57. Деструктивные, импульсивные и асоциальные расстройства поведения: оппозиционно-вызывающее расстройство, интермиттирующее эксплозивное расстройство, кондуктивное расстройство.

F91.3 Вызывающее оппозиционное расстройство

Этот тип расстройств поведения характерен для детей младше 9-10 лет. Он определяется наличием заметно вызывающего, непослушного, провокационного поведения и отсутствием более тяжелых диссоциальных или агрессивных действий, нарушающих закон или права других. Расстройство требует, чтобы удовлетворялись общие критерии F91 (продолжительность более 6 месяцев); даже серьезное непослушание или озорное поведение сами по себе недостаточны для диагноза.

Диагностические указания:

Главным признаком расстройства является постоянно негативистическое, враждебное, вызывающее, провокационное и брутальное поведение, находящееся за пределами нормального уровня поведения для ребенка того же самого возраста в тех же социо-культуральных условиях и не включающее в себя более серьезные нарушения прав других, которые отмечены при агрессивном и диссоциальном поведении в подрубриках

F91.0 - F91.2. Дети с этим расстройством имеют тенденцию часто и активно игнорировать просьбы взрослых или правила и намеренно досаждать другим людям. Обычно они сердиты, обидчивы и им легко досаждают другие люди, которых они и обвиняют за свои собственные ошибки и трудности. У них обычно отмечается низкий уровень фрустрационной толерантности и легкая потеря самообладания. В типичных случаях их вызывающее поведение имеет характер провокации, так что они становятся зачинщиками ссор и обычно проявляют чрезмерную грубость, нежелание взаимодействия и сопротивление властям.

Часто поведение более очевидно во взаимодействии со взрослыми и сверстниками, которых ребенок хорошо знает, и признаки расстройства могут не проявляться во время клинической беседы.

Ключевым отличием от других видов нарушений поведения является отсутствие поведения, нарушающего законы и основные права других, как например, воровство, жестокость, драки, нападение и разрушительность.

Диагноз ставится с 6 лет. Вспышка длится менее 30 минут, после наступает раскаяние.

58. Дегенеративные заболевания мозга: болезнь Альцгеймера, болезнь телец Леви, лобно-височная дегенерация (болезнь Пика). Сравнительная клиническая характеристика, течение, прогноз. Принципы лечения.

Болезнь Альцгеймера [G30, F00] — это довольно распространенное эндогенное заболевание, начинающееся в предстарческом или стар¬ческом возрасте, выражающееся в диффузной первичной атрофии ко¬ры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорко¬вых ганглиях.

Рассмотренный им типичный вариант заболевания — пресенильная деменция (дебютирует в возрасте от 40 до 60 лет). Женщины заболева¬ют в 3 раза (по некоторым данным — в 8 раз) чаще мужчин. Клиничес¬ кая картина определяется выраженными нарушениями памяти и интел¬лекта, грубым расстройством практических навыков (апраксия), изменениями личности (тотальное слабоумие). Од¬нако в отличие от других дегенеративных процессов заболевание разви¬вается постепенно. На первых этапах наблюдаются элементы осозна¬ния болезни (формальная критика), личностные расстройства выражены нерезко («сохранение ядра личности»). Очень быстро возни¬ кает апраксия — потеря способности выполнять привычны действия (одеваться, готовить пищу, ходить в туалет). Часто наблюдаются расстройства речи в виде дизартрии и л о г о к л о н и и (повторение отдельных слогов). При письме также можно обнаружить лов торы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается спобность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации — это приводит к дезориентировке е в новой обстановке.

В инициальном периоде болезни Альцгеймера могут наблюдаться бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. На поздних этапах болезни часто присоединяется очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохранными. Лишь на поздних этапах наблюдается грубое расстройство не только психических, но и физиологически функций (маразм); смерть обусловлена интеркуррентными причинами Средняя длительность заболевания — 8 лет.

В качестве заместительной терапии используются ингибиторы холинэстеразы: амиридин, галантамин (реминил, нивалин), ривасИн (экселон), донепезил (арисепт). Некоторый положи¬тельный эффект наблюдается при применении церебролизина, и блокаторов NMDA-рецепторов (акатинола мемантин). : но все эти средства компенсируют расстройства памяти лишь при легкой, то есть на начальных стадиях заболевания. В случае кновения продуктивной психотической симптоматики (бред, агрессия, помрачение сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков типа галоперидола и тиоридазина. По общемедицинским показаниям используют также симптоматические средства.

Болезнь Пика [G31.0, F02.0] — первичная пресенильная локальная атрофия коры больших полушарий с преимущественным поражением и височных извилин. Возраст начала болезни — примерно 54 года.

На инициальном этапе ведущими в клинике заболевания являются грубые расстройства личности и мышления, полностью отсутствует критика (тотальное слабоумие), нарушена оценка ситуации, расстройства воли и влечений. Автоматизированные навыки - письмо, профессиональные штампы) сохраняются довольно

Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера деменции. Поведение чаще характеризуется пассивность. При преимущественном поражении преорбитальных островков коры головного мозга наблюдаются грубость, сквернословие, гиперсексуальность. Физическое состояние долго остается хорошим. Средняя продолжительность жизни – 6 лет.

Эффективных методов лечения нет. Назначают симптоматически средства для коррекции поведения (нейролептики).

Деменция с тельцами Леви [G31.8, F02.8] — нейродегенеративное заболевание, развивающееся в пожилом и старческом возрасте и проявляющееся сочетанием деменции, паркинсонизма и психических нарушений в виде иллюзий и галлюцинаций.

Выделение данной нозологической единицы основано на типичных патологоанатомических признаках, в частности на наличии во всех отделах коры и в подкорковых образованиях (черная субстанция, голубое пятно дорсальное ядро блуждающего нерва, базальное ядро Мейнерта, гипотала¬ мус) телец Леви, которые представляют собой цитоплазматические вклю¬чения, состоящие из частично разрушенных белков цитоскелета нейронов.

По клиническим признакам болезнь может напоминать болезнь Альцгеймера или деменцию при паркинсонизме. Обычно мнестические расстройства выражены меньше, чем при болезни Альцгеймера, больше заметны признаки повреждения лобной коры (нарушения внимания, снижение критики, расстройства поведения). В отличие от большин¬ства атрофических заболеваний характерны флюктуации в состоянии больных с возможностью периодического ухудшения и последующего восстановления процессов мышления. Галлюцинации (обычно зрительные истинные) и тремор отмечаются не у всех пациентов. Довольно характерны падения (обмороки).