Сосудистая форма сифилиса

 Клиническая картина болезни при этой форме зависит от поражения преимущественно крупных или мелких сосудов. Сифилитические поражения крупных сосудов клинически проявляются инсультами с последствиями различной тяжести. Развивающиеся парезы и параличи конечностей сопровождаются афазией, агнозией, апраксией. Их особенностью является обратимость при ранней диагностике и своевременном назначении специфического лечения. Постинсультное слабоумие в этих случаях носит лакунарный характер с раздражительностью, снижением интеллектуальных возможностей, однако сохраняются правильное поведение и критика к своему состоянию. Очень часто развиваются эпилептиформные припадки и псевдопаралитические состояния, реже встречаются галлюцинаторно-параноидные психозы.

Возникая вначале редко, эпилептиформные припадки далее имеют тенденцию к учащению. Возможно развитие и эпилептического статуса. Псевдопаралитические состояния характеризуются приподнятым настроением, эйфорией, идеями переоценки своей личности или бредом величия, расстройствами памяти, конфабуляциями, резким снижением критики. В этих случаях, однако, возможно развитие спонтанных ремиссий с появлением частичной критики к болезненным явлениям и правильным поведением. Галлюцинаторно-параноидные состояния («параноидные сифилитические психозы» — по E. Kraepelin) характеризуются наплывом вербальных галлюцинаций комментирующего и императивного содержания. Как правило, затем появляются бредовые идеи преследования и отношения, и на их фоне нередко развивается делириозное и сумеречное помрачение сознания.

При неврологическом обследовании крупных сосудов у больных с сифилисом обнаруживаются симптомы, соответствующие локализации сосудистого поражения; при поражениях мелких сосудов, обусловливающих более диффузные нарушения, выявляются как общие нарушения мозговых функций, так и парезы, поражения черепномозговых нервов, афазия, апраксия и другие очаговые расстройства, отражающие локализацию сосудистого процесса. При исследовании цереброспинальной жидкости выявляются типичные серологические реакции, которые, однако, в некоторых случаях могут быть слабоположительными или отрицательными; цитоз нормальный или незначительно повышенный, уровень белка несколько повышен или находится в пределах нормы. Реакция Ланге характеризуется типичным сифилитическим зубцом.

Гуммозная форма сифилиса мозга

 По клинической картине сходна с таковой при опухолях мозга и зависит от локализации гуммы. Она характеризуется прежде всего изменением сознания и очаговой симптоматикой. Наиболее часто сопровождается оглушением, парезами, параличами, афазией. При множественных гуммах обычно развивается картина органического психосиндрома с эйфорией и апатией.

В этих случаях серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны, в ней увеличено число клеток и белка. Реакция Ланге — с четко выраженным сифилитическим зубцом.

Сухотка спинного мозга

В этих случаях наиболее часто развиваются реактивные неврозоподобные расстройства — «табетическая неврастения» со снижением умственной работоспособности, повышенной утомляемостью, истощаемостью психических процессов, дисфориями или депрессивными состояниями, обусловленными реакцией на заболевание, и связанными с ним сильными болями, расстройством походки, беспомощностью и др. Встречаются определяемые табетическими расстройства чувствительности галлюцинации общего чувства. Интеллектуально-мнестические расстройства в этих случаях не достигают степени деменции.

Лабораторные тесты для подтверждения или исключения нейросифилиса.

Решающую роль в диагностике нейросифилиса играет исследование спинномозговой (цереброспинальной) жидкости (СМЖ).

Спинномозговая пункция для исследования СМЖ показана больным сифилисом при наличии у них клинической неврологической симптоматики (независимо от стадии заболевания); лицам со скрытыми, поздними формами инфекции; больным с проявлениями вторичного рецидивного сифилиса (в частности, с лейкодермой, особенно в сочетании с алопецией); при подозрении на врожденный сифилис у детей; при отсутствии негативации нетрепонемных серологических тестов у пациентов после проведенного полноценного специфического лечения.

Диагноз нейросифилиса с симптомами устанавливается на основании сочетания клинических проявлений с положительными результатами серологических тестов со СМЖ и изменением состава последней (числа клеток и уровня белка), скрытого — на основании лабораторного выявления патологических изменений СМЖ.

К рекомендуемым методам исследования СМЖ относятся: цитологическое исследование с подсчетом количества форменных элементов, определение количества белка, а также серологические тесты для выявления антител к T. pallidum в РМП, РИФц (РИФ с цельным ликвором), РПГА, ИФА, иммуноблоттинг.

Плеоцитоз и повышение уровня белка в ликворе не являются специфичными для нейросифилиса, но имеют важное диагностическое значение как критерии развития воспалительных процессов оболочек и органических поражений вещества мозга. Определение в 1 мм3 ликвора свыше 5 клеток лимфоцитарного ряда свидетельствует о наличии патологических изменений в нервной системе. Содержание белка в ликворе взрослого человека в норме составляет 0,16–0,45 г/л. Специфичность нетрепонемных тестов со СМЖ близка к 100%, однако их чувствительность недостаточно высока, а частота отрицательных результатов при различных формах нейросифилиса варьирует от 30 до 70%. Трепонемные тесты, напротив, обладают высокой чувствительностью (90-100%), но недостаточно специфичны и могут быть положительными с ликвором при формах сифилиса, не сопровождающихся поражением нервной системы, однако отрицательные результаты трепонемных тестов со СМЖ исключают нейросифилис.

Для диагностики нейросифилиса может быть использован алгоритм, включающий последовательное применение современных методов лабораторной диагностики: ИФА/иммуноблоттинга, РМП/РПР и РПГА. Тестированию с помощью данного алгоритма подлежат лица с подозрением на наличие нейросифилиса, в том числе больные скрытым сифилисом и лица, перенесшие сифилис в прошлом, при сохранении положительных нетрепонемных серологических реакций крови.

Тестирование начинается с исследования ликвора пациента методами ИФА или иммуноблоттинга. При отрицательном результате с высокой степенью вероятности может быть сделан вывод об отсутствии у пациента 20 нейросифилиса. При положительном результате ИФА/ИБ проводится исследование с помощью одного из нетрепонемных тестов (РМП, РПР).

Если ИФА/ИБ и РМП/РПР дают положительный результат, больному устанавливается диагноз нейросифилиса и дальнейшее тестирование прекращают. Если РМП/РПР дает отрицательный результат, проводится тестирование ликвора с помощью второго высокочувствительного и специфичного трепонемного метода – РПГА. При положительном результате РПГА делается вывод о наличии у больного нейросифилиса. При отрицательном результате РПГА делается вывод об отсутствии у пациента нейросифилиса и ложноположительном результате первого трепонемного теста.

Для диагностики нейросифилиса дополнительно используют инструментальные методы: магнитно-резонансную и компьютерную томографии, электроэнцефалографию.