Обследование+больного+с+патологией+системы+крови
.pdf
Гемостаз
(= остановка кровотечения)
•Первичный (тромбоцитарно-сосудистый)
Вряде случаев первичный гемостаз может быть
окончательным
-нормальное количество тромбоцитов,
-нормальная функция тромбоцитов (адгезия и
агрегация),
-уровень vWF нормальный,
-диаметр поврежденных сосудов меньше 100 мкм
• Вторичный (коагуляционный), когда в крови
образуется сверток крови (фибриновый),
закрывающий место повреждения.
тромбоцитарно-сосудистый гемостаз:
происходит сужение сосуда (благодаря его
эластичности),
агрегация и адгезия тромбоцитов к
поврежденной стенке – образуется белый тромбоцитарныйтромб
из активированных тромбоцитов выделяются вещества, еще больше сокращающие сосуд
Активация тромбоцитов
Повреждение стенки сосуда – выделение в кровь стимуляторов адгезии тромбоцитов.
В результате адгезии тромбоциты активируются, выбрасывают ряд активных веществ.
Происходит конформация ГП IIb/IIIa (гликопротеиды), которые превращаются в рецепторы фибриногена
Агрегация тромбоцитов
IIb/IIIa
Псевдоподиеподобные
отростки
активированных
тромбоцитов
соединяются
молекулами
Фибриногена
через конформированные
IIb/IIIa
рецепторы
IIb/IIIa
Фактор Виллебранда (vWF) функции:
•Транспорт ФVIII
•Обеспечение адгезии тромбоцитов
Дефицит vWF приводит к:
•коагулопатии типа гемофилии и
•тромбоцитопатии
