Principy_dieticheskoj_korrekcii_alimentarno-zavisimyh_zabolevanij_31.08.2017
.pdfплодово-овощных консервов для детского питания без добавления молока водят в рацион с 5 месяцев.
Диетическое лечение больных ФКУ необходимо проводить под строгим контролем содержание фенилаланина в сыворотке крови, которое должно находиться в средних пределах (3-4мг% или 180-240 мкмоль/л). При снижении уровня фенилаланина до 2% и ниже (120 мкмоль/л), необходима коррекция белка в рационе ребенка.
Используется схема контроля содержания фенилаланина в крови у детей первого года жизни:
-до 3 месяцев 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее не менее 2 раз в месяц;
-от 3 месяцев до 1 года - не реже 1 раза в месяц, при необходимости -чаще.
Удетей с ФКУ прогноз зависит от времени начала диетотерапии и её активности. При своевременно начатом лечении классическая форма ФКУ прогноз относительно благоприятный. При поздно начатой и неадекватной диетотерапии прогноз существенно ухудшаются.
ПИТАНИЕ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ
(МКБ-10:Е-84.0)
Муковисцидоз-МВ (кистофиброз поджелудочной железы)- системное наследственное заболевание, которое развивается вследствие мутации гена 7 хромосомы - муковисцидозного регулятора трансмембранной проводимости (МВТР). Эти мутации приводят к дисфункции протеина МВТР апикальной мембраны, который регулирует транспорт ионов хлора ,а также в респираторный ,гастроинтестинальной , гепатобилиарной и репродуктивной системах .Термин «муковисцидоз» подчеркивает,что секрет экзокринных желез становится особенно вязким ,и это объясняет большинство патологических процессов ,лежащих в основе патогенеза заболевания .Клинические последствия подобных изменений представляют собой мультисистемную пватологию характеризующуюся прогрессирующим поражением легких с развитием дыхательной недостаточности нарушением функции поджелудочной железы поражением печени (вплоть до цирроза) повышенным содержанием электролитов в потовом секрете.
ПРОФИЛАКТИКА
Существующие методы пренатальной диагностики позволяют с гарантией 96-100% иметь здоровых детей в семьях , «информативных» по данному заболеванию.
СКРИНИНГ
Неонатальный скрининг MB основан на определении иммунореактивного трипсина (ИРТ) в крови ,уровень которого у новорожденных с MB в 5-10 раз выше ,чем у здоровых .Скрининг проводится на всей территории РФ начиная с 2006 г.,когда на 3 669 283 обследованных новорожденных диагноз муковисцидоза был установлен у 364 детей . По данным Минздравсоцразвития РФ ,в 2008 г. Частота муковисцидоза составила 1:10501.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют следующие основные формы MB: смешенная (легочнокишечная) - у 7580% больных щеточная -у 15-20%,кишечная - у 5%.Встречаются также мекониальный илеус ,отечно-анемическая щирротическая и другие формы.
Недостаточность питания отрицательно сказывается на течении бронхолегочного процесса. Показано,что она приводит к ослаблению дыхательных мышц (это влияет на легочные объемы и ведет к гиповентиляции ), нарушает репарацию дыхательных путей ; сопровождается дисфункцией иммунной системы. Общепризнано ,что у больных MB с
хорошим физическим развитием прогноз лучше ;это связано с большей активностью .лучшим развитием дыхательной мускулатуры, лучшими показателями иммунитета .
Главной среди причин отставания в физическом развитии при MB
можно хроническую панкреатическую недостаточность, ведущую к потерям энергии питательных веществ со стулом .Экзокринная недостаточность поджелудочной железы встречается у 85-93,5% больных MB и проявляется в основном в нарушении ассимиляции жира и стеаторее,в меньшей степени - в мальдигестии белка и крахмала .В связи с мальабсорбцией жиров среди больных MB широко
распространен дефицит жирорастворимых витаминов , (3-каротина и полиненасыщенных жирных кислот .
У больных MB отмечается хорошее всасывание моносахаридов ,однако метаболизм глюкозы может быть нарушен вплоть до развития в старшем возрасте сахарного диабета.Нарушение толерантности глюкозы выявляются у 53%,а инсулинзависимый сахарный диабет -у 1% больных MB в возрасте до 18 лет.
Интенстинальные нарушения при MB представляют собой комбинацию измененной хлоридной секреции ,которая ведет к дегидратации кишечного содержимого и повышению слизеобразования. Примерно у 10% новорожденных с MB это обуславливает развитие мекониального илеуса - закупорку дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием .Синдром дистальной интестинальной обструкции ,или «эквивалент мекониевого илеуса» ,-термин ,используемый для обозначения острой ,подострой или хронической обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишки клейким секретом слизистой оболочки и каловыми массами у детей более старшего возраста.
