Круглоклеточные саркомы
(саркома Юинга)
Саркома Юинга - третья по частоте злокачественная опухоль. Составляет 15%. Происхождение до сих спорное. По последним данным - нейроэктодермальная природа опухоли.
Различают 2 формы саркомы Юинга.
1.Локализованная форма. Медленнное волнообразное течение с поражением одной кости. Поздно метастазирует в регионарные лимфатические узлы и легкие.
2.Диссеминированная или генерализованная саркома Юинга. Быстрое и обширное полиостальное поражение скелета.
Круглоклеточные саркомы (саркома Юинга)
Клинически, также, как для остеогенной саркомы характерна триада: боль, опухоль, нарушение функции конечности. Более часто повышение температуры как местное, так и общее. Наблюдаются воспалительные изменения в анализах крови.
Клинически напоминает остеомиелит.
Характерно волнообразное течение: период обострения сменяется периодом ремиссии как на противоспалительное лечение, так и без лечения.
Круглоклеточные саркомы (саркома Юинга)
Ренгенологически классическая форма саркомы Юинга:
•диафиз длинной тручатой кости (бедренная, большеберцовая, плечевая),
•распространение по длиннику кости,
•мелкоочаговая, сливная литическая деструкция,
•луковичный периостоз, короткие тонкие “спикулы”- щеточкой, редко козырьки Кодмена,
•внекостный компонент мышечной или ниже плотности без включений.
.
Ренгенологические признаки
• диафиз длинной трубчатой кости
• распространение по длиннику кости,
• мелкоочаговая, сливная литическая деструкция,
• луковичный периостоз, короткие тонкие “спикулы”- щеточкой, редко козырьки Кодмена,
• внекостный компонент мышечной или ниже плотности без включений.
Круглоклеточные саркомы (саркома Юинга)
Дифференциальная диагностика с острым остеомиелитом (при остеомиелите секвестр, отсутствие козырьков, “спикул”, нет отграничения врнекостного компонента, изменения в кости возникают через недели после начала клиники - флегмоны) и другими саркомами (злокачественными лимфомами, периостальными остеогенными саркомами).
После неоднократных ремиссий и рецидивов - нарастает остеопластический компонент как со стороны кости, так и со стороны надкостницы: смешанная мелкоочаговая деструкция (“пестрая” кость) или плотная кость, неравномерное утолщение коркового слоя (ассимилированный периостоз), ассимилированные “спикулы”, отграниченный внекостный компонент, в котором возможны оссификаты и кальцинаты в участках некроза.
Неклассические формы саркомы Юинга:
•поражение метафизов длинных трубчатых костей,
•поражение плоских костей (лопатка, таз),
•кистозная форма саркомы Юинга,
•поражение ребер.