- •Введение
- •Основные этапы в развитии учения об олигофрении
- •Общая симптоматология олигофрении
- •Клинические особенности трех степеней олигофрении (идиотия, имбецильность, дебильность)
- •Проблема этиологии олигофрении
- •Вопросы патогенеза, патологической анатомии и систематики олигофрении
- •Систематика олигофрений
- •Клинические особенности болезни дауна и некоторых других хромосомных аномалии с синдромом олигофренического слабоумия
- •Клинические особенности олигофрении при микроцефалии
- •Энзимопатические формы олигофрении
- •Дизостозические формы олигофрении (Дифференциальный диагноз с гаргоилизмом)
- •Ксеродермические формы олигофрении (Дифференциальный диагноз с туберозным склерозом и болезнью Штурге — Вебера)
- •Олигофрения, обусловленная внутриутробными вредностями (вирусами и бактериальными инфекциями)
- •Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом
- •Оценка реакции на токсоплазмии
- •Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных
- •Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении или механической родовой травмой
- •Атипичные формы олигофрении
- •А. Олигофрения с преобладающим недоразвитием отдельных систем головного мозга
- •Б. Эндокринные формы олигофрении (гипотиреоидные)
- •В. Гидроцефалическая форма олигофрении
- •Динамика клинических проявлений олигофрении
- •Эпизодические и рецидивирующие психозы у больных олигофренией
- •Основные принципы диагностики олигофрении
- •А. Задержка темпа умственного развития, обусловленная неблагоприятными условиями воспитания и обучения или патологией поведения
- •Б. Интеллектуальные расстройства при длительных астенических состояниях, обусловленных соматическими заболеваниями
- •В. Нарушения познавательной деятельности при различных формах инфантилизма
- •А. Функционально-динамические расстройства интеллектуальной деятельности
- •Б. Интеллектуальный дефект в форме органической деменции
- •Дифференциальный диагноз олигофрении с прогредиентными психическими заболеваниями
- •Медикаментозное лечение больных олигофренией
- •Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. III
Основные этапы в развитии учения об олигофрении
В развитии учения об олигофрении большое значение принадлежит исследованиям, опубликованным на протяже- нии XIX и XX веков. В течение этого периода преимущест- венный объект, методы и задачи исследований изменялись. В соответствии с этими изменениями можно наметить три этапа в развитии учения об олигофрении.
На первом этапе главным объектом изучения были глу- боко слабоумные больные, чаще всего находившиеся в пси-хиатрических стационарах. Основными методами, как и при исследовании других психически больных, были клиническое наблюдение и обследование психического и физического состояния. Целью изучения являлись описание психопатоло-гических и соматических особенностей, наблюдаемых при врожденном слабоумии, патоморфологические исследования мозга, поиски этиологии и попытки прогноза.
Хотя в то время терминология была еще очень неточной и к «идиотизму» относили самые различные по степени и про-исхождению формы слабоумия, все же в ранних психиатри-ческих классификациях имеется тенденция выделить из об- щей массы «идиотов» больных с врожденным слабоумием. До Эскироля не разграничивали слабоумие приобретенное и врожденное. Ріпеl считал причиной идиотизма, кроме вpoж- денных поражений, также «излишества», наркомании, умст-венное переутомление, «слишком обильные кровопускания, применявшиеся для излечения мании», т. е. он включал в эту группу и состояния деменции.
Эскироль (1772 — 1840) четко сформулировал основное отличие врожденного слабоумия от приобретенного, отнеся эти две формы к различным разделам своей классификации, и выделил в группе идиотизма менее глубокую степень — имбецильность.
При клиническом обследовании слабоумных больных вра- чи уже очень давно отмечали не только их психопатологиче- ские особенности, но и дефекты в строении тела. Пинель
12
указывал, что при врожденном идиотизме «довольно обыкно-венны» боковая сплющенность черепа, его асимметрия, ма- лые размеры головы относительно большой (по сравнению с мозговым) лицевой череп. На основании своих наблюдений он пришел к выводу, что «если идиотизм зависит от порока сложения головы, то тогда бесполезны старания его изле- чить». Такое же внимание к особенностям телосложения уде- лял и П. П. Малиновский (1847), подробно описавший дефек- ты и уродства развития у больных с врожденным слабо- умием, в частности деформацию черепа и конечностей. Как и другие авторы, П. П. Малиновский считал, что «врожден- ное слабоумие и бессмыслие икогда не излечиваются».
По-видимому, таким безнадежным прогнозом, а также тем обстоятельством, что больные с глубокой степенью врожден- ного слабоумия составляли очень малую часть контингентов психиатрических больных, объясняется сравнительно малое внимание, уделявшееся клиницистами изучению этих больных.