Поражение гепатобилиарной системы является прямым следствием основного дефекта при MB.Признаки фиброза печени той или иной степени встречаются практически у всех больных .приводят у 5-10% к развитию цирроза печени с синдромом портальной гипертензии у половины из них.
Лечение комплексное: антибактериальная терапия, ферментотерапия, муколитическая терапия, кинезитерапия, витаминотерапия
.Сбалансированная диета с использованием современных специализированных продуктов вместе с высокоэффективными панкреатическими ферментами позволяет, не ограничивая содержания жиров увеличить, энергетическую ценность рациона до 120-150% от рекомендуемой здоровым детям и таким образом компенсировать повышенные энерготраты больного MB ребенка , обеспечить нормальные темпы роста и развития сократить частоту инфекционных осложнений.
ДИЕТОТЕРАПИЯ
Энергия
Потребность в энергии у детей с MB может быть на 50-90% выше теоретически рассчитанной на фактическую массу тела и на 20-50%выше ,чем у здоровых детей соответствующего возраста и пола .Калорийность суточного рациона должна рассчитываться не на фактическую ,а на должную массу тела. Этому способствуют адекватный подбор дозы заместительных ферментных препаратов и относительно хороший аппетит больных с MB вне бронхолегочных обострений.
В повседневной практике можно пользоваться следующими ориентирами для расчета необходимой дополнительной энергии (сверх рекомендуемой возрастной нормы) : 1-2 года-норма+200 ккал/сут, 3-5 лет-норма+400ккал/сут,6-11лет норма+бООккал/сут, старшее 12 лет- норма+800-1000ккал/сут.
У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавлением панкреатических ферментов при каждом кормлении. Важную роль играет активность термолабильной липазы нативного ( не пастеризированного)т женского молока. Новорожденные и дети первых месяцев жизни, которые не могут самостоятельно высасывать необходимый объем молока из груди ввиду тяжести состояния ( общая слабость, одышка, сердечно-легочная недостаточность), должны получать сцеженное нативное материнское молоко из бутылочки или через назогастральный зонд. При недостаточной прибавке массы тела в каждые 100 мл материнского молока можно добавлять 5 г сухой смеси на основе гидролизата белка с СЦТ.
При смешенном ( искусственном) вскармливании должны назначаться смеси с высоким содержанием белка, имеющие в составе жирового компонента СЦТ. Детям, получающим массивную антибактериальную терапию, повторные курсы антибиотиков, целесообразно заменить до 1/3 объема молочной смеси на адаптированный кисломолочный продукт.
Прикорм обычно вводят в 4-5 мес. Следует стремиться вводить энергетически плотные продукты прикорма (каши, разведенные специализированными смесями, с добавлением сахара и сливочного масла, овощные пюре с добавлением растительного масла, мясного пюре).
Неадаптированные кисломолочные продукты ( кефир, натуральный йогурт) можно вводить с 8 мес в объеме 200 мл.
Детям раннего возраста вводят поливитаминные добавки; блюда прикорма подсаливают.
ПИТАНИЕ ПРИ ЛАКТАЗНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
МКБ-10:Е73 -лактазная недостаточность;
МКБ-10:Е73.0 - врожденная лактазная недостаточность;
МКБ-10:Е73.1 - вторичная лактазная недостаточность ;
МКБ-10:Е73.8 - лактазная недостаточность взрослого типа.
Лактазная недостаточность (ЛН) - заболевание, обусловленное снижением расщепления молочного сахара (лактозы) в тонкой кишке вследствие уменьшения активности фермента лактазафлоризингидролаза в энтероцитах слизистой оболочки тонкой кишки и проявляющееся водянистой ( осмотической, «бродильной») диареей.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Для многих народностей лактазная недостаточность взрослого типа является физиологической нормой: в странах Юго-Восточной Азии, среди афроамериканцев и индейцев США она встречается в 70-100%т случаев, в других популяциях наблюдается реже. Например в Швеции, Дании у 3 % взрослых, в Финляндии -у 16%, в Швейцарии 17%, в Англии - у 20-30% , во Франции - у 42%. Частота конституциональной ЛН в европейской части России составляет 16-18%.
Врожденная алактазия является редким заболеванием.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика ЛН возможна лишь в отношении вторичных форм и заключается в предупреждении преждевременных родов, гипоксических состояний плода и новорожденного, алиментарной недостаточности, предотвращении развития аллергических и инфекционных заболеваний кишечника и рациональной фармакотерапии последних.
