48. Феохромоцитома. Классификация. Клиника, особенности синдрома артериальной гипертензии. Диагностика, осложнения.

Феохромоцитома— опухоль мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин), клинически проявляющаяся злокач. артериальной гипертензией (АГ) кризового течения.

Этиология: Опухоль мозгового вещества надпочечников (90 %; в 10 % — двусторонняя) или экстраадреналовой хромаффинной ткани (симпатические ганглии). В 10 % — в рамках синдрома МЭН-2(п. 9.2.2), в 10 % — злокачественная.

Патогенез: Гиперсекреция опухолью адреналина и норадреналина

Эпидемиология: Обусловливает менее 0,1 % случаев артериальной гипертензии, в возрасте 30—50 лет — 1%.

Распространенность — от I на 10 тыс. до 1 на 200 тыс. населения, а заболеваемость — 1 случай на 1,5—2 млн человек в год

Классиф-я: 1) пароксизмальная артериальная гипертония, 2) стойкая гипертония, 3) брюшная форма.

Клиника: Артериальная гипертензия (в типичных случаях— кризового течения), ортостатическая гипотензия, сердцебиения, диспноэ, болевые ощущения различной локализации (в груди, животе), потливость, ощущение жара, беспокойство, тошнота, запоры, головная боль, парестезии, нарушения зрения. Осложнения:сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, отек легких, нарушение мозгового кровообращения, гипертензионная энцефалопатия, нарушение толерантности к углеводам

Диагностика: 1. Лаб. диагностика: определение уровня свободных метанефринов (метанефрин и норметанефрин) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Менее информативно определение экскреции конечного метаболита катехоламинов — ванилил-миндальной кислоты (ВМК) и катехоламинов с мочой. 2. КТ (МРТ) надпочечников. 3. Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином. 4. Скрининговое исследование на синдром МЭН-2 (уровень кальцитонина и кальция крови

Дифф. диагностика: Эссенциальная гипертензия кризового течения, тиреотоксикоз, панические атаки (симпатоадреналовые кризы), истерический невроз, нейроциркуляторная дистония, инциденталома надпочечника

Лечение: Адреналэктомия. В предоперационном периоде— комбинированная терапия а- и р адреноблокаторами

Феохромоцитома— опухоль мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин), клинически проявляющаяся злокач. артериальной гипертензией (АГ) кризового течения.

Этиология: Опухоль мозгового вещества надпочечников (90 %; в 10 % — двусторонняя) или экстраадреналовой хромаффинной ткани (симпатические ганглии). В 10 % — в рамках синдрома МЭН-2(п. 9.2.2), в 10 % — злокачественная.

Патогенез: Гиперсекреция опухолью адреналина и норадреналина

Эпидемиология: Обусловливает менее 0,1 % случаев артериальной гипертензии, в возрасте 30—50 лет — 1%.

Распространенность — от I на 10 тыс. до 1 на 200 тыс. населения, а заболеваемость — 1 случай на 1,5—2 млн человек в год

Классиф-я: 1) пароксизмальная артериальная гипертония, 2) стойкая гипертония, 3) брюшная форма.

Клиника: Артериальная гипертензия (в типичных случаях— кризового течения), ортостатическая гипотензия, сердцебиения, диспноэ, болевые ощущения различной локализации (в груди, животе), потливость, ощущение жара, беспокойство, тошнота, запоры, головная боль, парестезии, нарушения зрения. Осложнения:сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, отек легких, нарушение мозгового кровообращения, гипертензионная энцефалопатия, нарушение толерантности к углеводам

Диагностика: 1. Лаб. диагностика: определение уровня свободных метанефринов (метанефрин и норметанефрин) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Менее информативно определение экскреции конечного метаболита катехоламинов — ванилил-миндальной кислоты (ВМК) и катехоламинов с мочой. 2. КТ (МРТ) надпочечников. 3. Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином. 4. Скрининговое исследование на синдром МЭН-2 (уровень кальцитонина и кальция крови

Дифф. диагностика: Эссенциальная гипертензия кризового течения, тиреотоксикоз, панические атаки (симпатоадреналовые кризы), истерический невроз, нейроциркуляторная дистония, инциденталома надпочечника

Лечение: Адреналэктомия. В предоперационном периоде— комбинированная терапия а- и р адреноблокаторами