro hyperPTH, autoimunitní hypoPTH, deficit Mg, ozáření krku, léčba radiojódem), Akutní pankreatitida, sepse renální insuficience, hepatopatie, malabsorbce, nedostatečná substituce Ca či vitaminu D, citráty v transfúzích, hypoalbuminémie, rabdomyolýza, léky (fenytoin, ketokonazol)

Akutní komplikace feochromocytomu

Akutní komplikace diabetu mellitu

68a. Přístup k pacientovi s edémem plic (diferenciální dg. kardiální/nekardiální, léčba)

Kardialní(LSS). Tlak krve v plicním oběhu roste a tekutina se proto začne filtrovat do plicních sklípků. Příčiny jsou různé – od poškození srdečního svalu ischemickou chorobu srdeční (včetně infarktu), přes nemoci srdečních chlopní a poruchy srdečního rytmu, po předávkování člověka tekutinami.

Nekardialní (ARDS)-šoková plice-poškozením výstelky plicních sklípků, které způsobí vtok tekutiny do sklípků. Jiné přičiny:inhalaci agresivních a toxických plynů, alergická reakce,selhaní ledvin, hypoalbuminémie,předávkování narkotik (heroin),plicní embolie,eklampsie

Sy:dušnost,kašel-zpočátku bude suchý a dráždivý,pak vykašlava ružovou tekutinu.

D:rtg-zmnožená cevní kresba,fluidotorax,krepitace,chrupky.

L:furosemid,inhalace kyslíku,UPV

Plicní edém je stav, při kterém se v plicní tkáni kumuluje nadbytečná tekutina extravazálně.

Patogeneze

Plíce mají dva hlavní extravaskulární oddíly: intesticium a alveolární prostor. Alveolární vzduch je od intersticia oddělen alveolárním epitelem, který je prakticky nepropustný pro bílkoviny. Proteiny tímto způsobem zadržené v intersticiu představují značnou osmotickou sílu bránící přestupu vody do alveolů. Zaplavení alveolů tekutinou (alveolární edém) je proto až poměrně pozdním a velmi závažným nálezem.

Naproti tomu endotel plicních kapilár, který odděluje intersticiální prostor od intravaskulárního, pro proteiny zcela nepropustný není. Přechod tekutiny přes toto rozhraní je proto snazší. Množství tekutiny přecházející přes kapilární endotel je určováno velikostí endoteliálního povrchu, propustností alveolokapilárního rozhraní a celkovým tlakem, který je za přestup tekutiny odpovědný. Tento transmurální tlak je výsledkem hydrostatických a koloidněosmotických tlaků vně a uvnitř cév. Hydrostatický tlak bývá vyšší v cévách, podporuje tedy přestup tekutiny do intersticia. Onkotický tlak bývá v intersticiu nižší, působí proto proti přestupu tekutiny z cév. Za normálních podmínek jsou tyto faktory v rovnováze a celkový přestup tekutiny je proto minimální (kolem 10-20 ml/hod, tj. zlomek promile průtoku plícemi). Toto malé množství je bez problémů odstraňováno lymfatickým systémem. Nerovnováha v kterémkoliv z faktorů určujících přestup tekutiny (permeabilita endotelu a epitelu, hydrostatický tlak, onkotický tlak) může vést k plicnímu edému (pokud je převýšena kapacita lymfatické drenáže).

Příčiny

Nejčastější příčiny plicního edému jsou:

Porucha permeability

 zánět

 vdechnutí dráždivých plynů

 ozáření

 aspirační pneumonie

 diseminovaná intravaskulární koagulace

 alergická reakce

 ledvinné selhání

Zvýšení hydrostatického tlaku plicních kapilár

 chlopenní vady levého srdce

 levostranné srdeční selhání

 vysoký průtok krve plícemi

 obstrukce plicních žil

Snížení onkotického tlaku krevní plazmy

 hypoalbuminémie

Komplexní příčiny

 chronická hypoxie

 neurogenní plicní edém

 předávkování narkotik (heroin)

 plicní embolie

 eklampsie

Kardiogenní příčiny

Spadají sem všechny příčiny vycházející z poruch srdeční funkce. Hlavní příčinou je levostranné srdeční selhání. Selhává-li levá polovina srdce, nezvládá pumpovat krev do velkého tělního oběhu. Kromě toho se začne hromadit krev v prostoru před levou polovinou srdce, tj. v plicním oběhu. Tlak krve v plicním oběhu roste a tekutina se proto začne filtrovat do plicních alveolů. Příčiny jsou různé – od poškození srdečního svalu infarktem, přes poruchy srdečních chlopní (zejména mitrální stenóza) a poruchy srdečního rytmu, po komplikace infuzní terapie, například když v infuzích dodáme pacientovi tolik tekutiny, kolik jeho srdce nezvládne přečerpávat.

Nekardiogenní příčiny

Jedná se o příčiny nesouvisející se srdcem. Bývají mnohem vzácnější. Spadají sem stavy spojené s poškozením alveolo-kapilární membrány, které způsobí vtok tekutiny do alveolů. K takovému poškození dojde například po inhalaci agresivních a toxických plynů.

Projevy

Hlavním projevem bývá dušnost, která se u srdečního selhávání klasicky zhoršuje v noci při poloze vleže. Nemocný si proto začne v noci podkládat pod hlavu více polštářů a spí v polosedě. Kromě toho se objeví kašel. Zpočátku bude suchý a dráždivý. Jak se množství tekutiny v plicních sklípcích začne zvyšovat, bude se kašel stávat vlhkým a člověk začne vykašlávat růžově zbarvenou tekutinu.

Diagnostika

Diagnostika vchází první řadě z anamnézy a klinického obrazu. Auskultačně nacházíme vlhké fenomény, zpravidla krepitus či chrůpky a chropy. Na rentgenu plic pak uvidímezmnoženou cévní kresbu, která nás informuje o městnání krve v plicních cévách.

Léčba

U kardiogenního plicního edému se snažíme u pacienta snížit celkovou volémii a tím zmenšit i objem tekutiny v plicním řečišti. K tomu se používají diuretika. Diuretika zvyšují vylučovací funkci ledvin a tím snížení objemu tekutiny v cévách. Kromě toho se postiženému podají léky usnadňující dýchání a dá se mu inhalovat kyslík. Těžké stavy by měly být hospitalizovány na jednotkách intenzivní péče a v případě nutnosti by měly být připojeny na umělou plicní ventilaci. Kromě techto opatření je nutné zjistit, proč srdce selhalo, a tuto příčinu dále řešit.