СКРИНИНГ
В рутинном порядке скрининг не проводится.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Первичная ЛН - снижение активности лактазы при сохранном энтероците. К первичной ЛН относятся врожденная лактазная недостаточность, в том числе врожденная алактазия, ЛН взрослого типа и транзиторная ЛН недоношенных детей.
Вторичная ЛН - снижение активности лактазы, связанное с повреждением с повреждением энтероцита. Повреждение этероцита возможно при инфекционном или аллергическом ( например аллергии БКМ) воспалительном процессе в кишечнике, атрофических изменениях ( в частности, после длительного периода полного парентерального питания).
Лактоза, или молочный сахар, является основным углеводом молока. Расщепление дисахарида лактозы на моносахара (глюкозу и галактозу) происходит в пристеночном слое тонкой кишки. После расщепления лактазой в тонкой кишке моносахара всасываются путем активного транспорта.
Фемент лактаза - флоризингидролаза является основным гликопротеидом мембраны микроворсин. Белок имеет 2 энзиматические активности: лактазную ( b- D галактозид гидролаза), которая отвечает за расщепление лактозы, и флоризингидролазную ( гликозил N- ацетилсфингозин глюкогидразы), которая обеспечивает расщепление гликозидов, флоризинга, пиридоксин - 5'гликозида, флаваноидов. Лактазу кодирует ген ( LCT), расположенный на 2-й хромосоме (2q2122). Ряд факторов (глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, факторы
роста), известных как индукторы созревания и дифференцировки энтероцитов, регулируют активность лактазы.
Лактаза впервые обнаруживается у плода в 10-12 недель гистации, с 24 недели начинается рост её активности, максимума он достигает к моменту рождения. С 28 по 34 недель активность лактазы составляет 30% от уровня в 39-40 нед. Низкая активность лактазы у детей, родившихся на 34-й нед гестации и ранее, является причиной
транзиторной лактазной недостаточности недоношенных. В
последние недели гистации происходит быстрое нарастание активности лактазы ( до уровня выше, чем у взрослых). У доношенного новорожденного содержание лактазы максимально по сравнению с таковым в другие периоды жизни ( в 2-4 раза выше, чем у детей в возрасте 2- 11 мес).
У человека выраженное падение активности лактазы происходит к 3-5 годам, описаны случаи и более позднего падения.
Врожденная ЛН является редким заболеванием, мутация, ответственная за её появление, расположена вне гена LCT.
Высокую активность дисахаридаз обеспечивают зрелые эритроциты, расположенные ближе к вершине ворсин. Лактаза щелочной каймы, по сравнению с другими дисахаридазами, расположена ближе к вершине ворсин, особенно в двенадцатиперстной кишке. Этим обусловлено более частое возникновение ЛН при повреждении слизистой оболочки тонкой кишки любой этиологии по сравнению с дефицитом других ферментов. Таким образом, возникает вторичная ЛН.
Несмотря на высокую активность лактазы у здоровых доношенных детей, её недостаточно для полного переваривания большого количества лактозы в тонкой кишке. Небольшое количетсво лактозы в норме поступает в толстую кишку, где ферментируется бифидобактериями, лактозоположительной кишечной палочкой и некоторыми другими бактериями до короткоцепочных жирных кислот, молочной кислоты, углекислого газа, метана, водорода и воды. Ферментация лактозы в толстой кишке бактериальной микрофлорой имеет большое значение для формирования биоценоза толстой кишки, а продукты её ферментации короткоцепочные жирные кислоты создают pH, улучшающую жизнедеятельность бифидобактерий и препятствующую адгезии патогенных и условнопатогенных микроорганизмов. Важную роль играют продукты ферментации лактозы - короткоцепочные жирные
кислоты в обеспечении трофики энтероцитов, улучшении всасывания солей и воды.
При сниженной активности фермента лактоза в большом количестве поступает в нерасщепленном виде в толстую кишку, где происходит её ферментация лактозоположительной флорой. Результатом является повышенное газообразование - метеоризм. При превышении способности бактерий - комменсалов ферментировать поступающее количество лактозы присутствие нерасщепленного дисахарида приводит к осмотической диарее.
Выраженность клинических проявлений при ЛН не всегда коррелирует с уровнем активности лактазы и обусловлена суммарной степенью снижения фермента, количеством поступившей с пищей лактозы, характером кишечной микрофлоры, а также индивидуальной болевой чувствительностью к растяжению кишки газами.
ЛЕЧЕНИЕ И ДИЕТОТЕРАПИЯ
Подход к лечению должен быть дифференцированным в зависимости от характера вскармливания (естественное или искусственное), степени ферментативной недостаточности (алактазия, гипогалактазия), генеза ферментопатии (первичный или вторичный).
