Аномалии расположения и впадения

1. Ретрокавальный мочеточник - расположение мочеточника, обычно правого, позади нижней полой вены.

2. Ретроилеальный мочеточник - мочеточник располагается позади подвздошных сосудов. Крайне редкая аномалия.

3. Эктопия устья мочеточника - ненормальное расположение устья мочеточника. Может быть одно- или двусторонним. Эктопированное устье может открываться в производные урогенитального синуса (латеральнее мочепузырного треугольника, шейку мочевого пузыря, уретру, парауретральные органы) или в производные парамезонефральных протоков и кишечной трубки (влагалище, матку, прямую кишку). У мужчин эктопированное устье чаще располагается в задней уретре, семявыносящих протоках, семенных пузырьках, придатке яичка. У женщин - во влагалище, матке, на задней стенке уретры.

Иллюстрации

Пороки развития мочевого пузыря

1. Агенезия (аплазия) мочевого пузыря (ацистия) - встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками.

2. Удвоение мочевого пузыря - редкая аномалия. Различают несколько вариантов: полное удвоение (двойной мочевой пузырь), неполное удвоение, полная сагиттальная или поперечная перегородка (двухкамерный мочевой пузырь)

3. Дивертикулы мочевого пузыря - слепо заканчивающиеся мешковидные выпячивания стенки. Бывают одиночными и множественными.

4. Персистирование (незаращение) урахуса - открытый проток аллантоиса. Объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в нескольких вариантах: полное и частичное.

Иллюстрации

Пороки развития уретры

1. Агенезия (аплазия) уретры (син.: уретраплазия) – отсутствие мочеиспускательного канала, встречается редко и часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря.

2. Атрезия уретры (син.: уретратрезия) – может быть полной и частичной (отсутствие просвета на отдельном участке). Частичная атрезия чаще наблюдается в области наружного отверстия. Полная атрезия развивается вследствие сохранения эмбриональной перепонки из остатков эпителиальной закладки крайней плоти, частичная – при задержке развития головчатого отдела и его соединения с остальным отрезком уретры, что приводит к облитерации проксимального отдела уретры.

3. Гипоспадия (син.: незаращение мочеиспускательного канала нижнее, расщелина мочеиспускательного канала нижняя, щель мочеиспускательного канала нижняя) – отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его наружного отверстия в необычном месте. Характерно искривление полового члена и, за исключением «гипоспадии без гипоспадии», дистопия наружного отверстия уретры. В зависимости от формы гипоспадии наружное отверстие может располагаться на половом члене от нижней поверхности головки до промежности. При промежностной, мошоночно-промежностной и мошоночной формах наблюдаются расщепление мошонки, крипторхизм, широкий вход в уретру, напоминающий вход во влагалище. В 8-10% случаев гипоспадия сочетается с истинным гермафродитизмом, часто встречается при генных и хромосомных синдромах.

4. Дивертикул уретры (син.: уретроцеле) – мешковидное выпячивание нижней стенки уретры, сообщающееся через узкий канал. Встречается преимущественно у мальчиков, локализуются чаще в передней и сравнительно редко – задней части уретры. Величина может быть различной – от 1 до 5-6 см в диаметре.

5. Клапаны уретры – складки слизистой оболочки. Клапаны задней уретры встречаются в 10 раз чаще клапанов передней уретры. Последние постоянно сопровождают большие дивертикулы и изредка частичное удвоение. По форме клапан может представлять плоскую пластинку с отверстием в центре, полукруглую пластинку с центрально или эксцентрически расположенными отверстиями. Могут быть одиночными и множественными.

6. Стеноз уретры (син.: уретростеноз) – самый частый порок нижних мочевых путей. У мальчиков чаще наблюдается стеноз простатической части, у девочек – дистальной. При стенозе наружного отверстия проксимальная уретра резко расширена.

7. Эписпадия – верхняя расщелина уретры. Сопровождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани.

А)    У мальчиков различают 4 формы:

1)    эписпадия головки полового члена – наружное отверстие находится на тыльной поверхности головки, в области венца;

2)    эписпадия ствола полового члена – наружное отверстие открывается на различном уровне тыльной поверхности полового члена, от венца головки до корня;

3)    эписпадия члено-лобковая (син.: эписпадия неполная) – расщелина распространяется на заднюю уретру до шейки мочевого пузыря;

4)    эписпадия полная – расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря.

Б)    У девочек различают 3 формы:

1)    эписпадия клитора – наружное отверстие уретры находится над расщепленным клитором;

2)    эписпадия подлобковая – уретра расщеплена до шейки мочевого пузыря, клитор расщеплен на 2 половины;

3)    эписпадия полная (син.: эписпадия залобковая) – расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря.

Иллюстрации