При отсутствии какого фермента фенилаланин перестает превращаться в тирозин? Напишите эту реакцию
Назовите фермент, вышеуказанной реакции и его кофермент, витамины, необходимые для работы этого фермента
Какие рекомендации должен дать врач при выявлении новорожденного с фенилкетонурией и чем опасна поздняя диагностика этого заболевания?
Снижение или полное отсутствие активности печёночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина в тирозин.
Кофермент: тетрагидробиоптерин (как и все гидроксилазы). Витамин В6
Главным способом лечения фенилкетонурии является (полностью исключают продукты, богатые белком и фенилаланином: мясо, рыбу, сыр, творог, яйца, бобовые и др. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты – амилофены). Учитывая продолжительность и полное исключение фенилаланина из пищи, возможным становится расщепление собственных белков, что ведет к истощению организма больного. По этой причине потребность в получении белка возмещается за счет аминокислотных смесей и белковых гидролизатов. После 6-ти месячного возраста симптомы фенилкетонурии становятся более выраженными: отставание в психическом развитии; замедленный рост; уменьшение размера черепа; ребенок позже начинает сидеть и ходить; позднее прорезывание зубов; своеобразная походка: мелкие шаги, покачивание, опущенные шея и голова, ноги широко расставлены и согнуты в тазобедренных суставах; своеобразная поза во время сидения: ноги все время поджаты, что обусловлено тонусом мышц; возможны эпилептические припадки; дермофрагизм и выраженная синюшность конечностей; непереносимость солнечных лучей; высокая чувствительность к травмам; чрезмерная потливость и характерный «мышиный» запах; дерматит, тяжелая экзема; запоры.
Задача 4. В настоящее время в биохимических лабораториях для определения активности ферментов в биологических жидкостях человека используют автоматические биохимические анализаторы. Помогите лаборанту разобраться в реактивах, которые необходимо использовать для определения активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
Напишите реакцию, которую катализирует лдг
Укажите субстрат, кофермент, витамин-предшественник, источник фермента
Объясните по какому показателю можно судить о скорости ферментативной реакции
Субстраты: пировиноградная, молочная кислоты и 2-оксибутират. Коферментом лактатдегидрогеназы является никотинамидадениндинуклеотид, сокращенно (NAD).
NAD — кофермент динуклеотидного типа, в котором два нуклеозид-5'-монофосфата соединены фосфоангидридной связью.
Витамин РР(ниацин) предшественник НАД(Ф)- коферментов.
3) Скорость ферментативной реакции определяется изменением количества молекул субстрата или продукта за единицу времени. Скорость ферментативной реакции - мера каталитической активности фермента, её обозначают как активность фермента. Скорость ферментативной реакции зависит от ряда факторов, таких как количество и активность ферментов, концентрация субстрата, температура среды, рН раствора, присутствие регуляторных молекул (активаторов и ингибиторов).
Задача 5. Больная 35 лет обратилась в клинику с жалобами на воспалительные процессы слизистой оболочки ротовой полости, мышечную усталость, конъюнктивит. Больная в течение длительного времени питалась однообразно, исключая из своего рациона такие продукты, как печень, рожь, молоко, дрожжи. Врач диагностировал гиповитаминоз В2.