Исключение составляют ученики Эскироля — Voisin и Seguin (1812 — 1880), труды которых оказали большое влия- ние на развитие науки о слабоумных детях, их воспитании и лечении. Сеген дал определение и клиническое описание идиотии и умственной отсталости умеренной степени, а так- же создал свою систему лечебной и педагогической коррек- ции, разработанную и лично проверенную им в течение многих лет. Настаивая на необходимости лечения и воспита- ния слабоумных детей, Сеген с негодованием писал: «О не-излечимости идиотии так много говорилось, что никто и не пытается прикасаться к ней, предоставляя все природе».
В связи с концепцией Мореля о вырождении, получившей широкое распространение в середине XIX века, снова возро-дился интерес к проблеме врожденного слабоумия. Рассмат-ривая идиотию и кретинизм как последний этап деградации рода, Морель, кроме этих форм, выделил обусловленную фи-зическим и психическим недоразвитием «психическую дефек-тивность», которая среди наследственных психозов представ-ляла как бы промежуточную ступень между психотическими состояниями и идиотией. Следует отметить, что, назвав один из разделов своей классификации «наследственными психо-зами», т. е. заболеваниями, связанными с вырождением, Morel, однако, причиной вырождения считал не только наследственные влияния, но и ряд других вредностей.
Распространенность, разнообразие причин и проявлений последствий «вырождения», в частности психической дефект-ности, привлекли внимание представителей различных спе-циальностей: врачей, психологов, антропологов, социологов, юристов. Появилось большое количество работ, посвященных
13
этим состояниям. Так как в ряде случаев задачей исследова- ний было не клиническое изучение, а выделение и описание различных болезненных отклонений от «первоначального ти- па», то понятно, что далеко не все они могли быть использо- ваны для дальнейшего развития клиники врожденного слабо-умия. Все же некоторые работы этого периода содержали ценные данные об умеренных формах врожденного слабо- умия и в руководствах по общей и детской психиатрии, по-явившихся во второй половине XIX века, можно найти уже довольно развернутую характеристику этих состояний. Хотя различные авторы называют их неодинаково (Grisinger — легкой формой идиотии; Г. Эммингауз — слабоумием и полу-идиотизмом; Р. Крафт-Эбинг — тупоумием пли полуидиотиз- мом, Magnan — дебильностью), все они дают сходные опи- сания клинических особенностей этой группы и отмечают, что при соответствующем воспитании и обучении такие дети способны овладеть грамотой, элементарными знаниями и несложными видами труда.
Таким образом, к началу XX века психиатрическая клини- ка уже располагала достаточным материалом для того, что- бы выделить различные степени и формы врожденного слабоумия и высказать предположения об его этиологии и патогенезе. Наиболее частой причиной врожденного слабо-умия большинство авторов того времени считало неблаго-приятную наследственность. Однако С. С. Корсаков (1854 —1900) н В. Н. Сербский (1855 — 1917) уже тогда подчеркива- ли, что наиболее частыми причинами «идиотизма» являются ранние поражения мозга, вызванные инфекционными заболе-ваниями и травмами головы. Данные морфологических исследований мозга при врожденном слабоумии, по мнению большинства авторов, свидетельствовали о том, что в основе выраженных форм олигофрении всегда лежит общее или ча-стичное недоразвитие мозга или деструкция уже сформиро-вавшихся его отделов. Однако более точных представлений о связи анатомических данных с клиническими проявлениями тогда еще не было. Иногда трактовка морфологических изме-нении мозга приводила к ложным выводам. Так, К. Фохт рас-сматривал патологические изменения мозга при врожденном слабоумии как проявление атавизма в формировании цент-ральной нервной системы. Убедительное опровержение этих взглядов было представлено в работах И. П. Мержеевского, Д. Н. Зернова, Б. В. Томашевского и др.
Хотя в работах психиатров второй половины XIX и начала XX века еще не было четкой и единообразной терминоло- гии — выделение отдельных форм олигофрении только начи-налось, а представления об этнологии и патогенезе были недостаточно определенными, — все же клинические описания
14
того времени всегда отражали не только интеллектуальную недостаточность больных, но и нарушения эмоциональной и волевой сферы, т. е. изменения личности в целом, свеобраз- ные и характерные для лиц с врожденным слабоумием. Та- кое целостное клиническое изучение существенно отличает исследования первого периода развития учения об олигофре- нии от работ следующего этапа.