При первичной алактазии новорожденных ребенок сразу и полностью переводится на вскармливание безлактозной молочной смесью.
При гипогалактазии, когда ребенок находится на естественном вскармливании, уменьшение количества женского молока нежелательно. В этих случаях используется фермент лактаза. Препарат «Лактаза Бэби» (в 1 капсуле 700 ЕД) назначают из расчет: 1 капсула на 100 мл молока в каждое кормление, при отсутствии эффекта количество фермента увеличивают до 2-4 капсул на приём. Возможно применение препарата «Лактаза Энзим» (в 1 капсуле 3450 ЕД), начиная с 1/4 капсулы на кормление; оболочки тонкой кишки любой этиологии по сравнению с дефицитом
других ферментов. Таким образом, возникает вторичная ЛН.
В редких случаях при отсутствии эффекта от использования фермента (при выраженном снижении лактазной активности) можно уменьшить лактазную нагрузку путем замены от 1/3 до 2/3 объема пищи при каждом кормлении безлактозной молочной смесью, после чего ребенка докармливают женским молоком. Безлактозную смесь вводят в рацион
постепенно, в каждое кормление, доводя в течение 3-5 дней до необходимости количества, о чем судят по уменьшению метеоризма, восстановлению нормальной консистенции каловых масс и частоты стула, уменьшению экскреции углеводов с калом, повышению pH кала. Обычно объем безлактозного продукта составляет 30-60 мл на каждое кормление.
При искусственном вскармливании следует подбирать диету с таким количеством лактозы, которое перенесет пациент, добиваясь купирования клинической симптоматики и снижения экскреции углеводов с калом. С этой целью постепенно детскую молочную смесь частично или полностью вытесняют безлактозным продуктом, вводя его в каждое кормление. Небольшие количества лактозы,поступающие в толстую кишку, являются естественным пребиотиком. Кроме того лактоза, является источником галактозы, которая образуется при её расщеплении и используется для синтеза галактолипидов (включая цереброзиды ) необходимых для миелинизации нервных волокон и формирования ЦНС, а также для синтеза мукополисахаридов ( гиалуроновой кислоты), входящих в состав стекловидного тела и синовиальной жидкости.
При вторичной ЛН у детей старше 6 мес могут использоваться низколактозные смеси.
Специализированные смеси на основе изолята соевого белка не содержат лактозу и могут использоваться при ЛН; однако более целесообразно их применять при вторичной ЛН, осложняющей аллергию к БКМ, у детей 2-го полугодия жизни.
Первым прикормом ( с 4-4,5 мес) целесообразно назначать безмолочную кашу ( рисовую, кукурузную, гречневую), которая при искусственном вскармливании может разводиться безлактозным продуктом. При склонности к запору, возникающему на фоне лечения, вначале вводят пюре из овощей с негрубой растительной клетчаткой ( цветная капуста, кабачок, тыква, морковь) с добавлением растительного масла, а затем кашу. Далее возможно введение фруктового пюре. Мясное пюре назначают с 5,5-6 мес. Фруктовые соки ( разбавленные водой в соотношении 1:1) таким детям вводят, как правило, после 6 мес жизни. Во 2-м полугодии возможно использование молочных продуктов, где содержание лактозы снижено,- творога( отмытого от сыворотки), сливочного масла, 3-суточного кефира или детских йогуртов (с 8 мес).
Назначение пробиотиков в комплексе с диетотерапией дает хороший лечебный эффект.
Задача 1
Ребенок 2 месяца.
Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании.
В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста – диспепсические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени.
Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтоватосероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребенок раздражителен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета.
ОАК: Hb – 100 г/л, Эр-5,1*1012 /л; Ц.п. -0,58, Ретик. – 0,2%, Лейк – 8,8*10 9/л, п/я – 1%, с-32%, э-1%, л-60%, м-6%, СОЭ-2 мм/ч.
Посев кала на патогенную флору: отрицательный.
ОАМ: количество – 40,0 мл, относительная плотность – 1,012, лейкоциты- 1,2 в п/з, эритроциты – нет.
Биохимический анализ крови: об.билирубин – 18,5 мкмоль/л, прямой –
12,0 мкмоль/л, об.белок – 57,0 г/л, альбумины – 36 г/л, мочевина – 3,5 ммоль/л, холестерин – 2,2 ммоль/л, калий – 4 ммоль/л, натрий – 140 ммоль/л, щелочная фосфотаза – 250 ед/л (норма – до 600), АЛТ – 21 Ед, АСТ – 30 ЕД, глюкоза – 3,5 ммоль/л.
Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.