Во второй половине XIX и в начале XX века в связи с ростом промышленности и торговли грамотность подрастаю- щих поколений становится народнохозяйственной потреб- ностью. В наиболее развитых промышленных странах вводит- ся всеобщее обучение. Довольно быстро растет сеть муниципальных школ, которые содержатся за счет налогоплательщиков. Для этих школ разрабатываются учеб- ные планы и программы, определяющие объем знаний и на-выков, которые учащиеся должны приобрести за время обу-чения в школе.
Однако среди детей школьного возраста встречались такие, которые не усваивали материала, предусмотренного программой начальной школы. В связи с этим руководители общественных школ Парижа обратились за помощью к из-вестному психологу Binet.
Таким образом, первой задачей, поставленной перед пси-хологами, было выявление детей, не способных обучаться в массовой школе. Чтобы обнаружить таких детей, потребо-валось произвести массовое обследование учащихся город- ских школ. Для этой цели клинический метод оказался слишком громоздким, поэтому психологи разработали «Но- вые методы Для диагностики интеллектуального уровня аномальных детей» (1905) — метрическую шкалу, построен- ную Бине и Симоном на основе данных, полученных при об-следовании нескольких тысяч учащихся начальных школ.
Однако Бине при создании своего метода исходил не только из практических, но и из теоретических соображений. В то время оценка уровня интеллектуального развития осно-вывалась главным образом на общем впечатлении, которое создавалось во время беседы с ребенком. По мнению Бине, подобные заключения неизбежно бывали сугубо субъектив- ными и зависели от опыта исследователя и от его личного представления о том, каково должно быть интеллектуальное развитие ребенка того или иного возраста.
Имевшиеся классификации, построенные на основе симп-томатологии умственной отсталости или патологоанатомиче- ских данных, так же как и очень расплывчатые медицинские описания идиотии, имбецильности и дебильности, не давали возможности дифференцировать различные степени интел-лектуального снижения.
15
Между тем, по мнению Бине, при классификации: врож-денного слабоумия нужно учитывать только интеллектуаль- ную недостаточность, а для этого необходима «научная диа-гностика» этой недостаточности, основанная на конкретных результатах психологического исследования. Так изменилась основная задача — диагноз не психической аномалии как бо-лезненного состояния, а оценка интеллектуального уровня. Изменился метод — не индивидуальное клиническое обследование ребенка, а тестирование интеллектуальной «одаренности».
Широкое применение метода тестов было неплодотворным для изучения олигофрении. Диагноз врожденного слабоумия определялся главным образом «коэффициентом интеллекта», который зависел от числа правильно выполненных заданий. Между тем невыполнение тестов далеко не всегда бывало следствием умственной недостаточности. Во многих случаях оно было связано с задержкой развития, вызванной либо со-матической ослабленностью, либо неблагоприятными усло- виями жизни. Часто само содержание и формулировка вопро- сов были непонятны и чужды исследуемым, а искусственная обстановка исследования, напоминающая экзамен беседа с незнакомым человеком также нередко вызывали смущение растерянность, испуг, что существенно влияло на выполнение задании (исследования, проводившиеся Бине и Симоном, происходили в присутствии директора школы и в его ка- бинете).
Все это явилось причиной неправомерного расширения диагностики олигофрении, а иногда и явной ее оши- бочности.
В последующие годы благодаря дальнейшему развитию клиники, психологии и дефектологии подход к изучению оли-гофрении значительно изменился: более критически стали относиться как к надежности «показателя интеллекта», так и к самому методу психометрии. Хотя и в настоящее время в зарубежных странах применение тестов при исследовании интеллекта считается обязательным, все же современные авторы признают, что «показатель интеллекта» нередко зна-чительно расходится с показателями школьной успеваемости учащегося или со способностью взрослого человека к само-стоятельной практической деятельности (Burt, Mautner, Не- ber). Поэтому заключение об олигофрении не может быть дано только на основании результатов психометрии, но тре- бует также исследования эмоционально-волевой сферы, соматического состояния, неврологического статуса (в част-ности, проверки полноценности зрения и слуха), анализа данных личного и семейного анамнеза, а в ряде случаев также стационарного клинического наблюдения.
16
Изменение установок и методов исследования позволило отграничить дебильность от таких нарушений познавательной деятельности, которые только внешне сходны с умственной отсталостью. Были выделены «тупые», «отсталые», которые среди детей школьного возраста встречаются гораздо чаще, чем дебилы. Эти состояния связаны с задержкой психическо- го развития, вызванной соматическими заболеваниями или неблагоприятными условиями жизни.
Современные психологические исследования ставят своей задачей целостное изучение личности ребенка, страдающего олигофренией и создание позитивной характеристики, отра-жающей своеобразие и закономерности его психической дея-тельности.
Началом последнего периода в развитии учения об олиго-френии явился труд Э. Крепелина (1915), обобщивший его собственные наблюдения и обширные литературные данные. Заранее предупредив, что предложенным им термином «оли-гофрения» он называет сборную, различную по этиологии, клинической картине и морфологическим изменениям группу аномалий, Крепелин объединил в ней состояния, имеющие общую патогенетическую основу — тотальную задержку пси-хического развития. Указание на патологическое развитие как на основной фактор, определяющий особенности струк- туры И динамики олигофрении, было продуктивным, так как включило изучение олигофрении в общую проблему дизонто-гении.
Понимание олигофрении как следствия нарушенного раз-вития мозга (а часто и всего организма) встречается уже в ранних клинических работах. Однако начало XX века оказа- лось особенно благоприятным для развития этих взглядов: в то время проблема дизонтогений привлекла особое внимание представителей ряда клинических и теоретических дисцип- лин — акушерства, педиатрии, психиатрии, биохимии, экспе-риментальной физиологии, эмбриологии, медицинской гене- тики и др. Благодаря такому всестороннему изучению дизон-тогений были установлены многообразные факторы и условия, вызывающие врожденные пороки развития (инфек- ции, интоксикации, ионизирующая радиация, нарушение обме- на и др.) и намечены пути изучения патофизиологических механизмов, лежащих в их основе.
Все это оказало большое влияние на развитие учения об олигофрении в течение последних десятилетий. В центре вни-мания оказались вопросы этиологии, патогенеза и классифи-кации олигофрении.
Новые взгляды на сущность олигофрении потребовали и расширения приемов исследования: все большее применение находят рентгенография, пневмо- и энцефалография, иммуно-
17
логические и биохимические методы и др. Основанное на уче-нии И. П. Павлова исследование высшей нервной деятельно- сти открывает возможность изучения патофизиологических процессов, лежащих в основе психопатологических особен-ностей олигофрении.
Современные представления об олигофрении значительно ослабили прежний «терапевтический нигилизм». Поиски раз-личных средств и методов лечения в настоящее время очень интенсивны, и хотя еще нет достаточно надежных достиже- ний в этой области, все же при некоторых формах удалось получить положительные результаты (диетотерапия при фе-нилпировиноградной олигофрении и галактоземии, дараприм в комбинации с сульфаниламидными препаратами при олиго-френии, связанной с токсоплазмозом, гормональные препа- раты при олигофрении, обусловленной эндокринопатиями).
В связи с большим интересом современных ученых к про-блеме олигофрении значительно увеличилось число работ, посвященных этой теме, и расширилась их тематика. Были опубликованы многочисленные журнальные статьи и моно-графии (М. С. Певзнер, М. С. Певзнер и В. П. Лубовский, Burt, Mautner, Tredgold, Kohler и др.). Появились специаль- но журналы по вопросам изучения, воспитания и трудо-устройства детей-олигофренов [раздел «Олигофренология» в журнале «Специальная школа», Американский журнал об умственной отсталости (American Journal of Mental Defici- ency и др.)].
Существенным образом также изменились и расширились разделы об олигофрении в руководствах по общей психиат- рии (О. В. Кербиков и соавторы. Учебник психиатрии Noyes and Colb — Modern Clinical Psychiatry, Американское руко- водство по психиатрии — American Handbook of Psychiatry; Современная психиатрия — Psychiatrie der Gegenwart).
Были предложены новые схемы классификации олигофре- нии (С С. Мнухин, Н. И. Озерецкий, М. С. Певзнер, Г. Е. Су-харева, Jervis, Mautner, Heber, Tredgold, Kohler).
Для обсуждения исследований, освещающих различные разделы проблемы олигофрении, созывались специальные съезды, конференции и семинары, в которых принимали уча- стие ученые многих стран (Лондонская конференция по науч-ному изучению олигофрении — Proceedings of the London Conference on The Scientific Study of Mental Deficience; I и II Международные конгрессы по вопросам умственной отстало- сти; семинары по вопросам олигофрении, созывавшиеся Все-мирной организацией здравоохранения).
В настоящее время развитие учения об олигофрении на-ходится на новом этапе. Результаты комплексных исследова- ний представляют надежную биологическую основу для
18
дальнейшей разработки вопросов этиологии и патогенеза. Изучение высшей нервной деятельности и современные пси-хологические исследования ведут к уточнению особенностей психической деятельности и ее патофизиологического суб- страта у больных олигофренией.
Перед детской психиатрией стоит задача использовать все эти достижения и, продолжая изучение различных форм и вариантов врожденного слабоумия, создать новую по су- ществу клинику олигофрении.
Л е к ц и я 1
